阴道斜隔综合征81例误诊分析

翁秀兰,刘超斌,易劲松,王真红,谢 熙

阴道斜隔综合征(OVSS) 是一种较少见的女性生殖系统畸形，发生率为 0.1%～3.8%[1]。目前国际上将其命名为综合征(HWWS)[2]，是指双子宫(纵隔子宫)、双宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见[3]。由于生殖道未完全闭锁，如有孔斜隔和合并子宫颈瘘管型的患者可有正常的月经，甚至有的还可以妊娠及分娩，故临床医生对此病认识不足，常漏诊误诊。现将我院收治的81例HWWS患者的临床特征进行分析，以提高临床医生对HWWS的识别和处理能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料:回顾性分析2011年1月至2020年12月就诊于福建省妇幼保健院妇科的81例HWWS患者的临床资料，平均年龄(21.2±7.8)岁，平均月经初潮年龄(13.3±1.5)岁，诊断并治疗距离初潮年龄2个月～30年。按照HWWS患者分型[3]，Ⅰ型20例(24.69%)，Ⅱ型33例(40.74%)，Ⅲ型25 例(30.87%)，另有3例(3.70%)为无孔斜隔合并一侧子宫颈粘连闭锁型。Ⅰ型患者平均年龄(15.5±7.0)岁，均无性生活史；Ⅱ型患者平均年龄(23.9±8.1)岁，其中2例幼女患者年龄分别为6岁、3岁，有性生活史者18例；Ⅲ型患者平均年龄(22.8±5.5)岁，有性生活史者15例。Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型患者平均年龄比较，差异有统计学意义(P<0.05)。斜隔位于右侧者26例，左侧者17例，所有患者均伴有斜隔侧的肾脏缺如。

1.2 方法

1.2.1 诊断：根据《关于阴道斜隔综合征、MRKH 综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识》[3]，将HWWS 分为3种类型:Ⅰ型(无孔斜隔型),指一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫完全与外界及对侧子宫不相通，血液聚积于斜隔后腔；Ⅱ型(有孔斜隔型),指一侧阴道不全闭锁,斜隔上有一个小孔，经血可以通过此小孔流出，多引流不畅；Ⅲ型(无孔斜隔合并子宫颈瘘管型):指一侧阴道完全闭锁，但在两侧宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，经血经此瘘管排出，引流亦不畅。手术治疗前患者均需进行详细的病史询问和体格检查，并行泌尿系彩超、妇科彩超及(或)盆腔MRI检查以及一些常规术前检查。根据病史、查体和辅助检查形成临床诊断，手术后确诊诊断[4]。

1.2.2 治疗方法:79例患者行经阴道斜隔切除手术，2例幼女患者行膀胱镜下尿道及阴道探查，同时行阴道斜隔切开及阴道冲洗引流术。无性生活史的45例患者，行保持处女膜完整的宫腔镜下阴道斜隔切除手术，具体方法参考文献[5]。有性生活史者，行经阴道斜隔切除手术。12例患者合并子宫纵隔，同时行宫腔镜下子宫纵隔切除手术。对于有腹腔镜探查指征者(如合并不孕症、 卵巢肿瘤、盆腔包块者)则同时行腹腔镜探查手术。

2 结果

2.1 临床表现：Ⅰ型患者以腹痛和盆腔包块为主要原因就诊18例(90.00%)；Ⅱ型和Ⅲ型患者以月经异常、异常阴道流液或流脓及不孕为主要原因就诊43例(74.14%)，10例以腹痛为主要就诊原因(17.24%)。2例幼女型的HWWS是Ⅱ型，主要表现为反复阴道流出脓性分泌物。另外3例无孔斜隔合并一侧子宫颈粘连闭锁型患者均以腹痛为主要就诊原因。查体合并阴道壁囊肿，Ⅰ型20例(100%)，Ⅱ、Ⅲ型33例(56.90%)，3例无孔斜隔合并一侧宫颈粘连闭锁型患者均无阴道壁囊肿。各型患者临床表现及查体情况,见表1。

表1 81例HWSS患者主要临床症状[n(%)]

