1例右侧肛提肌乳腺型肌成纤维细胞瘤多模态超声表现

郑 秀，吴晓莉，邱 逦

(1.四川大学华西医院超声医学科，四川 成都 614000；2.攀枝花市中心医院超声科，四川 攀枝花 617000)

患者女，45岁，2个月余前发现外阴右侧3.0 cm×2.0 cm包块，无疼痛；既往体健。查体：于右侧大阴唇下份近肛门处扪及直径约2.0 cm包块，质韧，活动度好，无明显触痛及压痛。实验室检查未见明显异常。盆腔CT：阴道右侧坐骨海绵体肌内2.6 cm×2.3 cm×2.0 cm较均匀稍低密度包块，增强扫描动脉期轻度、静脉期明显强化(图1A)；提示肿瘤性病变，考虑前庭大腺来源可能。超声：会阴部右侧2.7 cm×2.4 cm×2.1 cm稍低回声包块，形态规则，边界清，其内回声不均匀，与右侧肛提肌关系密切；CDFI于其内及周边探及条状血流信号(图1B)，频谱多普勒于其内探及动脉样频谱，最大血流速度24.85 cm/s，血管阻力指数0.67；三维成像见包块位于右侧肛提肌内(图1C)；超声造影显示包块于注入造影剂10 s后开始快速均匀高增强，于30 s达峰，后快速消退(图1D)；考虑良性病变可能性大。行蛛网膜下腔阻滞麻醉下外阴包块切除术。术后病理：肿瘤切面呈白色、质韧，包膜完整；光镜下见胖梭形细胞，胞质略嗜伊红，瘤细胞呈条束状排列，细胞间可见增生的胶原纤维(图1E)；免疫组织化学：SMA(+)，CD34(脉管+，增生梭形细胞少量+)，Des(+)，ER(+)，PR(+)，β-Catenin(膜+)，Ki-67(3%+)，S-100(-)，NF(-)，Calponin(+)(图1F、1G)。病理诊断：(右侧肛提肌)乳腺型肌成纤维细胞瘤(mammary-type myofibroblastoma, MTMF)。

图1 右侧肛提肌乳腺型肌成纤维细胞瘤 A.盆腔增强静脉期CT图； B.会阴部CDFI； C.会阴部超声三维成像图； D.会阴部超声造影图； E.病理图(HE，×200)； F、G.免疫组织化学染色图(EnVision,×200)示CD34阳性(F)及SMA阳性(G) (箭示病灶)

讨论MTMF是少见良性间叶源性肿瘤，由增生的梭形肌成纤维细胞样细胞组成；好发于40～60岁，多单侧发病，常见于腹股沟及会阴区，亦可见于皮下软组织和内脏器官；临床表现及影像学表现均无特异性，免疫组织化学标志物CD34及SMA阳性有助于诊断。本例二维超声结合三维成像准确定位包块，因超声造影呈“快进快退”模式而考虑良性肿瘤性病变。本病应与常见间叶性良性肿瘤，包括韧带样纤维瘤病及弹力纤维瘤等相鉴别。最终确诊需依靠病理学检查。