急性纤维素性机化性肺炎1例

刘嘉斌,张晓华

(东丰县医院 呼吸科，吉林 东丰136300)

急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)是一种罕见的急性/亚急性肺损伤病理类型，属于特发性间质性肺炎的一个特殊类别，主要病理表现为肺泡内纤维蛋白球以及机化的疏松结缔组织[1]。主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛、发热等，影像学主要表现为肺部弥漫、斑片状分布的实变影。与许多疾病密切相关,并具有相同的临床影像学和病理学特征[2]。AFOP临床诊断较为困难，且容易被误诊为其他多种症状相似的肺部疾病，须与肺部感染、肿瘤、COP、EP、ARDS等进行鉴别[3]。临床诊治还应结合临床影像学及组织病理学检查综合判断，对临床工作者的诊治能力要求较高。本文报道东丰县医院收治的1名AFOP患者的诊治过程。

1 临床资料

患者王某，女，68岁，间断发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难2月余。入院前2个月开始出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难，体温37.5-38℃，咳嗽轻，白痰，胸部隐痛，活动后呼吸困难，于诊所抗炎治疗1周不见好诊，2021年7月1日于外院，行肺CT示肺炎，遂回当地医院头孢+莫西沙星抗炎10天，热退，病情好转。7月10日复查肺CT仍显示炎症影像，继续抗炎，共2周左右，停药，自觉症状明显好转。7月30日复查病灶吸收好转。7月30日夜间再次出现发热，体温38.6℃，次日复查肺CT，炎症较前加重，于当地社区抗炎治疗后热退。2021年8月15日，仍有咳嗽、胸痛、腹胀、消瘦，纳差，故就诊于东丰县医院，病程中偶有恶心，进食后呕吐，无腹痛、腹泻，二便正常，睡眠欠佳，近1月体重减轻4 kg左右。入院查体，体温36.5℃，脉搏105次/分，呼吸19次/分，血压105/75 mmHg，贫血貌，神清语明，自主体位，查体合作，口唇无苍白，咽部无充血，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心率105次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。辅助检查:(20220815):高敏CRP 83.24 mg/L，白细胞7.73×109/L，中性粒细胞% 73.7%，红细胞2.83×1012/L，血红蛋白81.00 g/L，血小板503×109/L。(20220820):高敏CRP 77.91 mg/L，白细胞6.40×109/L，中性粒细胞% 70.2%，血红蛋白98.00 g/L，血小板329×109/L。G试验便常规+潜血、肝肾功、离子、纤溶5项、降钙素原、心梗2项、BNP:未见异常。(20220825):高敏CRP 29.41 mg/L白细胞9.54×109/L中性粒细胞% 77.6% 红细胞3.25×1012/L血红蛋白95.00 g/L血小板359×109/L。抗核抗体、ANCA、过敏源、肺部肿瘤标记物:未见异常。贫血3项检查结果:铁蛋白369.40 ng/ml，叶酸5.26 ng/ml维生素B12 453.60 pg/ml。肺功能:弥散功能下降，占57%。肺CT:双肺感染性病变，较前次CT(2022.8.15)相比，左肺病变加重。左肺尖条状高密度影，右肺下叶点状钙化灶。左侧胸腔积液。纵隔淋巴结肿大。心包增厚。临床诊断:急性纤维素性机化性肺炎。治疗:加用激素治疗。转归情况:热退，症状好转，出院，规律用药，复查。

