原发性腹膜后滑膜肉瘤一例并文献复习

杨 梦 王关顺 刘劭华 徐 荣

1.云南省曲靖市麒麟区人民医院放射科 (云南 曲靖 655000)

2.昆明医科大学第三附属医院放射科 (云南 昆明 650118)

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种少见的起源于原始间叶细胞的恶性软组织肿瘤，占所有软组织肉瘤的5～10%[1]。原发于腹膜后的滑膜肉瘤极为罕见。临床上诊断困难且5年生存率低至20～29%[2]。现将我院收治的一例原发性腹膜后滑膜肉瘤报告如下。

患者，女，66岁，因“发现右下腹包块2月”至我院就诊，患者于2月前无明显诱因出现右侧腰部疼痛，疼痛为间断性刺痛，伴右下肢放射痛。查体：腹部平软，右下腹可触及大小约7cm×5cm的肿块，质韧，边界欠清，活动度差，右下腹压痛，无反跳痛，肠鸣音正常；全身浅表淋巴结未触及肿大。肿瘤标志物检验：癌胚抗原6.68ng/ml、糖类抗原-199 47.37kU/L、糖类抗原-242 21.36kU/L均升高；生化检验：乳酸脱氢酶345U/L、尿酸379μmol/L、甘油三酯2.54mmol/L、总胆固醇6.56mmol/L、钾3.05mmol/L、葡萄糖7.78μmol/L、C-反应蛋白12.43mg/L均升高。CT表现：右侧腹膜后椎旁巨大不规则形软组织肿块，大小约10.4cm×11.8cm×8.2cm，边界不清，累及右侧腰大肌、竖脊肌；肿块上缘达右肾下极水平，右肾受压上移，右肾下极肾周脂肪间隙模糊；肿块下缘达右侧骼总动脉水平，与髂总动脉分界尚清；腹部血管成像显示病灶由腹主动脉发出的椎旁动脉分支供血；病灶邻近腰3、4椎体右侧横突骨质压迫吸收变薄；肿块实性部分平扫CT值约53HU，增强扫描动脉期CT值约125HU，实质期CT值约107HU，呈明显强化(见图1～图6)。SPECT检查示：右肾形态、纵轴走行失常，右肾体积明显减小，血流及功能相应中度减低(受损)，上尿路功能性梗阻；全身骨骼未见明显转移征象。患者于2019年6月19日行“腹膜后肿瘤切除术”，术中见肿瘤位于腹膜后，自腰大肌发出，大小12cm×10cm×7cm，包膜完整，质地硬，活动度差，肿瘤上极位于右肾下极后方，将右肾及右输尿管向前上方推挤，肿瘤内前方与腰大肌粘连，肿瘤下极位于右侧髂骨处，肿瘤后方内侧压迫脊柱，内有数支肿瘤滋养血管发出。大体病理：肉眼所见腹膜后一堆碎组织，总体积10cm×5cm×4cm，切面部分灰白、部分灰红(见图7)。HE：瘤组织主要由间质梭形细胞构成，纤维组织阳性(见图8)。免疫组化：Vim (+)，CD117(-)，CD34(-)，DOG-1(-)，SMA(-),Des6(-)，actin(-)，S-100(-)，EMA(灶+)，SDHB(部分+),HMB-45 (-)，Melan-A(-)，TLE-1(部分+)，LCA(-)，a-inhibin(-)，CR(-)，CD99(弱+)，WT-1(-)，CK5/6(-)，CK(-),MyoDI(-),Myogenin(-)，Syn(-)，F1i-1(散在+)，INI-1(-)，KI-67(+,约30%)，CK(-)，CK19(-)。结合HE及免疫组化结果，腹膜后肿瘤考虑为滑膜肉瘤。

图1 CT平扫示右侧腹膜后见一个巨大不规则、混杂密度肿块，界限欠清，其内伴低密度坏死区、稍高密度出血灶，实性部分平均CT值约53HU(近似肌肉密度)；图2～图3 增强扫描实性部分动脉期明显强化，CT值约125HU；实质期强化略减退，CT值约107HU，呈“快进慢出”型强化特点；其内见低密度区无强化区；图4～图5 冠、矢状位重组能较好的显示病灶整体轮廓、范围及与周围组织的关系。图6 血管重建能清楚显示肿块由腹主动脉发出的分支血管供血。图7 大体标本，肉眼所见腹膜后一堆碎组织，总体积10cm×5cm×4cm，切面部分灰白、部分灰红。图8 HE染色，瘤组织弥漫分布，由幼稚短梭形细胞构成，核仁易见，核分裂象偶见，其间见薄壁血管，肿瘤部分区域可见坏死。

