先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI产前诊断及其预后评估

丁慧云，刘 芳（通信作者)，夏 风，洪 阳

（湖北省妇幼保健院医学影像科 湖北 武汉 430070）

先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是由细支气管过度增生导致的肺多囊泡样改变的一种先天性疾病，是胎儿肺部肿块最常见的原因[1]。临床上对胎儿CCAM主要采用影像学检查，以准确判断胎儿在母体中的发育情况，其中超声和MRI是最为常见的两种检查方法。Stocker等[2]将CCAM按病理和临床特点分为3型，Ⅰ型由单个或多个大囊肿（直径＞2 cm）组成，内衬扁平的立方上皮细胞，囊肿壁含有明显的平滑肌和弹性组织；Ⅱ型病变由多个小囊肿（直径＜2 cm）组成，内衬纤毛立方状至柱状上皮，结构类似于呼吸性细支气管；Ⅲ型通常是大型的非囊性病变，可引起纵隔移位。Adzick等[3]根据大体解剖及影像学表现将CCAM分为大囊型和小囊型两种类型：大囊型（直径＞0.5 cm）多表现为单个或数个囊性结构，相当于Stocker分型中的Ⅰ型和Ⅱ型；微囊型（直径＜0.5 cm）多表现为多发实性结构。本研究将CCAM分为大囊型和小囊型，将较大囊泡直径＞0.5 cm诊断为大囊型，将囊泡＜0.5 cm或未见明显囊泡结构诊断为小囊型，追踪随访动态观察病灶的变化及其预后结局。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取湖北省妇幼保健院2018年11月—2021年9 月56例产前MRI诊断先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿，42例随访到出生后胸部CT检查结果，其中28例选择手术治疗并证实。孕妇年龄21～35岁，平均年龄（26.14±4.16） 岁；孕周20～38周，平均孕周（22.74±2.79）周。

纳入标准：①产前胎儿肺部病灶诊断为CCAM；② 病例资料齐全；③胎儿孕周与胎龄相符。

排除标准：①合并其他肺部畸形；②排除染色体异常及其他畸形③随访结果不全。

1.2 检查方法

使用Siemens Espree 1.5T MRI成像仪，产前采用半傅立叶采集单次激发快速自旋回波（HASTE）序列，行胎儿胸部重点冠状面、矢状面及横断面扫描，将产前MRI表现特点与产后结果进行对照分析。出生后患儿使用GE Optima 660 CT扫描仪，选择低剂量扫描方式行胸部扫描。

1.3 统计学方法

应用SPSS 27.0统计软件分析数据，符合正态分布的计量资料以均数±标准差（± s）表示，行t检验；计数资料以频数（n）、百分率（%）表示，行χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 不同分型CCAM胎儿MRI影像表现

大囊型MRI表现多发囊状长T2信号灶，其中较大囊泡直径大于0.5 cm；小囊型MR表现为肺内长T2信号，囊泡均小于0.5 cm或未见明显囊状长T2信号。见图1、图2。

图1 大囊性CCAM

图2 小囊型CCAM

2.2 不同分型CCAM产前胎儿资料比较

56例产前诊断不同分型CCAM妊娠结局、合并纵隔移位无显著差异，合并胎儿水肿及积液差异有统计学意义（P＜0.05），小囊型出现胎儿水肿及积液概率高于大囊型，见表1。

表1 56例产前诊断不同类型CCAM的MRI病灶特点比较单位：例

2.3 不同分型CCAM出生后随访病例与产前病灶变化比较

不同分型CCAM胸部CT影像随访见图3～图8，不同分型CCAM出生后随访肺体积变化及手术干预治疗无统计学差异；不同分型CCAM出生后合并肺实变及出现临床症状差异有统计学意义（P＜0.05），小囊型更容易合并肺实变，更容易出现呼吸系统症状。见表2。

表2 42例不同分型CCAM出生后胸部CT检查与产前病灶变化单位：例

2.4 大囊型和小囊型CCAM出生后病灶变化

大囊型CCAM出生术后病灶变化：图3为年龄6 个月，左肺见多囊状透亮影；图4为年龄15个月，病灶切除术后复查，左肺多囊状病灶消失；图6为术后病理图片，（左肺）符合支气管源性肺囊腺瘤畸形改变。

图3 年龄6个月

图4 年龄15个月

图5 术后病理图片

小囊型CCAM出生后病灶变化：图6为年龄2天，右肺上叶囊实性肿块；图7为年龄13个月，手术后复查右肺上叶病灶较前明显缩小；图8为术后病理图片，符合支气管源性肺囊腺瘤畸形改变。

图6 年龄2天

图7 年龄13个月

图8 术后病理图片

3 讨论

胎儿CCAM的发现和诊断主要依靠常规产前检查，通过定期产前检查，能够对胎儿发育异常进行早期诊断及预后评估，随着影像学发展和进步，MRI对产前胎儿CCAM诊断具有重要价值，MRI通过对胎儿胸部冠状位、矢状位及轴位进行扫描，能够全面观察病灶的大小、体积、供血方式以及毗邻关系，能够直接全面观察胎儿肺部发育、心脏纵隔位置以及是否有其他合并症。在扫描过程中，也可以直接观察是否出现胸腔积液、腹腔积液、胎儿水肿以及羊水增多等情况，便于对胎儿CCAM病灶进行全面观察，对其预后进行更全面的评估提供直接且有价值的依据。在随访过程中也可以通过MRI检查对CCAM病灶大小进行直观全面对比，评估胎儿肺部病灶的变化，检测病灶发展趋势，为病灶预后评价提供有效信息。

CCAM的体积、生长速度、是否合并胎儿水肿以及是否合并其他结构异常是评价胎儿预后的重要指标[4-5]。产前动态随访观察CCAM病灶大小变化、是否有纵隔移位及其他合并症，这是评估CCAM预后关键[6]。随着医学进步，近年来胎儿CCAM检出率日益增高，胎儿CCAM可以通过出生后手术治疗[7]。不合并其他畸形的胎儿CCAM可继续妊娠并定期观察肿块的大小、位置、血供等情况。出生后对单纯的CCAM实施手术治疗效果良好；而合并胎儿水肿、肺发育不良或心脏纵隔明显受压移位的患儿临床预后差[8]。本研究通过胎儿MRI检查，对产前不同类型CCAM合并症以及出生后预后随访进行对照分析，通过对比发现产前胎儿CCAM小囊型更容易合并胎儿水肿及积液，小囊型CCAM出生后更容易合并肺实变及出现呼吸系统症状，这可能与小囊型CCAM整体病灶对纵隔血管、心脏、食管及气管压迫有关；小囊型CCAM囊肿比较小，多为实性结构，对邻近肺组织有压迫，出生后容易导致肺部感染。单纯CCAM胎儿出生后大多数无症状，通常选择随访观察病灶大小变化及择期手术病灶切除，预后良好。

综上所述，单纯CCAM预后良好，大多数出生后无症状，CCAM的体积、生长速度、是否合并胎儿水肿以及是否合并其他结构异常是评价胎儿预后的重要指标。产前MRI对于监测CCAM病灶的变化、判断病变类型、观察周围情况为胎儿临床预后的评估提供重要信息。因此，胎儿期观察病灶大小的变化、纵隔移位以及是否有其他合并症对胎儿CCAM预后评价具有重要的指导作用。产前MRI检查对CCAM做出预后评估及判断，可以避免过度引产，同时对出生后诊疗计划提供重要信息及帮助。