2 讨论

AFOP最早报道于2002年[3]，并于2013年被国际上的相关组织协会定义为一种罕见的特发性间质性肺炎[1]，在全球发病率极低，文献报道较少。其病理表现为肺泡内出现纤维蛋白球以及机化的疏松结缔组织，但是却没有DAD发病时的典型肺泡内透明膜，无明显的嗜酸性粒细胞浸润，一般情况下也没有肉芽肿形成[4]。AFOP既可以是原发病，也可以继发于某些疾病。目前文献报道的AFOP大都没有确证的危险因素，可能的相关病因包括：感染、免疫相关疾病、结缔组织病、血液系统疾病、药物和职业暴露[3,5]等多种因素。常见的感染病原菌有流感嗜血杆菌、不动杆菌、SARS、COVID-19和呼吸道合胞病毒，药物有胺碘酮、阿巴卡韦、白消安和脱氧氮胞苷[4]。AFPO在各年龄段均可发病，没有明确的性别差异[6]。目前也无明确发病机制，有学者认为是与肺泡壁毛细血管的损伤及出血有关[7]，炎症增强了肺泡毛细血管膜的血管通透性，导致纤维蛋白在肺泡间隙中更广泛的沉积[8]，也有人认为与弥漫性肺泡损伤的机制类似[9]。临床表现通常为呼吸困难、咳嗽、发热、咯血、胸痛和全身症状，无特异性，也有部分病例出现胸腔积液，以及罕见气胸。实验室检查出现白细胞计数伴中性粒细胞增多、高敏CRP升高等典型的肺炎症状，血气分析主要表现为低氧血症。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及肺弥散量降低，肺部CT显示为两肺弥漫性、斑块状分布的实性阴影[10]。根据疾病的严重程度一般将AFOP分为两类。病情严重的急性爆发型AFOP和症状较轻的亚急性AFOP。急性爆发型AFOP患者的症状类似于急性呼吸窘迫综合征的症状，起病急，病情发展迅速，多迅速发展至呼吸衰竭，出现多脏器功能受累等危急症状，从发病到死亡往往在一个月以内，病死率高，通常需要机械通气等辅助治疗手段，诊治应及时;亚急性AFOP患者的症状较轻，病程较长，症状发展缓慢，一般可持续两个月以上，临床上应用皮质类固醇治疗，疗效较好，多可治愈，病情发展较重的患者需要机械通气[9]。目前AFOP暂无明确统一的诊治标准，确诊一般根据咳嗽、呼吸困难、气短、发热、胸痛和相关全身症状等临床特点，加以特征性的胸部CT显示的双肺弥漫性、斑片状分布的实变影，最终确诊还应结合特征性的病理组织学改变[11]。

本例患者为亚急性AFOP，入院2个月前出现明显的肺炎症状，遂经抗炎治疗，但效果甚微，入我院后出现肺炎病情加重的情况，考虑不是常见肺炎类型。影像学检查显示双肺感染性病变，左肺尖条状高密度影右，肺下叶点状钙化灶。左侧胸腔积液。纵隔淋巴结肿大。心包增厚。这种影像学表现与常见AFOP胸部CT表现略有出入[2]，但AFOP本身影像学差异就较大，不同患者可能出现肺叶实变，斑片状实变影，胸腔积液，气胸，孤立性结节，反晕征等表现，并且可出现在肺的不同部位[12-13]。因此AFOP的诊断通常以最终的特征性的病理学改变为确诊依据，但实际诊断应根据患者具体情况，对于病情较轻的亚急性AFOP，仅仅为了鉴别诊断而对患者采取伤害较大的组织活检，往往不是可取的行为。故本例患者采取了治疗诊断的方法，在初步诊断为亚急性AFOP后，在对症抗炎治疗的基础上，加以目前文献中描述的用于治疗AFOP最常见和最有效的皮质类固醇治疗[14]。皮质类固醇对大多数AFOP患者有效，但经此治疗的AFOP容易复发，复发期间需要更高的皮质类固醇剂量[8]。另外依那普利、免疫球蛋白和霉酚酸酯等药物也有一定疗效，对于症状较为局限的患者采取肺局部手术切除也是可行的治疗手段[15-16]。本例患者加用激素治疗后，病情明显改善，热退，症状好转，故可明确初步诊断正确，出院后继续规律用药，并定期复查无复发，预后较好。通过治疗诊断的方法，避免了患者受到组织活检的伤害，患者可接受程度更高，同时疗效显著，体现了精准医疗的思维。