2例子宫血管平滑肌瘤报告分析

李颖

子宫血管平滑肌瘤是女性生殖器官最常见的良性肿瘤［1］,现整理报告本院2015 年收治2 例子宫血管平滑肌瘤患者资料观察结果,并复习文献,对其病因、临床表现、诊断、治疗、预后等进行总结。

1 病历资料

病历1：患者47 岁,G1P1因检查发现子宫肌瘤 6 年,绝经1 年,下腹痛4 d,于2015 年4 月13 日9 时入院。患者平素月经规律,6 年前健康体检发现子宫肌瘤,无月经改变,未予治疗,1 年前自然绝经,3 个月 前无诱因阴道出现少量血性分泌物,来本院检查提示子宫肌瘤,建议手术治疗,患者未用药,流血自然停止。4 d 前无诱因出现下腹部隐痛可以忍受,来院要求手术治疗。高血压病史2 年。入院查体：一般状态可,心肺听诊未见异常,下腹部可触及质硬包块,活动欠佳,妇科检查：外阴发育正常,阴道畅,宫颈萎缩偏前,表面光滑,暴露困难,子宫体如新生儿头大小,活动欠佳,子宫体右侧方可触及鹅卵大小的包块,与子宫分界不清。血常规：血红蛋白144 g/L。糖类抗原19-9 (CA19-9)10 U/ml,糖类抗原125(CA125)30 U/ml；超声检查所见：子宫前位,大小104.0 mm×107.4 mm× 74.8 mm,内膜厚7.1 mm,肌层回声明显不均匀,宫体后壁见一大小43.9 mm×36.9 mm 的中等回声,其内见24.7 mm×15.4 mm 的无回声,宫颈厚44.1 mm,回声不均,后壁见一大小54.1 mm×44.6 mm 的低回声,宫内T 型节育器位置正常。右附件区见范围114.6 mm× 52.2 mm 的低回声,形态不规则,呈融合状。超声检查提示：子宫大、子宫肌层回声不均、子宫肌瘤伴液化、子宫颈增厚、回声不均、子宫颈低回声包块、右附件区低回声包块。CT 检查所见：子宫增大,形态不规整,其内见片状低密度并见节育环影,宫颈增粗,形态不规整,子宫右旁可见不规则类软组织密度,其内可见片状低密度,子宫及子宫颈后缘可见不规则多个片状稍低密度,与周围组织分辨不清。CT 诊断：子宫及附件占位性病变。在充分告知患者及家属知情同意下,于2015 年4 月16 日手术,术中见子宫体新生儿头大小,质软,子宫前后壁颈峡部见多个大小不等的囊实性圆形及椭圆形结节,子宫颈旁明显增宽,可触及大小不等的结节多个,双侧卵巢正常大小,双侧输卵管及双侧阔韧带内可及多个大小不等的囊实性圆形及椭圆形结节,右侧沿血管旁向上延伸至侧腹壁。术中行子宫次全切术,双侧附件切除术,核除大部分宫旁及双侧阔韧带内肿物。术毕剖开子宫壁见子宫右前壁结节鸭卵大小,部分呈囊性变,其内为多个大小不等的结节,部分液化,与阔韧带及宫旁的结节相同。术后患者恢复良。术后病理镜下见肿物由子宫内膜间质样细胞、平滑肌样细胞及丰富的血管成分构成。病历诊断考虑为子宫血管平滑肌瘤,建议患者转上级医院进一步治疗。2015 年7 月6 日,患者到中国医科大学附属盛京医院外科行子宫血管平滑肌瘤切除术,下腔静脉切开取血管平滑肌瘤术,术后患者恢复良。

