急性黄斑旁中心中层视网膜病变合并不完全性视网膜中央静脉阻塞1例

王茜，刘玲，陈美荣，杨立宁

急性黄斑旁中心中层视网膜病变（paracentral acute middle maculopathy，PAMM）是一种以视野中心或旁中心暗影为主要特征，眼底见浅灰白色病灶的临床罕见疾病，本病多见于老年人，双眼或单眼患病，谱域光学相干断层扫描（spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT）可见典型的黄斑区视网膜内核层的带状强反射[1]。PAMM 由SARRAF[1]于2013 年首次提出报道并命名，目前关于PAMM 的发病机制尚不明确，但研究[2-5]显示PAMM 发病与深层视网膜循环缺血相关，而非独立的视网膜疾病，或与系统高危因素和血管性疾病有关，既可单独发生，也可相兼其他疾病出现。目前国内关于PAMM 的病例较少，现将中西医结合治疗PAMM 合并不完全性视网膜中央静脉阻塞（central retinal vein occlusion，CRVO）的患者1 例报道如下，为临床治疗本病提供更多思路。

1 临床资料

王某，男，33 岁。主因“长蹲起立时出现右眼视物中心黑影遮挡6 d”于2020 年8 月31 日就诊于山东中医药大学附属医院。患者6 d 前无明显诱因出现长蹲起立时，右眼视物中心黑影遮挡，未予重视，现自觉症状加重，遂来诊。眼科检查：视力（自镜），右眼1.0，左眼1.0；眼压，右眼16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼20 mm Hg。双眼前节正常，眼底照相示：右眼视盘色淡红，边界清，视网膜静脉迂曲扩张，动静脉管径比值为1∶2，各象限可见少量散在火焰状出血，黄斑上方视网膜可见条状灰白色水肿，左眼未见异常（图1A）。光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）示：右眼黄斑中心凹上方内核层条带状高反射，左眼未见异常(图1C)；辅助检查：风疹病毒IgG抗体、巨细胞病毒IgG抗体阳性；血脂升高，餐后2 h 血糖稍有升高。颈部彩超示：双颈总动脉内-中膜增厚；左椎动脉起源异常并走行变异。颅脑核磁共振示：双侧额叶少许变性灶。刻下症：右眼视物中心黑影遮挡，伴有视力下降，二便调，纳可，眠差。既往偏头痛10 余年，化学气体（甲苯、丁酮、甲醇、乙酸乙酯等）接触史10 余年。左侧肩部摔伤史半年。否认家族遗传史。西医诊断：（1）右眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变（PAMM），（2）不完全视网膜中央静脉阻塞（CRVO）；中医诊断：右眼暴盲（气滞血瘀证）。中医治疗以化瘀通络为主，具体方药为：黄芪30 g、当归9 g、赤芍20 g、川芎12 g、炒桃仁12 g、地龙9 g、全蝎6 g、葛根15 g，羌活12 g、天麻20 g、车前子30 g、茺蔚子15 g，7 剂，每日1 剂，水煎服，早晚温服。西医治疗：球后注射盐酸消旋山莨菪碱注射液10 mg，每日1 次，注射3 d，改善眼底供血和微循环；静脉点滴吡拉西坦注射液营养神经、喜炎平注射液以清热解毒；持续低流量吸氧以提高动脉血氧饱和度；醋酸泼尼松片50 mg口服，每日1次，每隔3 d减5 mg。

二诊（2020 年9 月10 日）：患者自述右眼前黑影遮挡减轻，视力（自镜），双眼1.0。眼底照相示（图1B），右眼视网膜动静脉走行迂曲较前缓解，黄斑上方可见条状灰白色水肿消失。OCT 示(图1D)，黄斑中心凹上方内核层条带状高反射变薄。中药方剂以补阳还五汤加五苓散加减，每日1剂，改喜炎平注射液为红花黄色素注射液以活血化瘀；醋酸泼尼松片用法同前。

