胸腺脂肪纤维腺瘤1例

邱 颍，张乃春，刘丽丽，谭 晓

患者男性，62岁。双肺CT示左侧纵隔大片脂肪密度影(图1)。患者为进一步治疗就诊于本院，门诊以“左侧纵隔占位”收入院。患者无全身乏力，无眼睑下垂、无复视，无咳嗽、咳痰、咯血，无发热，无胸闷、胸痛、肩背痛，无呼吸困难，无乏力、盗汗，无声音嘶哑，无恶心、呕吐，无反酸、嗳气、呃逆，无腹痛、腹胀、腹泻、黑便，无心悸，无意识障碍。入院后查体：神志清，全身浅表淋巴结未触及肿大，心、肺、腹未见异常，余辅助检查未发现异常。在全身麻醉下行左侧纵隔肿物切除术，术中见一类脂肪样肿块，质软，边界清楚，包膜完整，予以完整切除，肺及胸膜无结节，伴部分肺不张。

图1 CT示左侧纵隔肿块，呈大片脂肪密度影

病理检查眼观：淡黄色不规则肿物1个，大小19 cm×15 cm×1.5 cm，包膜完整，切面灰黄、灰白色，分叶状，质地软(图2)。镜检：肿瘤主要由胸腺上皮细胞、增生的纤维组织和大量成熟脂肪细胞构成。增生的胸腺上皮细胞呈腺管状、巢团状或被挤压呈裂隙状(图3)，纤维组织呈带状和片状不均匀穿插在脂肪组织中，间质散在少量淋巴细胞。上皮细胞呈卵圆形或多角形，大小一致、无明显异型，核圆形或卵圆形，染色质细，可见核仁，未见核分裂象。免疫表型：上皮成分CK、CK14、CK19(图4)、p63均(+)，ER(大部分细胞+)，AR(部分细胞+)，PR和EMA均(-)，Ki-67增殖指数<5%。脂肪组织：S-100(+)，纤维组织vimentin(+)(图5)，间质淋巴细胞：CD3、CD5、CD20均(+)，TdT(-)。

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讨论胸腺脂肪纤维腺瘤是一种少见的胸腺肿瘤，男女发病无明显差异，发病年龄范围较广泛，可见于20～62岁[1-2]。2001年，Kuo等[3]报道1例伴纯红细胞发育不全的胸腺脂肪纤维腺瘤患者。胸腺脂肪纤维腺瘤通常发生于前上纵隔，偶见于颈部、胸膜或肺等部位。临床表现有咳嗽、胸痛、呼吸困难等非特异性症状，可伴有重症肌无力；患者也可无明显临床症状，多数为体检时偶然发现。影像学表现为病变边缘光滑，术前诊断困难。

本例为老年男性患者，因体检时行双肺CT检查，发现左侧纵隔大片脂肪密度影而就诊，无特殊临床症状及体征，不伴有纯红细胞发育不全。病理检查具有典型胸腺脂肪纤维腺瘤的组织学特征，成熟脂肪细胞及纤维间质中可见散在条带状排列的胸腺上皮细胞，瘤细胞呈卵圆形或多角形，核型温和，大小一致。

目前，脂肪纤维腺瘤因报道病例数少，关于其免疫组化特点，尚无较多研究。Kuo等[3]报道脂肪纤维腺瘤的上皮细胞表达CK14、CK19和低分子量CK。本例患者免疫组化检测项目较为全面，上皮成分CK、CK7、CK14、CK19、p63均(+)，ER(大部分细胞+)，AR(部分细胞+)，PR、EMA(-)，Ki-67增殖指数<5%，脂肪组织S-100(+)，纤维组织vimentin(+)，间质淋巴细胞CD3、CD5、CD20均(+)，TdT(-)。

纵隔肿瘤是胸部常见病变，该病需与畸胎瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺肿、神经源性肿瘤以及胸腺脂肪瘤等纵隔占位病变鉴别[4]，多数纵隔占位病变通过影像学检查可初步诊断。胸腺脂肪瘤亦是一种罕见的胸腺肿瘤，其发病机制不明，镜下表现为混有不同程度的成熟脂肪组织和不明显的胸腺组织，组织中无肿瘤性上皮和纤维组织，是与胸腺脂肪纤维腺瘤的鉴别点[4-5]。

胸腺脂肪纤维腺瘤恶性度较低，其很少侵入胸膜、心包、大血管或邻近器官，远处转移极为罕见[5-6]。本例患者术后随访23个月，目前一般情况良好。对该肿瘤的了解尚需积累大样本和长期的随访观察。