病历2：住院号00063519,患者40 岁,G2P2因月经量多半年,检查发现子宫肌瘤2 个月,于2015 年8 月 18 日10 时入院。患者平素月经规律,半年前始月经量增多,2 个月前检查发现子宫肌瘤,来院要求手术治疗。入院查体：一般状态可,心肺听诊未见异常,妇科检查：外阴发育正常,阴道畅,宫颈肥大,轻度糜烂性外观,子宫后位,手拳大小,活动可,双侧附件未见异常。血常规：血红蛋白101 g/L。CA19-9 7 U/ml,CA125 8 U/ml；超声检查所见：子宫后位,大小103.2 mm×109.1 mm× 90.5 mm,内膜厚4.8 mm,肌层回声明显不均匀,其内见数个低回声,部分低回声内可见无回声,较大者 57.3 mm×55.8 mm。超声检查提示：子宫肌瘤(部分伴囊性变)。于2015 年8 月21 日手术,术中见子宫体手拳大小,失去正常形态,右侧宫角部明显突出,囊实感,右侧卵巢未见异常,右侧输卵管略增粗,与右侧阔韧带肿物不易分离,右侧阔韧带内多个囊实性结节,部分融合,部分呈条索状,直径达4 cm,沿着骨盆漏斗韧带及卵巢动静脉向右侧腹壁及上腹腔延伸,左侧输卵管、卵巢未见异常,左侧阔韧带内条索状囊实性肿物,直径为2 cm,沿着骨盆漏斗韧带及卵巢动静脉向左上腹腔延伸,宫颈右侧增粗,可触及囊实性条索状肿物,术中常规行子宫全切术,右侧阔韧带内肿物与子宫相连核除部分囊实性肿物后,顺势向外牵拉,取出上腹腔及侧腹壁条素状肿物数条,长短粗细不等。同法处理左侧,及宫颈右侧条索状物。术毕剖开子宫见子宫底部肿物鸡卵大小,部分呈囊性改变,右前壁肿瘤蛋黄大小,质硬,右侧宫角部可见多个条素状物,盘旋在一起,子宫肌壁间可见多个条素状物贯穿,右侧盆腹腔肿物呈数个条索状,最粗的直径1.5 cm,最长的50 cm,右侧宫颈旁条索状物最长的20 cm,左侧盆腹腔条索状物最长的15 cm,肿物表面光滑,无糟脆,子宫内膜光滑。术后患者恢复良。术后病理镜下见瘤组织由血管和平滑肌组织构成,局部组织液化、变性、出血。病理诊断：多发性血管平滑肌瘤。

2 讨论

子宫血管平滑肌瘤是一种从子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤,其生长行为可超出子宫范围,以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点,可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉,甚至侵入右心房、右心室而累及心脏［2-4］。该肿瘤原发于子宫,主要沿一侧静脉系统呈蚯蚓状或结节状生长,约有10%～30%可通过下腔静脉进入右侧心腔。根据病变累及的部位,可分为4 期［5-8］：Ⅰ期：子宫及宫旁病变期；Ⅱ期：盆腔静脉期；Ⅲ期：下腔静脉期；Ⅳ期：心腔受阻期。本文2 例,病例1 呈结节状生长,为多发的单个的囊实性结节,向宫旁及下腔静脉生长,由于本院条件限制,第1 次手术后3 个月到中国医科大学附属盛京医院二次手术,切除宫颈旁及下腔静脉的平滑肌瘤。病历2 呈蚯蚓状生长,沿宫旁及盆腹腔静脉呈条素状生长并与子宫相连,手术过程中顺着相连处完整牵引取出。

子宫血管平滑肌瘤属于平滑肌肿瘤范畴,多数瘤体包膜完整,呈膨胀性生长,半数患者可有疼痛感,子宫血管平滑肌瘤是一种特殊类型的子宫平滑肌瘤,发生率较低,临床报道较少。子宫血管平滑肌瘤可发生在20～77 岁妇女,多数发生在40 岁左右生育期妇女。这类肌瘤大部分临床常见症状可为月经改变,下腹部包块或无明显临床症状,而仅超声检查时发现,生长部位大部分位于宫体,也可位于宫颈及阔韧带,单发或多发,可发生组织变性、坏死等,子宫血管平滑肌瘤有恶性生长的潜质。血管平滑肌瘤一般较普通肌瘤大,血管丰富,术前不易发现,术中出血量多等。临床表现可分为三类：①妇科相关表现：异常子宫出血,下腹部不适,盆腔包块等；②下腔静脉梗阻表现：下肢水肿、腹部包块、大量腹水等；③心脏占位表现：心慌、胸闷、胸痛、突发晕厥等。本文2 例均表现为妇科情况,以月经改变,检查发现子宫肌瘤为主诉住院,术中见多发子宫血管平滑肌瘤,向宫旁及双侧附件区生长,虽均已经侵入下腔静脉,但没有梗阻,所以没有下肢水肿、腹水等表现。病历2 最长的子宫血管平滑肌瘤已达到 50 cm 长,直径1.5 cm,如果不及时手术,可能很快发展到Ⅳ期,出现心脏占位表现。

