颅内巨大成熟畸胎瘤1例

王苘莹 王爱华 解丙坤 张瑞杰 乔国庆

1.潍坊医学院医学影像学院 (山东 潍坊 261053)

2.山东大学齐鲁医院德州医院放射科 (山东 德州 253000)

1 病例资料

男，24岁,突发头痛、头晕、恶心伴视物模糊10余天。患者自发病来神志清，精神差，无大小便失禁。双眼颞侧偏盲，双眼视力明显下降，四肢肌力V级，腱反射未引出。影像学表现：CT平扫示前中颅窝底部见一大小约11cm×8cm×5cm的巨大团块状混杂密度肿物，形态不规则，占位效应显著，右侧侧脑室及三脑室受压变窄，肿物内囊性成分呈高密度，CT值范围约(75-90Hu)，其内另见斑片状低密度及点状、条状钙化。MRI示肿物内囊性成分T1呈稍高信号，相应T2WI、T2-FLAIR及DWI均呈低信号，实性成分T1WI呈等及稍高信号，T2WI及DWI呈稍高信号。增强扫描囊实性成分均未见明显强化，病灶周围未见水肿，邻近脑室、脑组织、垂体及视神经受压。MRI诊断为1.颅咽管瘤。2.畸胎瘤。

手术及病理：采取右额颞开颅脑肿瘤切除术，术中见囊性肿瘤组织，其内可见机油样粘稠液体，同时有多样内容物，包括胆固醇样及黑泥沙样物质，肿物囊壁呈透明样与脑组织紧密粘连。大体病理：肿物囊壁菲薄，内容物呈灰白灰红色，胶冻样，病理为鳞状上皮组织及角化物，部分变性、坏死。病理诊断：成熟畸胎瘤。

图1 颅脑CT轴位+矢状位示前中颅窝见巨大团块状高密度影，贴于前颅窝底部，其内可见斑片状低密度及点状、条状钙化，边界清晰。图2 颅脑MR平扫、DWI及增强。图2A-图2B：囊性成分在T1WI上主要表现为等及稍高信号，T2WI主要表现为低信号，囊腔内可见斑片状T1WI低信号及T2WI高信号影。瘤周未见水肿征象；图2C：DWI(b=1000s/mm2)囊性成分呈低信号，实性成分呈稍高信号；图2D：MR增强扫描囊实性成分均未见明显强化。图3 切除肿物实体图像：黑机油样粘稠物、实性软组织成分及软骨样成分。图4 组织病理：病理切片显示颅内肿物包膜查见鳞状上皮组织及角化组织，角化组织部分囊变坏死。

2 讨论

畸胎瘤是一种常见的生殖细胞肿瘤，儿童及青少年好发，常见的发病部位是卵巢和睾丸，发生于颅内的较为少见。且颅内畸胎瘤大部分发生于中线部位，包括松果体区及鞍上[1]，本例是一位成年男性，病变跨越前中颅窝生长，肿块巨大，成分复杂，具有一定影像学特点。颅内畸胎瘤临床症状常不典型，大多数因颅内压增高就诊，少数因肿瘤位置特殊而产生特异症状。本例患者肿瘤体积巨大，表现为头痛、恶性等症状。肿瘤部分位于鞍上压迫视神经而引起视物模糊。

畸胎瘤在组织学上可分为3种类型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤及恶性转化畸胎瘤，其中未成熟畸胎瘤是最常见的颅内类型[1]。本例为颅内成熟畸胎瘤，发病率更低。成熟畸胎瘤在影像上通常表现为类圆形、分叶状或不规则形囊实性肿块。以囊性成分为主，一般为多囊，也可表现为单囊。由于畸胎瘤具有三个胚层的成熟组织，囊腔内 成分复杂多样，因而在CT及MR上密度及信号混杂[2]。本例患者肿物形态不规则，CT以 高密度囊性成分为主，相应的在T1WI表现为稍高信号，T2WI低信号，这可能与囊腔内含有大量角化蛋白及胆固醇样物质有关，DWI呈现低信 号可能与细胞排列松散有关。钙化和脂肪是颅内畸胎瘤的主要特征[2]。吴等[3]发现颅内 畸胎瘤中的钙化有一定特点，瘤旁钙化多见，表现为类圆形，瘤内钙化相对少见，表现为条片状且多发。本次报道病例CT上显示瘤内多发结节状、不规则钙化，与上述文献报道大致相符。脂肪成分表现为CT极低密度(-70—-90HU)，T1WI及T2WI均为高信号，压脂序列呈现低信号[4]。本例患者病灶内缺乏典型脂肪成分，因而未见上述征象。颅内畸胎瘤较大时可以对周围脑组织产生推压作用，但瘤周常常无水肿，后者是鉴别成熟畸胎瘤与非成熟畸胎瘤的依据之一[5]。本例患者肿瘤巨大，但仍未见明显的水肿及周围侵犯征象，这也支持成熟畸胎瘤的诊断。增强扫描，成熟畸胎瘤常表现为囊性成分无强化，实性成分不均匀强化。当实性成分及囊壁明显强化时，提示血脑屏障受侵，要高度警惕成熟畸胎瘤的恶变[6]。本例患者的CT及MR增强上囊实性成分均未见明显强化。颅内畸胎瘤 可发生破裂，当破入脑室时表现为脂-液平，溢入蛛网膜下腔则表现为脑沟、脑池内散在分布斑片状、点状脂性密度或信号影[7]。本例患者肿瘤虽然巨大，但并未发生破裂，可能与该患者没有外伤史有关，也可能是因为肿瘤内缺乏脂肪及蛋白成分，瘤内压力不足以使其破裂。

本例颅内畸胎瘤需与以下疾病相鉴别：①皮样囊肿：多见于中年人，多位于中线旁桥小脑角区及鞍区，CT上呈现极低密度，MR上信号强度取决于囊腔内脂质、毛发等成分的含量，囊壁较厚常伴钙化，增强扫描一般无强化[8]。囊性畸胎瘤与其较难鉴别。②颅咽管瘤：好发于鞍上，常表现为囊实性肿块伴钙化，增强扫描囊壁或实性成分明显不均匀强化[9]，这与位于蝶鞍区的恶性畸胎瘤鉴别较难。③生殖细胞瘤：好发于松果体区，肿块包绕增大伴钙化的松果体为其特异性表 现，放疗后肿块可缩小或内部出现囊变[10]。④表皮样囊肿：DWI呈高信号可以鉴别，钙化较畸胎瘤少见，具有“见缝就钻”的特点。

颅内典型畸胎瘤的影像学表现具有一定特点，其与瘤内病理成分息息相关。但是一些乏脂或少钙化的不典型畸胎瘤容易误诊，仍需依靠病理确诊。