胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤一例＊

黄文鹏 李莉明 刘娜娜 高剑波

河南省郑州大学第一附属医院放射科(河南 郑州 450052)

1 临床资料

患者女，68岁，半月前无明显诱因出现恶心呕吐伴反酸烧心。体格检查：右上腹压痛、反跳痛。实验室检查：非小细胞肺癌抗原21-1 3.96ng/mL。自发病以来，食欲差，睡眠正常，腹泻，小便正常，体重无减轻。既往体健，无家族性遗传病史。

辅助检查：(1)超声：胆囊形态失常，壁厚约8mm，毛糙，内透声差，内见多个强回声光团，后伴声影，随体位改变而移动。胆囊周围见一不均质低回声肿块，大小约4.2 cm×3.2 cm，边界欠清，内回声欠均匀，见不规则无回声区(图1A)，彩色多普勒血流显像(CDFI)：周边见点线状血流信号。(2)CT：右肺中叶见一类圆形软组织密度影(图1B)，平扫CT值约38 HU，最大截面约2.2cm×2.6cm，边界光整(图1C)，增强后动、静期CT值分别为134 HU、129HU，呈较均匀明显强化(图1D)。胆囊壁不均匀增厚，边缘模糊，腔内见多发结节状高密度影，胆囊周围、肝胃间隙见软组织肿块，大小约3.7 cm×2.7cm×1.8cm，与邻近肝脏分界欠清(图1E)，内见片状囊变坏死区，中间见实性成分分隔，平扫CT值约42HU，增强后动、静脉期病灶边缘和中间实性成分分隔CT值约91HU、117HU呈渐进性明显强化(图1F～图1H)。

手术及病理：患者行胆囊占位根治术，术中见胆囊体积增大，壁增厚，可扪及质硬肿瘤大小约1cm×2.5cm，浆膜面完整，周围肝组织无明显浸润。肠系膜血管根部、肝十二指肠韧带、腹主动脉旁可触及多个明显肿大淋巴结，融合成团，不可推动。术后病理：镜下见梭形肿瘤细胞排列紧密，见黏液样区域和淋巴细胞、浆细胞浸润(图1I)；免疫组化检测：CK(-)，EMA(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，SMA(+)，Desmin(-)，S-100(-)，S0X-10(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD35(-)，ALK(-)，CD10(灶+)，Ki-67(10%+)。病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。患者行肺部占位穿刺术，镜下见乳头区和血管瘤样区(图1J)；免疫组化检测：CK(+)，TTF-1(+)，EMA(+)，Vimentin(+)，NapsinA(上皮+)，CK7(上皮+)，β-catenin(+)，S-100(-)，HIB45(-)，MelanA(-)，Ki-67(约2%+)，CD34(-)，SMA(-)。病理诊断：硬化性肺细胞瘤。

图1 胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤的影像及病理图像。图1A：超声示胆囊区域周围不均质低回声肿块，边界欠清，内回声欠均匀，CDFI示周边点线状血流信号；图1B：CT平扫肺窗示右肺中叶类圆形肿块；图1C：CT平扫纵膈窗示肿块边界光整；图1D：动静期肿块呈较均匀明显强化，CT值约为134 HU；图1E：胆囊周围、肝胃间隙间软组织肿块，内见片状囊变坏死区，中间见实性成分分隔，平扫CT值约42 HU；图1F：动脉期实性成分CT值约为91HU；图1G：动脉期实性成分CT值约为117HU，呈渐进性明显强化；图1H：静脉期矢状位示胆囊体积增大，壁不均匀增厚，边缘模糊，与邻近肝脏分界欠清；图1I：胆囊炎性肌纤维母细胞瘤病理图像(HE染色 ×100)；图1J：肺硬化性肺泡细胞瘤病理图像(HE染色×40)。

2 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)临床少见，是一种间叶组织源性肿瘤，虽具有恶性潜能和复发潜力，但大多为良性[1-2]，转移罕见，好发于儿童和青年的肺部[3]，位于胆囊的报道少见。IMT确诊依靠病理，组织学上主要由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴浆细胞、淋巴细胞等炎症浸润，，免疫组化多数表达SMA、Vimentin或Desmin[4-5]。Coffin等[6]将IMT分为黏液型、梭形细胞密集型、纤维型3种组织学类型。IMT临床表现多样，与肿瘤的生长部位有关，本例表现为恶心呕吐伴反酸烧心。病因及发病机制目前尚不完全清楚，有文献报道IMT的发病诱因有感染、手术或创伤后的自身免疫反应、放化疗、过敏、基因等[7-8]，本例属于梭形细胞密集型。肺硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP)等线作为一种良性肿瘤，起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞，为肺腺瘤的一种，好发于中老年女性[9-11]，多无明显临床症状，常表现为肺内孤立性结节或肿块，病灶边缘常见血管贴边征、晕征等表现[12]，边界清楚，大小一般≤3cm，增强后多呈均匀明显强化[13]。本例未见血管贴边征、晕征，临床曾误诊为肺转移瘤，但肺转移瘤多为肺内多发病灶，并且IMT发生转移罕见，临床医生可加深对本病的认识，若患者体内出现肺部占位，应考虑活检证实，避免误诊为胸部转移瘤。

关于胆囊IMT的CT表现报道少见。本例最长径为2.6 cm，病灶沿肝胃间隙呈膨胀性生长，边缘欠清，局部边缘的脂肪间隙密度增高，与邻近肝脏分界欠清，考虑与病灶炎性浸润有关。IMT组织学因肿瘤性肌纤维母细胞与炎细胞的比例不同具有多态性，CT表现也具有多样性。本例病灶呈中心分隔样强化，病理基础是分隔为内部增生的纤维组织，周围无强化或轻度强化区域考虑慢性炎细胞浸润，肿瘤内未见滋养血管，营养血供不足易发生囊变坏死。钱海珍等[14]认为IMT内血管穿行多见，增强可见病灶表面包绕的供血动脉，本例与其报告不相符。IMT位于胆囊需与原发性胆管癌、胆囊癌等相鉴别。CT检查能显示病灶的形态、内部结构及与周围组织的关系，为辅助诊断及治疗提供帮助。手术完整切除为IMT首选治疗方法[15]，术后一般无需再行放化疗[16]。部份病灶因与周围重要组织黏连未能完全切除易导致肿瘤复发[17]，因此术后应进行密切随访。本例患者行手术根治性切除，术后恢复良好，随访2年未见复发。