1例盆腔脂肪增多症合并腺性膀胱炎的诊断及治疗

牛愿坚，马涛，曹贵华，罗泽明，李卓衡，李海丹，丁祥黎，李志鹏(通信作者*)

(1.昆明医科大学第二附属医院，云南 昆明 650101；2.乐山市人民医院，四川 乐山 614000)

0 引言

盆腔脂肪增多症(PL)是临床上一种罕见的病因不明的良性疾病，大多伴有腺性膀胱炎(CG)[1]。PL是一种以脂肪组织异常增生并堆积于盆腔内的疾病，好发于男性，临床表现无特异性，常以尿频、尿急、腰部疼痛等泌尿系症状或便秘、腹痛、腹泻等消化道道症状为首发临床症状。由于该疾病没有典型的临床症状和体征，在临床工作中漏诊率及误诊率较高。本研究回顾性分析1例PL合并CG患者的临床资料，总结其诊断及治疗方法，旨在提高临床医师对该疾病的诊治水平。

1 临床资料

患者男，44岁，因右侧腰部疼痛1月余，于2021年7月28日入院。既往于2021年6月于当地医院行膀胱镜检示：膀胱三角区多发占位，取活组织病检示：腺性膀胱炎。患者既往无高血压病史。查体：患者为正力型，体重78kg，身高170cm，体重指数为27kg/m2；双肾区无膨隆，右肾区有叩击痛，双侧输尿管行径区无膨隆、压痛，耻骨上膀胱区无膨隆、压痛，尿道口无脓性分泌物。尿常规、肾功能正常，尿脱落细胞学检查阴性，尿涂片查抗酸杆菌阴性。2021年7月28日行泌尿系彩超检查显示膀胱周围大量脂肪组织回声，双侧肾盂输尿管扩张积水。2021年7月29日行KUB+IVP检查显示盆腔内大范围脂肪密度影，双侧输尿管下段狭窄并两侧输尿管迂曲扩张，膀胱容积缩小。2021年7月29日行中下腹部CT平扫+增强检查显示盆腔内大量低密度脂肪影，膀胱受压变形，底部升高，颈部细长，容积缩小，形状为“倒梨形”(见图1)，在真骨盆平面上方仍然可以见到膀胱影。

根据患者影像学特点及临床表现，初步诊断为PL合并CG。充分完善术前准备后，于2021年8月10日在静吸复合麻醉下先行膀胱镜检，术中发现膀胱颈上移且细长，双侧输尿管口上移到膀胱颈处，三角区有一4.0cm×3.0cm大小的滤泡区，后行经尿道膀胱病灶等离子电灼术切除滤泡，电灼完毕后拟行腹腔镜下盆腔脂肪清除术+双侧输尿管膀胱再植术，术中见盆腔内脂肪明显增多，粘连紧密，质硬且血供非常丰富，与正常脂肪组织相比具有明显不同的特点，呈冰冻骨盆样，不易与膀胱、输尿管等器官剥离，膀胱被推挤变形。脂肪清除耗费约7h，术中病人出血量约1200mL，与病人家属协商后，家属拒绝行双侧输尿管膀胱再植术，改行经尿道输尿管镜双侧输尿管支架置入术，术后患者安返病房。术后病理结果示：盆腔脂肪组织为增生、玻璃样变性的纤维组织及脂肪组织；膀胱内肿块为腺性膀胱炎。患者术后恢复良好，症状明显缓解，随访1月未再有腰痛发生或其他异常。

2 讨论

PL是临床工作中一种罕见的良性疾病，发病率约为0.6~1.7/10万[2]，现阶段对该疾病仍缺乏认识，实际发病率可能更高。PL好发年龄为20~60岁，平均发病年龄为48岁，男性较多见，男女比例约为18∶1[3]。目前PL发病原因尚不明确，有学者推测PL的发病可能与脂肪代谢障碍[4]、慢性炎症刺激[1,5]、内分泌紊乱[6]和遗传基因[7,8]等因素相关。PL的临床表现不具特异性，约50%的患者有泌尿系统症状，22%的患者有胃肠道症状，其他症状还包括腹痛、会阴痛和高血压等[1,9,10]。文献报道大约75%的PL患者合并有增生性膀胱炎，其中40%为CG[11]。笔者认为其原因可能是膀胱黏膜上皮长期受到盆腔增生脂肪的刺激，促使正常的膀胱尿路黏膜上皮向增生性膀胱炎发展。本例报道也证实了PL是一种良性疾病，好发于男性，临床表现不具特异性，常合并CG的观点。