此病难以术前诊断。超声诊断子宫血管平滑肌瘤无特异性,肿块血流可丰富,也可不丰富,CT 诊断无特异性,有研究认为CT 表现具有一定的特点［9-11］：子宫或宫旁肿块影：髂静脉和或下腔静脉内充盈缺损及肿块影,严重者可延伸至右心房、右心室,肿块可有一定的活动性,增强后呈不同程度,均匀或不均匀性强化(与病灶内坏死、玻璃样变程度有关)；盆腔内可见迂曲、扩张静脉(考虑为侧支循环形成)。子宫平滑肌瘤因无特异性的临床体征,诊断率低,主要依赖于对本病的认识,因子宫平滑肌瘤行子宫切除手术时,术中观察到宫旁及盆腹腔内蚯蚓样或结节样肿物时,应考虑到本病的可能。病历1 超声检查提示：子宫大、子宫肌层回声不均、子宫肌瘤伴液化、子宫颈增厚、回声不均、子宫颈低回声包块、右附件区低回声包块。术前CT 检查提示；子宫及附件占位性病变。由于对本病缺乏认识,CT 检查未见血管内充盈缺损及肿块影,术前不能明确诊断,术中发现病变多发,子宫前后壁颈峡部见多个大小不等的囊实性圆形及椭圆形结节,子宫颈旁明显增宽,可触及大小不等的结节多个,双侧阔韧带内可及多个大小不等的囊实性圆形及椭圆形结节,右侧沿血管旁向上延伸至侧腹壁。虽然术中考虑到本病的可能,但处理困难,由于本院技术条件限制,术中只进行了子宫次全切除术,双侧附件切除术,核除大部分宫旁及双侧阔韧带内肿物。患者术后又到上级医院二次手术切除宫旁肿物及下腔静脉肿物。本病表现形式多样,病历2,术前诊断子宫肌瘤,术中见肿物呈条索状沿着血管增长,因肿物表面光滑,呈条索状生长,无粘连,术中顺势全部牵引出来。建议在行子宫平滑肌瘤切除术时,应注意对宫旁静脉的全面探查。若发现子宫不规则增大并有指状突起或肿瘤有蠕虫状生长入宫旁阔韧带内或宫旁静脉增粗明显,应想到并发静脉内平滑肌瘤的可能。

病理组织学检查是其诊断的金标准。血管平滑肌瘤的镜下特点：巨检肿瘤像普通肌瘤,切面色较红。镜下见瘤体由瘤样增生的平滑肌细胞构成,伴有血管增生,瘤细胞呈梭形,核分裂相罕见,瘤细胞围绕血管排列呈漩涡状,与血管平滑肌紧密相连,可见血管壁的平滑肌细胞与肌瘤细胞之间有移行过渡,核分裂象极少［12,13］。

本病的治疗,首选的治疗方法为手术切除为主。完整切除肿瘤,是成功治疗的关键。但对于多发病灶或肿瘤转移至关键部位者,手术难度大,很难彻底、完整地切除病灶,易复发。下腔静脉内平滑肌瘤的切除可根据患者的耐受情况,分一期或两期进行。国内外多项研究显示,子宫血管内平滑肌瘤属于激素依赖性肿瘤［14,15］,患者体内的雌激素受体水平均高于正常。因此在治疗本病时,可根据临床情况,利用相关的药物提高手术疗效。术前适量口服抑制雌激素的药物,达到缩小瘤体,减少手术难度的作用,对于无法手术切除或术中未彻底切除及复发的患者,采用药物治疗,仍可延缓病情的进展。本病有复发和再次手术可能,需要长期随访,定期复查超声和CT,对于本病的治疗仍需积累经验,以探讨更合理的治疗方法。