范忠泽教授辨治小儿横纹肌肉瘤经验*

潘树芳 范忠泽 石晓兰，2△

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是儿科中最常见的一种软组织肉瘤，是一种起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，约占儿童所有恶性肿瘤的6.5%[1，2]，发病率居儿童颅外实体肿瘤的第3位[3]。临床研究发现，该肉瘤主要发生于8岁以前的儿童，男性发病率高于女性[4]。原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。Fischer等[5]研究显示，儿童横纹肌肉瘤以胚胎型最常见，绝大多数发生在婴幼儿。横纹肌肉瘤目前的治疗以手术切除联合放化疗为主[6]，还包括分子靶向治疗、生物免疫治疗，但是限于肿瘤部位等原因，手术并不能完全切除肿瘤，容易发生复发和转移，因此疗效并不让人完全满意。中医治疗可以起到提高疗效和减毒增效的作用，从而改善患者症状，提高生活质量，延长生存期。

范忠泽教授系上海市名中医、主任医师，博士生导师、博士后合作导师，享受国务院特殊津贴，继承著名国医大师刘嘉湘教授扶正治癌的学术思想，随着日常经验的积累，逐渐形成了“全身扶正、局部治癌”“扶正为主，兼予攻邪”的学术观点，在小儿肿瘤，例如小儿横纹肌肉瘤的中医药治疗方面临床经验丰富，现笔者对范忠泽教授中医药治疗小儿横纹肌肉瘤的经验总结如下。

1 病因病机

横纹肌肉瘤早期以无痛性肿块为主要症状，晚期可转移至其他器官，并伴有乏力、消瘦、低热、盗汗等全身症状。中医将其归属于 “肉瘤”“筋瘤”“石疽”等范畴，手术及放疗后多属于“虚劳”范畴。范教授认为小儿横纹肌肉瘤的病因分为先天因素与后天因素。先天因素即胎产因素，《格致余论·慈幼论》云:“儿之在胎，与母同体，得热则俱热，得寒则俱寒，病则俱病，安则俱安”，若其母不注意养胎护胎，感受邪毒遗留胎儿，即导致毒与血结，久则成瘤。后天因素由于小儿外感六淫、邪毒侵袭、饮食失节、情志所伤、接触有毒之品等，或行手术及放化疗后耗伤气血津液，导致正气不足或气血运行不畅，痰凝气滞血瘀，亦聚而成瘤。范教授认为小儿横纹肌肉瘤的病因主要为先天不足、邪毒外侵，少见七情刺激、饮食失节等。此病发生一方面由于其母妊娠期间感受邪毒;另一方面由于小儿脏腑娇嫩，形气未充，御邪能力较弱，易受六淫、邪毒侵袭，导致气血运行不畅，痰凝气滞血瘀，聚而成瘤。

小儿的生理特点为生机蓬勃、发育迅速，脏腑娇嫩，形气未充。小儿为稚阴稚阳之体，《温病条辨·解儿难》载:“稚阳未充，稚阴未长者也”。《颅囟经·脉法》曰：“凡孩子3岁以下，呼为纯阳，元气未散”，故称小儿为纯阳之体。从脏腑娇嫩的具体内容看，五脏六腑的形和气皆属不足，但其中又以肺、脾、肾三脏不足表现尤为突出。《医门法律·明胸中大气之法》载：“肺主一身之气”，《素问·五脏生成论》载：“诸气者，皆属于肺”。肺主一身之气，小儿肺脏未充，主气功能未健，故易肺气虚。《类经·脏象类》载：“脾主运化，胃司受纳，通主水谷”，《医宗必读·肾为先天本脾为后天本论》载：“一有此身，必资谷气，谷入于胃，洒陈于六腑而气至，和调于五脏而血生，而人资之以为生者，故曰后天之本在脾”，小儿初生，脾禀未充，胃气未动，运化力弱，故易脾胃虚弱。肾为先天之本，主藏精，内寓元阴元阳，甫生之时，先天禀受肾气未充，需赖后天脾胃不断充养，才能逐渐充盛，小儿生机蓬勃、发育迅速，肾精的充盛不能满足小儿的生理需求，故易肾虚。

