鼻内镜下经鼻引流斜坡单纯性骨囊肿1例

王郑睿 李剑敏 郑佳慧 韩亮

患者 女，51岁。因主诉“进行性加重的前额疼痛2个月，放射至头骨顶部，偶有头晕，无眩晕和呕吐”于2021年4月21日来温州医科大学附属第一医院就诊。神经系统及全身检查未见明显异常，耳鼻喉科检查正常。头颅MRI示斜坡区囊性变，T1WI低信号，T2WI高信号，边缘低信号，增强扫描无明显增强。骨缺损与蝶窦不相通。CT提示中上斜坡占位性病变膨胀性扩张，约19～21 mm，周围骨皮质变薄，被吸收甚至部分丢失，与双侧颈动脉极度毗邻，考虑为囊肿（图1）。在全身麻醉下，利用影像导航系统在鼻内镜下经鼻斜坡引流患者的斜坡病变以解压正常结构。术前见鼻咽顶后壁表面光滑，鼻咽黏膜见波动，频率与双侧颈内动脉搏动一致。影像导航系统为斜坡病变提供了准确的定位。穿刺骨缺损处发现有黄色液体，骨缺损约0.5 cm，用等离子刀横切表面黏膜扩大间隙，有大量囊性液体搏动样流出。然后用高速钻头对切口边缘的残余骨进行旋回切割，扩大开口后见囊壁光滑完整，未见明显脑脊液流出，取骨及囊壁送病理检查。最后用等离子刀射频失活剩余囊壁（图2）。手术顺利，无明显出血。患者术后恢复顺利，病理检查结果显示囊肿壁由纤维组织组成，无上皮细胞，与单纯性骨囊肿相一致（图3）。随访6个月，患者行鼻内镜及CT检查，引流良好，无明显异常（图4）。

图1 头颅MRI及CT检查影像（A：MRI，T2序列，水平位；B：MRI，T1序列，水平位；C：CT，骨窗显示斜坡囊肿相对于双侧颈内动脉的位置；D：CT，矢状面，骨窗显示斜坡囊肿）

图2 术中所见（A：术中鼻内镜下见囊性液体流出；B：术中所见囊壁）

图3 囊壁组织染色后镜下所见（HE染色，×200）

图4 术后6个月复查CT影像表现（A：冠状面；B：矢状面）

讨论 单纯性骨囊肿非常罕见，占所有骨骼病变的3%，通常发生在儿童期和青少年期[1]。确切的发病机制尚不清楚，其中静脉阻塞假说最被普遍认可[2]。典型骨囊肿的形成是由于骨质塑造期间吸收活性增高导致静脉阻滞，髓内间质液体积聚形成空腔，进而内压力增加，使囊液向外侵蚀囊壁骨质的结果。典型病变集中在长骨干骺端周围，以肱骨和股骨居多。这种病变可累及的其他罕见部位包括骨盆、肋骨、椎骨、跗骨等[3]，但只有极少数累及头骨。大多数单纯性骨囊肿无症状。随着骨囊肿的变大、疼痛和肿胀，病理性骨折成为主要症状。

单纯性骨囊肿没有上皮内膜，被认为是假性囊肿。镜检组织学显示囊肿壁为纤维组织，带有少量扁平梭形细胞，部分灶性含铁血黄素沉积[4]。

常见的斜坡囊性病变的鉴别诊断包括异位蝶窦囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿和神经肠源性囊肿等[5]，通常可从病变的信号、位置、囊壁厚度、强化特点、有无钙化及出血等方面进行区别。本病例在影像学上呈斜坡内孤立性圆形低密度影，边界清楚，呈囊性扩张，无反应性骨硬化；双侧蝶窦完好，囊肿囊壁连续且封闭，两者互不相通；衰减值接近于水，没有对比度增强等诸多表现，故术前考虑单纯性骨囊肿，术中所见为及术后病理均证实了这一点。

手术切除是斜坡肿瘤性病变的最佳选择，但对于单纯斜坡囊肿，手术切除仍有待商榷。单纯性骨囊肿通常采用保守治疗，因为它们会随着骨头的成熟而自然愈合。此外，治疗方式还包括注射、减压、手术联合技术。一般来说，成功治疗单纯性骨囊肿的主要目的是使愈合的骨具有正常的机械和解剖轴，并恢复功能[1]。

斜坡骨不需要承受重量，且位于特定的解剖位置，即颅底中心，导致该区域出现骨囊肿，症状不明显、不典型。然而，这种疾病应该密切随访，而不是忽视其进展。尽管是良性病变，囊性液体的积聚和扩张可能影响到斜坡附近的重要结构，包括垂体、颈内动脉、海绵窦、基底动脉和脑干[6]。综合考虑，该患者已出现进行性头痛，影像资料显示囊肿已侵蚀邻近骨质，威胁双侧颈内动脉及颅内，应积极治疗。临床应根据囊肿的位置、大小、临床症状或体征及潜在的危险因素选择不同的治疗方案。对于本文所介绍的患者，完全手术切除病变并不是首选，手术开窗并重建引流是首要的治疗方法。本例肿瘤主要位于斜坡中下段，经鼻斜坡入路是较为合适的手术方式。该入路简易直接，方便暴露肿瘤，且全程在硬脑膜外操作避开了重要的神经血管组织，安全高效。因此笔者在鼻咽后上壁、斜坡病变前缘切开，引流口朝下，以排除囊性液体积聚的可能性。

总之，虽然单纯性骨囊肿在长骨中最常见，但它亦有可能为头部非特异性症状的原因之一。应根据病变的不同情况选择合适的治疗措施，对有症状和危险因素的单纯性骨囊肿应积极治疗。