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矮小症的病因与治疗方法

2023-03-10候玲云

家庭医学 2023年3期
关键词:身材矮小生长激素下丘脑

候玲云

1.原发性身材矮小症 多见于下丘脑一垂体功能障碍,由于垂体发育异常或下丘脑功能缺陷所致生长激素合成或分泌障碍,以及基因缺陷导致生长激素缺陷或多种垂体激素缺乏。

2.继发性身材矮小 由慢性疾病或内分泌异常所致,多为器质性,常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等。

3.特发性身材矮小 包括正常个体的变异,如体质性生长及青春期延迟,以及遗传性身材矮小,社会或家庭环境不良刺激使患儿受到精神创伤,原发性甲状腺功能减退造成暂时性生长激素分泌功能低下,等。

4.体型均匀比例的矮小症 生长激素缺乏症是临床最常见的身材成比例矮小症,生长速度缓慢,身高远低于同龄儿童,身材比例正常。

5.体型不均匀比例的侏儒症 骨骼发育不良性矮小症是最常见的一种,出生时即可发现;先天性脊椎骨骺发育不良性矮小症相对较为罕见,患儿生长至5~10岁症状才会变得明显。

1.遗传因素 孩子的父母双方至少有一人身材矮小,孩子出现身材矮小的概率明显高于同龄孩子。

2.生长发育迟缓 在妊娠期存在宫内发育迟缓,或出生时早产或双胎、多胎。受母体因素影响所致,表现为婴儿期生长发育迟缓,但2岁前可能会出现生长追赶期。

3.生长激素缺乏常见的有特发性的生长激素缺乏症,会导致孩子出现身材矮小。

4.病理性矮小症①长期营养不良所致;②体内缺乏生长激素所致;③性早熟后骨骼发育迟缓所致;④患有胃肠疾病,吸收能力差所致;⑤心理因素,孩子处于长期焦虑的心理情绪,家庭关系破裂或对孩子过分苛刻,等,均可导致孩子心理受到伤害,妨碍身高生长。

1.-般治疗

(1)甲状腺功能减退症引起的矮小症:應尽可能在新生儿早期做出诊断,并立即进行甲状腺激素替代治疗,持续终生。

(2)肾上腺皮质功能减退者:可选用氢化可的松进行治疗。

(3)对症治疗:对营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等慢性疾病引起的矮小症,可以针对原发病进行治疗。

2.药物治疗

(1)生长激素:基因重组人生长激素替代治疗适用于生长激素缺乏、宫内生长迟缓、特发性矮小、先天性软骨发育不良患者,以及家族性矮小积极要求治疗者。治疗应持续至骨骺愈合为止,治疗时年龄越小,效果越好。

(2)促生长激素释放激素:目前已知很多生长激素缺乏属下丘脑性,故应用促生长激素释放激素对生长激素神经分泌功能失调有较好疗效。但对垂体性生长激素缺乏者无效。

(3)胰岛素增长因子-1:用于生长激素不敏感或抵抗综合征患者。

(4)性激素治疗:用于矮小症同时伴有性腺轴功能障碍的生长激素缺乏症患儿,且骨龄达12岁者。男性用长效庚酸睾酮,女性用炔雌醇或妊马雌酮,同时需监测骨龄。

3.心理治疗

身材矮小容易受到同龄人的嘲笑,可使患儿产生孤独感、沮丧、压抑感,不愿接触人群及社会等消极心态,应及时进行心理疏导,解除患儿的不良情绪,保持积极的心态,增强患儿战胜疾病的自信心。

4.手术治疗

医生会根据患儿的情况,采取不同的外科治疗措施,如经额开颅手术适用于肿瘤疾病引发的矮小症,主要对鞍上和鞍旁肿瘤进行治疗。

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