讨论

滑膜肉瘤最常见于青少年和中青年，男性稍多于女性，本例患者为老年女性。滑膜肉瘤多见于四肢近关节旁，以膝关节多见，也可发生于头颈部、肺、腹腔、脊柱等部位，本例发生于右侧腹膜后腰椎旁间隙。部分滑膜肉瘤在无临床症状阶段，可能已经存在周围淋巴结和肺的转移[3]，本例患者未见到双肺及周围淋巴结的转移。

滑膜肉瘤根据上皮及梭形细胞所占比例、分化程度和一些其他特点可分为：双相型、单相性纤维型、单相性上皮样型、低分化型、黏液样型、硬化型等，其中单相性纤维型最为多见，双相型次之，其余几类均较少见[4]。单相性纤维型以不同程度分化的梭形细胞为主，只有少数小灶状上皮细胞分化，本例患者病理上瘤组织主要由间质梭形细胞构成，符合单相性纤维型滑膜肉瘤。双相型即上皮样细胞与梭形细胞混合型。90%以上滑膜肉瘤都有特定的t(X，18)(p11；q11)染色体异常，导致其发病与18号染色体上SYT基因融合到X染色体上SSX基因形成STY-SSX融合基因相关,遗传特征可能与形态和结局有关。大多数滑膜肉瘤对细胞角蛋白、上皮膜抗原和Bcl-2蛋白具有高免疫反应性，对CD34呈阴性，大部分表达S100蛋白和CD99[5]，本例患者EMA(灶+)，CD34(-)，Vim (+)，CD99(弱+)，KI-67(+)。

由于腹膜后间隙较大，当滑膜肉瘤发生于腹膜后时，肿块常比较大，本例患者肿块最大径线约11.8cm。大多数肿瘤在早期是无症状的，较大肿块可出现压迫症状，本例患者出现右腰部神经压迫症状。因此，腹膜后滑膜肉瘤往往被影像学偶然检出，通常采用计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和血管造影等，但是最终确诊依赖于病理学检查。CT常表现为分叶状或团块状软组织肿块，肿块密度略低于肌肉密度；边缘清楚或不清楚，肿块内可见坏死区；增强扫描呈均匀或不均匀强化；钙化相对常见(30%)[6]，多位于肿块的周边。本例患者表现为腹膜后巨大占位，CT平扫实质密度接近肌肉组织，未见钙化，部分边缘不清楚，侵犯邻近组织结构，其内可见大片坏死区及小片状稍高密度出血灶，增强扫描呈明显不均匀强化，与文献报道相符。MR在T1WI上肿块呈等或稍高于肌肉的信号；T2WI呈高、等、低混杂信号，即“三重信号”(肿瘤出血、坏死液化致使信号不均)[7]；T2WI压脂表现特征性的“铺路石”征，即多个大小近似的“卵石”状结节，见低信号“间隔”；增强扫描均匀或不均匀强化。

腹膜后滑膜肉瘤需与以下病变相鉴别：(1)未分化多形性肉瘤，是成年人最常见的软组织肉瘤，好发于四肢及腹膜后间隙；肿块多大于5cm；由于病变组织成分多样，密度或信号不均匀，磁共振T2WI以组织细胞为主的呈高信号，以纤维成分为主的呈等信号；轨道样强化为其特点，肿瘤外周无定型钙化(7～20%)，大片坏死少见有助于与滑膜肉瘤鉴别[8]；(2)去分化脂肪肉瘤，其去分化成分被视为脂肪肿块内独立的非脂肪性肿瘤，通常呈巨大铸形肿块，平扫以实性成分为主，并可见不均匀脂肪灶及高密度钙化灶等成分，软组织肿块与脂肪分界清楚，增强后软组织肿块明显强化，内见分支血管走行[9]；(3)横纹肌肉瘤，是儿童和青少年最常见的软组织肉瘤，呈双峰分布(7岁，青少年)，头颈部最为常见，腹膜后仅占5%；病灶的位置和发病年龄对缩小诊断范围有帮助；一般呈均匀软组织密度或信号，较大病灶可有液化坏死区，钙化少见；增强呈轻或中度不均匀强化，部分伴邻近骨骼破坏[10]。

腹膜后滑膜肉瘤临床罕见，诊断困难，影像学诊断缺乏特异性，但根据其发病年龄、有无脂肪成分、发病部位、出血及液化坏死等特点，再结合临床病史，在排外腹膜后常见肉瘤时应该考虑到该病的可能。CT、MRI在腹膜后滑膜肉瘤的定位、定性诊断、判断病变的来源、血供、侵犯范围及其与周围的组织关系、指导临床制定手术方案和术后随访方面具有重要价值。

腹膜后滑膜肉瘤很难通过常规方法治愈，手术切除似乎是唯一可以治愈的方法[11]，不幸的是只有少数患者有手术机会。即使患者接受了手术，也并不一定能保持长期康复的状态，其复发率约为28～36%。此外，放疗和化疗也被证明临床效果是不确切的[1]。