前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致原发性甲状旁腺功能亢进1例*

刘炎斌 王 成 魏小平 敬 涛 肖 翠 安海鸣

(兰州大学第二医院胸外科 兰州大学第二临床医学院，兰州 730030)

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism，PHPT)是一种常见的内分泌疾病，大部分是由原位甲状旁腺腺瘤引起的。本文报道1例2021年5月我院收治的前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤，提醒临床医生在面对纵隔占位性病变时，需考虑异位甲状旁腺腺瘤等罕见情况。

1 临床资料

患者女，49岁。因“间断胸部疼痛3周，外院胸部CT提示胸腺占位”于2021年5月24日入我院胸外科。患者3周前开始间断胸痛，表现为胸骨后胀痛，疼痛可耐受，后延至两侧胸壁，伴双侧髋关节疼痛。既往史无特殊。查体无明显异常。实验室检查：血钙3.92 mmol/L(参考范围2.20～2.70 mmol/L)，血磷0.31 mmol/L(参考范围0.97～1.45 mmol/L)，碱性磷酸酶(ALP)616 U/L(参考范围32～120 U/L)，甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)2257.0 pg/ml(参考范围10.0～69.0 pg/ml)。胸腹部增强CT(图1)前上纵隔可见一肿块影，大小约4.9 cm×4.0 cm，平均密度约37 HU，增强双期密度分别为81 HU、76 HU，内部见囊变区，边界清楚，诊断：1.前上纵隔占位，考虑胸腺瘤；2.骨质疏松，双侧多发陈旧性肋骨骨折多考虑；3.胆囊结石，双肾结石。SPECT全身骨扫描示颅骨、两侧肋骨及四肢长骨代谢异常增高，结合PTH异常增高，诊断：甲状旁腺来源肿瘤不排外，前纵隔异位甲状旁腺瘤？SPECT甲状旁腺显像(图2)，静脉注射锝甲氧异腈(99mTc-MIBI)示踪剂后，15 min影像可见纵隔处团块状示踪剂异常浓聚影，2 h后该示踪剂浓聚影略减低，颈部正常甲状旁腺区未见甲状旁腺影出现，考虑异位甲状旁腺瘤。SPECT/CT局部骨断层融合显像(图3)，胸骨后前纵隔处类圆形示踪剂摄取结节影，大小约4.9 cm×4.0 cm×3.0 cm，结节显影清晰，边界光滑，与周围组织界限清楚，颈部正常甲状旁腺部位未见明显异常，多考虑异位甲状旁腺腺瘤。颈部B超未见明显异常。术前诊断：前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤，PHPT。

术前限制钙离子摄入，6月1日在全麻下行单孔胸腔镜纵隔肿瘤切除术。左腋前线与腋中线第3肋间切口约3 cm，置入腔镜探查，见左侧纵隔下肺静脉下缘约5 cm×4 cm×3 cm囊性肿物，包膜完整，完整切除肿瘤，手术顺利。术后病理HE染色(图4)：(前上纵隔占位)肿瘤组织包膜完整，由纤维结缔组织分隔成大小不等的结节；瘤细胞以主细胞为主，瘤细胞排列成团块状，由纤细的纤维血管组织围绕，也可见腺泡状排列；瘤组织中少见脂肪组织；主细胞腺瘤区以胞浆淡染的主细胞为主要成分，也可见到暗主细胞和过渡型主细胞，瘤细胞略大于正常主细胞，边界不甚清楚，胞浆少，淡染。免疫组化染色：CK19(-)，LCA(-)，Syn(+)，CgA(弱+)，Ki-67(3%+)。结合HE形态和免疫组化染色，符合异位甲状旁腺腺瘤。术后次日血钙2.60 mmol/L，血磷0.56 mmol/L。术后2个月随访，无特殊不适，血钙2.17 mmol/L，血磷0.94 mmol/L，PTH 45.0 pg/ml。术后8个月随访，无特殊不适，血钙2.18 mmol/L，血磷1.07 mmol/L，PTH 29.7 pg/ml。

2 讨论

PHPT是由于1个或多个甲状旁腺过度分泌PTH引起，其特征是高钙血症和PTH水平不适当的分泌或升高[1,2]。80%的PHPT由单发甲状旁腺腺瘤引起，4个旁腺均增生占10%～15%，多发性腺瘤占5%，甲状旁腺癌<1%[1]。异位甲状旁腺少见，上甲状旁腺常异位于气管食管沟、食管后、上后纵隔、甲状腺内及颈动脉鞘；下甲状旁腺常异位于胸腺内、甲状腺胸腺韧带、纵隔、甲状腺内及下颌下[3,4]。胡琳等[5]报道136例甲状旁腺病变中异位甲状旁腺20例，其中6例位于上纵隔，3例位于胸腺，4例位于甲状腺胸腺韧带，5例位于气管食管沟，1例位于左颌下，1例位于右颈动脉鞘内。

目前国内外诊疗指南主要根据临床表现、高钙血症和高PTH血症诊断PHPT，血碱性磷酸酶升高、低磷血症及X线特异性改变等均支持PHPT的定性诊断；定性诊断明确后，可行超声、CT、99mTc-MIBI核素显像进行定位诊断[6,7]。在怀疑异位甲状旁腺腺瘤时，颈部超声检查的敏感性和特异性都较低，因为超声能有效地检测甲状腺下极周围的腺瘤，但较难发现异位于后纵隔或上纵隔的甲状旁腺腺瘤[8]。MIBI与超声的结合可将敏感性提高到78%～96%，而MIBI与CT结合可能将敏感性提高到100%[8,9]。明确诊断需要依据病理学和免疫组化。本例患者有骨痛，术前血PTH和钙均增高，临床考虑为PHPT，颈部B超未见明显异常，胸部CT显示前上纵隔占位，为进一步明确诊断，行SPECT甲状旁腺显像和SPECT/CT局部骨断层融合显像，均考虑异位甲状旁腺腺瘤。根据临床表现、血清学和影像学检查，本例术前诊断前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤、PHPT。

手术为PHPT首选的治疗方法，所有有症状的PHPT均应进行手术治疗[7]。对于纵隔甲状旁腺腺瘤，胸腔镜手术比开胸手术具有更大的优势[9]。手术可以明显缓解高钙血症，改善骨骼和肾脏健康状况，甲状旁腺腺瘤切除术可以大大降低术后10年内发生骨折和肾结石的风险[6,10]。本例症状明显，手术指征明确，术后2个月血钙、血磷及PTH基本恢复至正常水平。

综上，异位甲状旁腺腺瘤发病率低，在诊断过程中，临床医生需结合既往史、临床表现及相关实验室检查进行定性诊断，并选择其他辅助检查(如增强CT及核素显像等)进行定位诊断，综合分析提高术前诊断准确率。