以肺栓塞入院的库欣综合征患者1例

赵明伟，周志安，边树伟

（承德市中心医院，河北承德 067000）

1 临床资料

患者女，65岁，主因间断胸闷3年，加重1个月为主诉入院。既往高血压病病史2年，重度骨质疏松病史6个月。患者3年前无明显诱因出现胸闷，位于胸前区，无胸痛，无咳嗽、咳痰、咯血，未予特殊处置，1个月前无诱因出现自发性胸椎椎体骨折后胸闷较前加重，2天前就诊于我院急诊，给予完善心肌肌钙蛋白I、血常规、D-二聚体、心动图、肺动脉CTA等检查后考虑肺栓塞，为求进一步系统诊治，以肺栓塞收入院。入院后查体：T36.4℃，P101次/分，R21次/分，BP138/86mmHg；神清语利，查体合作，满月脸，前臂皮肤可见因微血管脆性增加及轻微损伤所致的散在瘀斑；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率101次/分，律齐，未闻及额外心音及心脏杂音；腹膨隆，无压痛、反跳痛、肌紧张，双下肢轻度水肿。入院前检查：D-二聚体1019ng/ml（正常值：＜243ng/ml），纤维蛋白降解产物9.65µg/ml（＜2.01µg/ml）。血常规：白细胞13.2×109/L，中性粒细胞绝对值9.51×109/L。血气分析：PO242.9mmHg。肺动脉CTA：左上肺动脉局部造影剂充盈缺损。诊断：肺栓塞、高血压病3级(很高危)、重度骨质疏松。给予内科一级护理、心电监测、血氧饱和度监测、持续低流量吸氧，同时给予那屈肝素注射液6150IU每隔12小时皮下注射抗凝治疗，给予降压、固骨治疗。入院后，结合患者体征考虑库欣综合征，查皮质醇节律：00:00 25.09µg/dl，8:00 25.37µg/dl，16:00 23.18µg/dl（正常值7:00～9:00 4.24～24.85µg/dl，16：00 2.9～17.3µg/dl，24:00 0～6.72µg/dl）。小剂量地塞米松过夜试验：8:00 21.61µg/dl（正常值4.24～24.85µg/dl），小剂量地塞米松试验：8:00 21.02µg/dl（正常值4.24～24.85µg/dl）,促肾上腺皮质激素：8:00、16:00、24:00均＜1ng/L（正常值7:00～9:00 7～64ng/L，16:00 3～32ng/L，24:00 0～32ng/L）。患者肺动脉CTA提示左上肺动脉存在充盈缺损（图1箭头所示）。患者肾上腺CT示左侧肾上腺结节（图3）。完善上述检查后诊断为非ACTH依赖型库欣综合征，建议患者手术治疗。

图1 CTA提示肺动脉存在充盈缺损

图2 查体特征（满月脸、向心性肥胖、血管脆性增加）

图3 CT示左侧肾上腺结节

2 讨论

本例患者因肺栓塞入院，入院后发现患者存在高血压病、重度骨质疏松、自发性胸椎骨折、满月脸、向心性肥胖等病例特点，进而考虑患者是否存在库欣综合征，在完善皮质醇、促肾上腺皮质激素节律检测及头颅CT、肾上腺CT后，进一步明确诊断为非ACTH依赖型库欣综合征，建议患者行手术治疗。日本学者Asaba等[1]报告1例库欣综合征合并肺栓塞的患者，认为高皮质醇可引起肺栓塞。国内孙旭等[2]做了一项关于库欣综合征伴围术期肺栓塞的回顾性研究，发现库欣综合征患者患病病程长，可能是库欣综合征患者发生肺栓塞的危险因素，患者皮质醇增高与患者血液高凝状态以及诱发血管内皮功能紊乱有关。有研究发现，健康者与内源性高皮质醇血症患者比较，高皮质醇血症患者凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和血管性血友病因子（vWF）水平间接升高，提示其凝血途径被激活[3]。另有研究发现，库欣综合征患者的纤溶酶原激活物抑制剂1（PAI1）水平显著升高，可抑制纤溶，从而增加凝血风险[4]。此外，有研究发现，未经治疗的库欣综合征患者发生下肢深静脉血栓的风险增加了10倍以上,可能与患者高凝状态有关[5]。

本例给我们的启示是：如果患者不明原因发生肺栓塞，同时存在满月脸、水牛背、向心肥胖、高血压病、骨质疏松、自发性骨折等特征时，可以完善皮质醇、促肾上腺皮质激素节律检测、头颅CT及肾上腺CT检查，进一步明确库欣综合征的可能。