PL的临床表现并不具有特异性，其诊断也不依赖于病理学检查，由于具有特殊的影像学表现，影像学检查成为诊断该疾病的主要手段。PL影像学特征如下：①B超：膀胱呈管样或雪茄状，漂浮在脂肪上，膀胱壁增厚，脂肪与盆腔界限模糊不清[12]，可合并双肾、输尿管扩张积水。②X线典型三联征[13]：盆腔透亮；膀胱变形抬高；直肠、乙状结肠受压伸直及输尿管向正中移位。③膀胱造影：膀胱向上移位，形态异常，呈“倒梨形”或“泪滴形”。④ CT：盆腔内大面积低密度脂肪影，膀胱和直肠周围分布尤为明显。⑤MRI：盆腔内可见大量短T1、长 T2的脂肪信号。本例患者的B超、CT检查均提示盆腔内有大量脂肪组织堆积和膀胱受压变形的典型特点，与既往文献报道基本一致。结合文献复习，PL的诊断依据可以总结为：①盆腔脂肪组织异常增生。②膀胱受压变形，呈“倒梨形”或“泪滴形”。③直肠、乙状结肠受压伸直及输尿管向正中移位。④合并腺性膀胱炎。⑤合并双侧肾积水。同时满足上述第1项与第2~5项中的任何一项即可诊断。

由于本病发病率极低，目前治疗方法尚存争议。结合现有文献，治疗方法大致分为保守治疗和手术治疗。①保守治疗：随访观察、减肥、长期口服抗生素、饮食控制、激素治疗、放射治疗等方法[11,14]。Masumori等[15]通过采取减肥的方式对PL患者进行治疗，15个月的治疗后，患者临床症状有所缓解，但盆腔内脂肪含量几乎无明显改变。Oka等[16]也发表了1例PL患者减重6kg后，临床症状有所缓解，但盆腔内脂肪含量却没有得到明显改善的文献报道。②手术治疗：盆腔脂肪清除术、输尿管膀胱再植术、尿流改道术、输尿管支架置入术、肾造瘘术等。手术干预的目的在于解除梗阻，主要是减轻盆腔增生脂肪组织对膀胱、输尿管、直肠和乙状结肠等器官的压迫。盆腔脂肪清除术是PL首选手术术式，手术时应尽量剔除增生的脂肪组织，充分游离松解膀胱、输尿管下段、直肠和乙状结肠周围的脂肪组织。该手术的难点在于增生的脂肪组织质硬，粘连严重，不易与膀胱、输尿管等器官剥离。由于增生的脂肪组织血供极其丰富，手术过程中易造成患者大出血，彻底清除增生的脂肪组织存在极大的手术风险，术中应酌情考虑剔除脂肪的程度[17,18]。周祥福等[19]对1例PL患者采用腹腔镜下清除盆腔和双侧输尿管周围增生脂肪组织、松解输尿管下段的治疗方法，术后随访效果令人满意。由于本例患者较年轻，临床症状明显，为最大程度缓解梗阻症状，与患者家属协商后采用腹腔镜下盆腔脂肪清除术+经尿道输尿管镜双侧输尿管支架置入术进行治疗，术后密切随访1个月，患者症状明显好转，双侧肾脏、输尿管积水较之前好转，近期手术效果满意。

总之，PL是临床上一种罕见的病因不明的良性疾病，大部分PL患者临床表现是不具有特异性的，主要依靠影像学检查进行诊断，漏诊率及误诊率高，现阶段仍没有明确的治疗方法。保守治疗虽能改善症状，但不易治愈；盆腔脂肪清除术+输尿管膀胱再植术是该疾病首选的手术方式，手术难度大，需要做好相应的术前准备并与患者及其家属做好充分的沟通。笔者认为，对于临床症状不明显，肾功能尚可的PL患者，可选择保守治疗；对于临床症状显著但因年龄较大或身体状况不能耐受大手术的PL患者，则可考虑行尿流改道术、肾造瘘术、输尿管支架置入术；对于那些临床症状明显且年龄较小的PL患者，同期行盆腔脂肪清除术+输尿管膀胱再植术或盆腔脂肪清除术+输尿管支架置入术均是推荐术式。