2 辨治经验

2.1 扶正为本 顾护肺脾肾正气是人体抗邪的能力。《素问·刺法论》曰：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》说：“邪之所凑，其气必虚”。当人体正气不足，或正气相对虚弱时，卫外功能低下，往往抗邪无力，则邪气可能乘虚而入，导致机体阴阳失调，脏腑经络功能紊乱，以致引发疾病。手术结合放化疗是目前治疗小儿横纹肌肉瘤的主要手段，但放化疗毒副作用明显，容易损伤人体正气，患儿往往预后欠佳。范教授结合小儿纯阳之体，脏腑娇嫩，形气未充的生理特点，故治疗时以扶正培本，顾护肺脾肾为原则，每获良效。范教授在辨证时根据肺脾肾三脏虚损的轻重程度不同，分立主方治之。肺脾两虚为主者，主要表现为：气短而喘，动则尤甚，声低懒言，自汗、畏风，易于感冒，面色少华，食少，神疲乏力，腹胀便溏，舌淡苔白，脉弱。方选补肺健脾方，以玉屏风散合补中益气汤加减，此方可扶助正气、敛汗固表，还可以减轻放化疗后自汗、乏力等症状，常用药物有黄芪、防风、白术、党参、茯苓、升麻、柴胡、陈皮、糯稻根、碧桃干、煅牡蛎、煅龙骨等。脾胃虚弱为主者，主要表现为：面色萎黄，食少，腹胀，便溏，少气懒言，舌淡苔白，脉缓或弱，方选补气健脾方，以四君子汤加减，此方可补气健脾，减轻放化疗后乏力、纳差、恶心、呕吐等消化道症状，常用药物有黄芪、党参、白术、茯苓、生甘草等。肾虚为主者，主要表现为腰膝酸软，头晕耳鸣，形体消瘦，五心烦热，潮热盗汗，舌红少津，苔少或无苔，脉细数，方选补肾固髓方，以二仙汤合六味地黄丸加减，此方可改善患儿放化疗后出现的骨髓抑制，常用药物有仙茅、淫羊藿、熟地黄、山萸肉、泽泻、牡丹皮、茯苓、山药等。

2.2 兼予攻邪 邪去则正安邪毒内侵亦是小儿横纹肌肉瘤发生发展的重要因素，故范教授在扶正治癌的同时，不忘祛邪外出。癌毒形成的病理因素主要为痰凝、气滞、血瘀，常用的祛邪大法有清热解毒、活血化瘀、化痰软坚、理气降逆等法。范教授常用的清热解毒类中药有：白花蛇舌草、龙葵、天葵子、石上柏、半枝莲、苦参、蛇莓、野葡萄藤、苍耳草等；活血化瘀类中药有：三棱、莪术、乳香、没药、王不留行、穿山甲、鬼箭羽等；化痰软坚类中药有：瓜蒌、猫爪草、半夏、天南星、山慈菇、夏枯草、昆布、牡蛎、望江南等；理气降逆类中药有：预知子、枸橘、乌药、小茴香、郁金、姜黄等。范教授在辨证论治的基础上，结合患者的发病阶段及体质酌情选用，若患儿体质偏弱，少予祛邪药物，若患儿体质尚可，则扶正祛邪力量兼顾。

2.3 大剂频服 辨治兼症小儿脏腑娇嫩、形气未充，易于发病、易于传变，应及时治疗、以防传变。肿瘤患儿就诊前基本已接受手术或放化疗，体质偏虚，此时邪气容易趁虚而入，正虚甚则邪亦甚，故应用儿科常规剂量治疗难以奏效，此时可加大至接近成人剂量，并加用健脾要药。范教授亦主张少量频服，一般可将1 剂中药煎至250～300 ml，代茶饮，每日3～4次口服。临床中，范教授用药因人而异，除针对主症用药外，常根据具体临床兼症加减。若腹胀纳呆者，加木香、砂仁、枳壳、厚朴、炒谷麦芽等消积除胀；腹水者，加大腹皮、垂盆草、泽泻等利水化湿；腹部肿块者，加龟甲、鳖甲、猫爪草、鬼箭羽、山慈菇、莪术、石打穿等活血散结；汗出较多者，加糯稻根、浮小麦等敛汗；伴大便干燥者，加火麻仁、郁李仁、望江南等润肠通便;伴恶心呕吐者，加竹茹、旋覆花、赭石等降逆止呕；湿重有痰者，加苍术、厚朴、石菖蒲等燥湿化痰。