2.2 辅助检查：81例患者术前均行妇科三维超声检查，65例术前考虑阴道斜隔综合征，诊断率为80.25%，4例提示为双角子宫，4例提示为纵隔子宫，8例提示为双子宫。联合MRI检查，术前诊断率达100%。

2.3 误诊情况:81例患者中外院首诊误诊50例，误诊率为 61.73%。根据斜隔分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型23例，Ⅲ型17例，无孔斜隔合并一侧宫颈粘连闭锁型2例。其中37例患者(占误诊74.00%)曾在外院诊断为子宫畸形，但未诊断为 HWWS，其中双子宫19例，纵隔子宫12例，双角子宫6例，误诊情况见表2。

表2 不同类型HWSS患者外院误诊情况[n(%)]

2.4 预后情况:81例患者均行阴道斜隔切除手术治疗，术后均恢复良好，如期出院，术前的症状均消失。合并不孕的19例患者，同时行腹腔镜探查术，术后15例患者在2年内顺利妊娠并分娩，4例患者在治疗其他原因引起不孕后5年内也顺利妊娠并分娩，均无分娩并发症。

3 讨论

HWWS 是一种少见的女性生殖道发育异常，多合并泌尿系统畸形(如一侧肾脏缺如、异位单肾畸形、马蹄肾等，以肾缺为多见)[6]，本研究81例患者均伴有斜隔同侧的肾脏缺如。随着医学的发展，对该病的认识也更加深入，有学者提出了新的分型，即为无孔斜隔合并一侧宫颈粘连闭锁型[7]，本研究有3例患者属于无孔斜隔合并一侧宫颈粘连闭锁型，占3.70%。既往临床医师大多认为 HWWS有三个特征，即双子宫、双宫颈、双阴道；一侧阴道完全或不全斜隔；阴道斜隔侧的泌尿系统畸形，如肾缺如。但随着对该病的深入研究，该类患者也可能表现为其他的子宫畸形，如纵隔子宫或双角子宫等。贺斯黎[8]等总结中南大学湘雅三医院的21例非双子宫HWWS患者的临床资料，其中完全纵隔子宫18例(85.71%)，双角子宫3例(14.29%)。本研究外院首诊误诊的37例子宫畸形中，有18例是非双子宫的HWWS，提示HWWS中的子宫畸形可以有多种表现形式，因此对于女性生殖器官发育异常，尤其合并泌尿系发育异常的，需要警惕是否为HWWS。

HWWS患者的症状与斜隔的类型密切相关[9]，主要以斜隔后的阴道腔内积血、积脓无法排出而引起的以梗阻为基础的相关症状和体征，如经血潴留而引起经期腹痛、经期延长或者经间期异常出血等[10]； 若合并有感染则表现为腹痛、阴道流脓/流液等。Ⅰ型多以月经初潮后不久出现的进行加剧的痛经和盆腔肿块为主要临床表现，而Ⅱ型和Ⅲ型的患者多以异常阴道分泌物为主要临床表现。本研究中Ⅰ型患者以腹痛和盆腔包块为就诊主要原因，占90%。Ⅱ、Ⅲ型患者以月经异常、异常阴道流液或流脓及不孕为主要就诊原因，占 74.14%。故笔者认为HWWS患者并非以腹痛、痛经为最常见的临床表现，有19例(23.46%)患者以不孕症为主要的临床表现，这在既往的研究中并未被重视。妇科彩超检查是诊断HWWS的首选方法，但如果操作的医师对HWWS的认识不足，则很容易造成误诊、漏诊。而盆腔MRI检查能够清晰显示宫腔及阴道积血、积脓，且有利于了解阴道梗阻的水平，显示子宫、宫颈结构情况,故盆腔MRI 被认为诊断HWWS的影像学诊断的金标准[11]。本研究81例患者术前均行盆腔彩超检查，65例术前考虑为阴道斜隔综合征，诊断率为80.25%，联合MRI检查，术前诊断率达100%。

综上所述，HWWS患者的生殖道畸形较复杂，本研究认为HWWS的生殖道畸形除常见的双子宫外也可表现为完全纵隔子宫或双角子宫等，且临床症状可能并不典型，易发生误诊漏诊，需要详细了解患者的症状、体征，结合妇科彩超及盆腔MRI等检查提高诊出率。