镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位临床心电图分析

金宝怡，李长军，颜秉菊，刘仁光

(锦州医科大学附属第一医院心血管病研究所，辽宁 锦州 121000)

1 临床资料

69岁女患者，因反复活动后胸闷、气短3年，再发伴加重2个月入院。30年前发现心尖搏动位于右侧(无症状，未在意)。查体：心尖搏动位于右锁骨中线第五肋间外侧约1 cm，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音；双肺底可闻及湿性啰音，肝浊音界位于左侧，双下肢水肿，心电图见图1。

1.1 超声心动图

内脏、心房反位，主动脉弓右降，下腔静脉位于脊柱左侧，心脏大部分位于右侧，心尖指向右下。左房(前后径40 mm)位于右侧与解剖学右室(内径58 mm、EF 45%、运动减弱)相连，右室在右侧与主动脉相连；右房在左侧与解剖学左室相连，左室在左侧与肺动脉相连。三尖瓣关闭时探及大量反流。提示先心病：镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)；左房增大，解剖学右室功能减低，三尖瓣大量返流，见图2。

1.2 胸部CT

心脏右位，心房反位(左房位于右侧、右房位于左侧)，心室正位(左室位于左侧、右室位于右侧)，内脏反位(肝脏位于左侧、脾脏位于右侧)。支持超声诊断，见图3。

入院诊断：镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位，三尖瓣关闭不全，心功能Ⅳ级，完全性右束支阻滞。

2 心电图分析

图1A为患者入院常规12导联心电图：P波在Ⅰ、aVL导联倒置，aVR导联直立，应想到左、右手电极反接、镜像右位心和左房心律。结合心尖搏动位于右侧，符合镜像右位心。按镜像右位心校正导联(左、右手反接，V1～V6依次置于V2、V1、V3R～V6R，见图4)描记12导联心电图(见图1B)：P波在Ⅰ、Ⅱ导联直立，aVR倒置，示窦性心律；时间0.12 s，呈双峰提示左房肥大。QRS时间0.14 s，电轴显著左偏(-54°)，结合Ⅰ、aVL导联呈R型，Ⅱ、Ⅲ、aVF呈rS(或QS型)示左前分支阻滞。V1导联呈顿挫的QS型，V6呈顿挫的R型(前峰明显低于后峰，且V2～V4导联R波有明显挫折)提示左束支阻滞(并壁内阻滞)。

进一步超声心动图和胸部CT检查明确诊断“镜像右位心并ccTGA”，ccTGA改变了镜像右位心左、右心室的位置，使按镜像右位心校正后的V1导联面向左心室，V6导联面向右心室(见图5)，右室导联呈顿挫R型(前锋低于后峰)是右束支阻滞的特征，本例宽QRS应诊断为右束支阻滞。

A：患者入院常规12导联心电图；B：按镜像右位心校正导联心电图图1 心电图

LA：左心房；RA：右心房；MV：二尖瓣；TV：三尖瓣；LV：左心室；RV：右心室图2 超声心动图(心尖四腔心切面)

A：立位平片。B：胸部横截面。C：腹部横截面。AO：主动脉；LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；LV：左心室；STO：胃；LVR：肝脏；SP：脾脏；AA：腹主动脉图3 胸部CT

黑字：正常和镜像右位心的心脏解剖结构及胸前导联常规位置；红字：按镜像右位心校正导联位置图4 心脏解剖结构

蓝色箭头代表肺循环血流方向，红色箭头代表体循环血流方向；“┠”代表胸导联电极位置；AO：主动脉；PT：肺动脉；LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；LV：左心室图5 ccTGA和ccTGA合并镜像右位心的心脏位置、解剖结构及胸前导联放置位置

3 讨 论

3.1 镜像右位心和心电图诊断

镜像右位心是心脏胚胎发育过程中的转位与正常相反—心脏主体位于右侧胸腔，心尖向右下，左、右心房和心室均呈镜像样反位，伴内脏反位。有特殊体征(心尖搏动位于右侧、肝浊音界位于左侧)和心电图表现：(1)心房反位：PⅠ、aVL(-)，PaVR(+)；(2)心室反位、心脏右位：胸导(V2～V6)示右室波形，振幅逐减。结合特殊体征可初步做镜像右位心诊断。按镜像右位心解剖改变特点，改变导联连接：左、右手反接，V1～V6依次置于V2、V1、V3R～V6R，做导联校正心电图，可按常规心电图诊断标准进一步做出异常心电图诊断[1]，见图4。

镜像右位心时有3%～5%的患者合并先天性心脏缺陷，当影响心室结构(如单心室)和位置时(如ccTGA等)，对校正心电图应做进一步具体分析。

3.2 先天性矫正型大动脉转位与心电图表现

ccTGA是一种以“心房—心室”和“心室—大动脉”连接异常为特征的复杂的罕见先心病[2-3](发病率约为1/33 000)[4]。因两处连接异常(心室反位、升主动脉和肺动脉转位)从生理上互相矫正产生正常串联的体、肺循环径路：体循环血流入右房→解剖学左室(简称左室)→肺动脉；肺静脉血流入左心房→解剖学右室(简称右室)→主动脉(见图5→示)。虽然从生理上得到矫正，患者可无症状。但从解剖学看右室难以长期承担体循环重担，同时80%～90%并有相关缺陷(如室间隔缺损、肺动脉狭窄、Ebstein样畸形等)而需要治疗。

ccTGA的心电图表现取决于心房、心室和心脏的位置。绝大多数患者心房正常排列(右房位于右侧、左房位于左侧)，心室反位(右室位于左侧、左室位于右侧)，心脏位置多正常(内脏正位)[5]。

心电图表现[2,6-8]436：(1)左、右心室反位：间隔除极向量方向和V1～V6导联与左、右室对应的位置(波形)发生镜像改变。即初始向量指向左上：V1、Ⅲ(aVF)出现深q，V5、V6、Ⅰ、aVL无q波；V1呈QR型，V6呈rS型(右室波形)；(2)房室异常连接致双房室结和希氏束由前房室结发出走行异常(较长)，易致房室传导阻滞：20%～30%有Ⅰ度和Ⅱ度房室传导阻滞，10%有Ⅲ度AVB；(3)2%～4%有WPW综合征和室上性心动过速。因心室反位不能用常规心电图标准做出心室除极异常的诊断，只能用于心房除极和心律失常的分析。

3.3 镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位与心律失常分析

镜像右位心并ccTGA，即ccTGA的心房镜像排列亚型[6]e007759。心脏主体位于右侧胸腔，心尖指向右下；心房和心室均与上述心房正常排列型ccTGA呈镜像样改变(右房位于左侧、左房位于右侧、左室位于左侧、右室位于右侧)，伴内脏反位。心电图可按镜像右位心改变导联连接校正心电图，用于心房除极异常和心律失常分析。在依据胸导波型诊断束支阻滞时，还需结合导联所对应的心室再次修正。如本例校正的V6导联呈宽大顿挫的R型，因该导联对应右室，应将按常规标准诊断的左束支阻滞修正为右束支阻滞。本例右束支阻滞可能与右室承担左室功能，长期面临体循环的压力负荷(右室失代偿、三尖瓣反流)有关。