3 验案举隅

史某，男，5岁。2019年8月21日初诊，主诉：发现腹部肿块1年余，患儿2018年6月因腹部肿块至某儿童医院就诊，行穿刺活检，免疫组化提示：Desmin(+)，Myogenin(+)，MgoD1(+)，结合病理考虑横纹肌肉瘤。2018年7月17日上海复旦大学附属肿瘤医院病理示：胚胎性横纹肌肉瘤。并行影像学检查提示肿瘤包绕血管，无法行根治性切除，2018年7月13日起于上海市儿童医院行化疗7次。2018年12月上海市第六人民医院行PET-CT提示膀胱右侧及耻骨坐骨旁软组织肿块伴邻近耻骨及坐骨骨质密度异常，右侧输尿管全程轻度扩张积水，考虑肿瘤侵犯输尿管远端所致可能性大，考虑手术治疗。故2019年1月于儿童医院行骨盆截骨术+盆腔肿瘤切除术+膀胱病损切除术，术后行放疗及化疗至今。2019年7月上海市儿童医院复查腹部超声+肠+腹腔淋巴结提示未见明显异常，泌尿系超声提示右肾盂分离，余未见明显异常，腹股沟淋巴结+腹股沟肿块超声提示均为术后改变。刻下症见：面色少华，神疲乏力，呃逆嗳气，腹胀纳呆，舌淡苔白，脉细弱。西医诊断：横纹肌肉瘤术后；中医诊断：虚劳，辨证：脾胃两虚，痰凝气滞。治法：益气健脾，理气化痰散结。处方：黄芪6 g，党参6 g，白术6 g，茯苓6 g，木香6 g，香附6 g，莱菔子6 g，生薏苡仁6 g，鸡内金6 g，莪术9 g，夏枯草9 g，白花蛇舌草9 g，垂盆草9 g，石打穿12 g，生甘草9 g，红枣20 g。21剂，每剂煎240 ml，每次80 ml，分3～4次口服。

2019年9月11日二诊：患者乏力、嗳气、腹胀纳呆较前明显改善，面色仍欠华，伴头晕头痛，二便可，2019年9月7日儿童医院行头颅MRI示：双侧脑室旁异常信号影，脑髓鞘化终末期改变。拟方：前方加杜仲6 g，蔓荆子9 g，28剂，之后每半月复诊一次，坚持服用中药至今，随访至今无肿瘤复发转移。

按：患儿脏腑娇嫩，形气未充，正气不足，加之行手术及放化疗后损伤气血，正气亦不足，故证见面色少华，神疲乏力，患儿正气不足，外邪趁虚而入，气血运行不畅，手术及放化疗后损伤脾胃之气，脾气不升则精神差，呃逆嗳气，腹胀纳呆，困倦及脉细等。故治予益气健脾，理气化痰散结，药用黄芪、党参、白术、茯苓、生薏苡仁、生甘草健脾益气，木香、香附、莱菔子行气化痰，鸡内金消食除胀，莪术、夏枯草化痰散结，白花蛇舌草、垂盆草、石打穿清热解毒，生甘草、红枣调和诸药。患儿二诊出现头晕头痛，考虑肾虚髓亏，脾不升清，予杜仲补肾益髓，强筋骨，蔓荆子清利头目。本案为小儿横纹肌肉瘤Ⅳ期患儿，生存期为3年余，目前情况良好，随访至今未见复查转移，说明中医药治疗小儿横纹肌肉瘤术后有良好的疗效。

4 讨论

小儿横纹肌肉瘤是威胁小儿健康的一类软组织肉瘤，西医治疗主要为手术联合放化疗，但效果并不让人完全满意，验案从中医药治疗的角度治疗该病，取得了良好的疗效，提高了患者生存质量，延长了患者的生存期。本文举隅并总结范忠泽教授中医药治疗横纹肌肉瘤的临床经验：以扶正为主，兼予驱邪，并注意对兼症的治疗。扶正以调补肺脾肾为主，攻邪以活血化瘀、清热解毒、化痰软坚、理气降逆为主。中医学博大精深，笔者对范忠泽教授治疗横纹肌肉瘤的经验进行总结，并从中获益颇多，希望中医药能够造福更多的肿瘤患者，更好地造福人类。