原发输尿管局限性淀粉样变性CT表现1例

赵志强 杨 婧 周平辉

1.自贡市第一人民医院放射科 (四川 自贡 643000)

2.自贡市第一人民医院超声科 (四川 自贡 643000)

1 病例资料

患者，男性，50岁。无明显诱因左侧腰部疼痛10天，不伴其它部位放射痛，无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿，外院超声提示左侧输尿管全程扩张并左肾积水，为进一步诊治入院；专科检查：左肾区轻度叩击痛，右肾区无压痛及叩击痛，双侧输尿管移行区无明显压痛。既往体健，无遗传病史。

辅助检查：尿液常规：红细胞计数(镜检)为6.3/HP，余实验室检查未见异常。全腹增强CT：左侧输尿管下端稍向膀胱内膨出，下端管壁呈环形增厚，长约1.3cm，厚约0.4cm，末端管腔狭窄，增强扫描动脉期管壁轻度强化，门脉期进一步强化，左侧输尿管及左肾积水扩张，诊断为左侧输尿管下端肿瘤性病变可能；彩超：左侧输尿管上中下段扩张约0.7cm，左侧输尿管末段向膀胱内膨出，范围约1.0cm×0.8cm，动态观察可见喷尿，末段输尿管壁厚约0.2cm。

诊治经过：完善检查后，患者行“经尿道左侧输尿管镜检查+经输尿管镜做左侧输尿管扩张+左侧输尿管开口活检术”，术中可见双侧输尿管开口位置正常，左侧输尿管开口区域隆起，开口处见直径约0.2cm细小钙化灶，可见大量黄白色物质，周围粘膜充血水肿，呈息肉状及滤泡状增生，易出血，左侧输尿管开口处狭窄，狭窄长约0.5cm，其上输尿管及肾盂未见明显异常，膀胱内尿液浑浊。于狭窄处取病检两块。术后病理：刚果红(+)，结合形态学观察，本例为淀粉样变性伴尿路上皮增生。

2 讨论

淀粉样变性为免疫性疾病，根据病因分为原发性和继发性，根据范围分为系统性和局限性，常累及肾脏、心脏、胃肠道、呼吸等,而累及输尿管罕见；发病机制目前大多认为是慢性炎症反应和免疫功能异常所致[1]。对于发生于输尿管的淀粉样变性，有学者[2]统计文献显示,该病无性别差异，好发于中老年人，右侧较左侧多见，尤其以输尿管下段为主，临床症状主要表现为无痛性肉眼血尿或尿路梗阻症状，本例患者年龄、症状及部位与文献相符，但发生于较为少见的左侧，且为输尿管下端，笔者收集国内文献发现，目前报道发生于输尿管下端仅3例[2-4]，均为右侧，发生于左侧输尿管下端的本例属于首次报道。淀粉样变性术前诊断困难，诊断金标准为刚果红染色阳性,电镜发现淀粉样纤维可确诊[5]。本例患者术前误诊为输尿管肿瘤，行输尿管镜检,术后通过病理特殊染色确诊。该病影像学特点主要表现为输尿管壁的环周或偏心性增厚、管腔狭窄伴积水，与尿路上皮癌鉴别困难。淀粉样变性发生于气管及支气管钙化多见[6]，而发生于输尿管钙化极为罕见，文献报道也仅有极少数病灶可伴有骨化、钙化[7]，本例术中开口出可见微小钙化灶，并大量黄白色物质，膀胱内尿液浑浊，符合文献报道的极少数伴有骨化、钙化表现；此外文献报道淀粉样变性MRI具有特征性征象，T2W为低信号，DWI无明显弥散受限，可与泌尿系恶性肿瘤相鉴别[7]。

对于局限性输尿管淀粉样变性，在影像检查后，应行输尿管镜活检或冰冻切片评估手术，避免不必要的切除；局限性淀粉样变局灶切除后，部分病例可以复发，术后应常规随访。

图1 全腹增强CT动脉期(横断位) 左侧输尿管开口处向内膨出，局限性壁环形增厚，长约1.3cm，壁厚0.4cm，呈轻度强化(↖)，临近输尿管扩张。图2 全腹增强CT门脉期(横断位)左侧输尿管开口处向内膨出，局限性壁环形增厚，长约1.3cm，壁厚0.4cm，门脉期进一步强化(↖)，临近输尿管扩张。图3 全腹增强CT门脉期(输尿管CPR)左侧输尿管开口处向内膨出，局限性壁环形增厚，长约1.3cm，壁厚0.4cm，门脉期进一步强化(↖)，其上输尿管全程扩张。图4 病理(刚果红染色×3000)：刚果红(+)，淀粉样变性伴尿路上皮增生。