图1 患者王某治疗前后右眼眼底像和OCT图

三诊（2020 年9 月18 日）：患者自觉症状眼前黑影较初诊减轻，但仍存在。视力同前。眼底检查，右眼黄斑上方可见条状灰白色水肿消失。治疗同前。患者于2020 年9 月18 日好转出院。因患者因素，未能随访到后期情况。

2 讨论

PAMM是一类以突发的视物旁中心暗点为特征的黄斑区中层视网膜病变，病因及发病机制尚不明确。相关研究[6-8]表明，PAMM 常见于老年患者，大多具有系统性血管病变危险因素，如高血压病、高脂血症、糖尿病等，常伴有视网膜动脉或静脉阻塞等缺血性视网膜血管疾病[7-8]，进而导致视网膜内层毛细血管（intraretinal capillary plexus，ICP）和视网膜深层毛细血管丛（deep capillary plexus of retina，DCP）的缺血表现。急性期视网膜内不同程度的灰白色病灶及SD-OCT 呈现外丛状层（outer plexiform layer，OPL）与内核层（inner nuclear lay，INL）之间的条带状或斑片状高反射病灶为PAMM 的主要诊断依据。PAMM 应与急性黄斑区神经视网膜病变(acute macular neuroretinopathy，AMN)相鉴别[9]，后者的形态特征通常表现为眼底黄斑区出现边界清晰的扁平、楔形、暗红褐色病灶，其尖端指向黄斑中心凹，与PAMM 的灰白色病变形成鲜明对比[10]；PAMM发生于中层视网膜，而AMN 会累及外层视网膜[11]，且椭圆体带及脉络膜层均有异常改变[7]。

本例患者黄斑上方条形视网膜灰白色水肿及OCT 检查支持其PAMM 诊断，眼底火焰状出血及荧光素血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA）结果提示同时伴有不完全性CRVO。由于病变区尚未涉及黄斑区，故患者中心视力矫正后为1.0。但本例患者为青年男性，且无系统性疾病。追溯病史，既往化学气体接触史和肩部外伤史及风疹病毒IgG抗体、巨细胞病毒IgG 抗体阳性（提示曾感染过病毒），PAMM 患者既往有病毒感染[12]及外伤史[7]均有报道，但化学气体接触史暂无报道，本例患者偏头痛10年余，CHEN X 等[8]和邵霖霖等[13]均报道过有偏头痛的PAMM 病例。值得注意的是患者右眼眼底可见视盘处静脉走向有轻度变异，同时患者因长蹲骤起而引发，考虑是否与屈曲状态时脑部血管充盈，血管血流停留，站立时血流恢复有关。研究[14-16]显示，在血管血流停留或灌注迅速恢复的情况下，再灌注损伤可能在INL 损伤中起重要作用，DCP 短暂低灌注后立即恢复微循环可能导致再灌注损伤和PAMM慢性改变[17]。

PAMM 目前尚无公认的治疗方案，主要是对原发血管性疾病和全身疾病的诊断和治疗。经治疗，PAMM 的病灶虽可吸收，但留下永久性的INL 萎缩和旁中心暗点，而SD-OCT 上则表现为INL 萎缩变薄。中医无PAMM 相关病名和论述，而CRVO 属中医“暴盲”范畴，故四诊合参辨证为气滞血瘀。中药以补阳还五汤合五苓散加减治疗，黄芪为君，赤芍凉血散瘀，川芎、当归、丹参、地龙活血通络，桃仁、红花活血化瘀、白术益气健脾，泽泻、茯苓、猪苓利水渗湿，桂枝温通经脉，细辛通窍，茺蔚子明目，共奏行气散瘀利水之功，经过中西医结合治疗后，患者视物遮挡感减轻，眼底视网膜静脉迂曲扩张较前缓解，周边散在出血及黄斑上方的条状灰白色水肿明显吸收，但OCT 结果显示内核层已经开始变薄。因患者因素，未能随访到后期情况。

综上所述，因PAMM 的病因繁杂错乱，可见于各个年龄段，及时中西医干预治疗可以在一定程度上改善症状，但能否阻止视网膜萎缩性改变尚不确定，有待于进一步观察和研究。