永存颈动脉-基底动脉吻合血管三例报告

杨 潇， 田 超

永存颈动脉-基底动脉吻合血管包括永存三叉动脉(persistent trigeminal artery，PTA)、永存耳动脉(persistent otic artery，POA)、永存舌下动脉(persistent hypoglossal artery,PHA)和寰前节间动脉(proatlantal intersegmental artery，PIA)，是一类少见的脑血管发育异常。近年来，广泛应用于临床的CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)技术明显提高了此类血管发育异常的检出率。由于POA是原始颈动脉-基底动脉吻合中最早消失的血管，故少见，目前尚无发生率报道数据[1]。因此本文仅对其余3类变异进行病例报告。

1 病例介绍

病例1 患者，男，49岁，主因“突发头痛、头晕伴呕吐4 d”入院。神经系统查体：颈项强直(+)，其余未见异常。临床拟诊蛛网膜下腔出血，遂行头颅CT和头颈CTA检查。CT表现：蛛网膜下腔出血。CTA表现：前交通动脉可见囊状造影剂充盈，右侧颈内动脉海绵窦段近后膝部与基底动脉之间可见吻合血管影，基底动脉近端充盈不良，右侧椎动脉V4段未见显影。诊断：前交通动脉瘤、右侧永存三叉动脉、基底动脉近端充盈不良、右侧椎动脉V4段闭塞(见图1)。患者其他术前检查结果均未见异常，遂行“前交通动脉瘤夹闭术”，术后患者症状好转后出院。

ⓐ右侧永存三叉动脉合并前交通动脉瘤；ⓑ基底动脉近端充盈不良、右侧椎动脉V4段闭塞

病例2 患者，女，58岁，主因“间断头痛、头晕2月”入院。神经系统查体未见异常。临床拟诊为“缺血性脑血管病”。患者曾于外院行磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)检查未见异常，我院行头颈CTA检查以明确诊断。CTA表现：右侧大脑前动脉A2段可见囊状造影剂充盈。右侧颈内动脉颈段与基底动脉之间可见吻合血管影，吻合血管向后内走行通过舌下神经管入颅与基底动脉吻合(见图2ⓐ)，左侧椎动脉V4段未见显影。诊断为右侧永存舌下动脉、左侧椎动脉V4段闭塞、右侧大脑前动脉A2段动脉瘤(见图2ⓑⓒ)。右侧大脑前动脉A2段动脉瘤经神经外科医师会诊后建议保守观察。因此仅对患者予以倍他司汀止晕，地塞米松、利多卡因穴位注射等对症治疗，症状明显好转后出院。

ⓐ右侧永存舌下动脉通过舌下神经管入颅；ⓑ右侧永存舌下动脉合并左侧椎动脉V4段闭塞；ⓒ右侧大脑前动脉A2段动脉瘤

病例3 患者，女，70岁，主因“头晕、发作性四肢无力”就诊。神经系统查体未见异常。临床拟诊为“缺血性脑血管病”。头颅CT、MR均诊断为“脑萎缩、脑白质稀疏”。CTA表现：左侧颈内动脉颈段平C3颈椎可见分支上行，走行于寰枕间隙，经枕骨大孔入颅，与基底动脉吻合(见图3ⓐⓑ)。右侧椎动脉V4段未见显影。诊断：左侧永存寰前节间动脉、右侧椎动脉V4段闭塞(见图3ⓒ)。临床诊断明确后，遂对患者予以止晕等对症治疗，症状明显好转后出院。

ⓐ左侧寰前节间动脉起自左侧颈内动脉颈段平C3颈椎水平；ⓑ左侧寰前节间动脉走行于寰枕间隙；ⓒ右侧椎动脉V4段闭塞

2 讨论

2.1在胚胎发育早期，已有2套循环系统供应中枢神经系统，分别是纵向腹侧神经动脉系统(椎-基底动脉前身)与主动脉系统(颈动脉系统前身)。从胚胎3 mm期开始，PTA出现并承担了由主动脉系统向未成熟的纵向腹侧神经动脉供血的主要任务。胚胎4 mm期，颈内动脉与背侧纵神经动脉之间形成从上至下排列的PTA、POA、PHA和PIA 4条吻合血管，颈内动脉的大部分血流通过这些胚胎性吻合血管引流至背侧纵神经动脉。胚胎5～6 mm期，2条背侧纵神经动脉合并为一条完整的基底动脉，随着后交通动脉的发育，POA、PHA、PTA依次开始退化，PIA则继续存在，同时与后交通动脉共同承担基底动脉的供血。胚胎7～12 mm期，此时完整的椎动脉已经形成，PIA则完全退化、消失。胚胎性吻合血管在胚胎发育到14 mm期应完全消失，若持续到成人，则成为永存颈动脉-基底动脉吻合血管，发生率从高到低依次为PTA、PHA、PIA、POA[2]。

2.2PTA是永存颈动脉-基底动脉吻合血管中常见类型，占85%～87%。数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)作为评估脑血管病的金标准，对PTA检出率为0.1%～0.6%[3-4]。PTA通常起自颈内动脉海绵窦段近后膝部，依据走行可分为内侧型和外侧型，其中外侧型PTA更为多见[3]。外侧型PTA：起自颈内动脉海绵窦段近后膝部的后外侧壁，围绕鞍背走行并向外后弯曲，紧邻动眼神经、滑车神经、三叉神经、展神经；内侧型PTA：起自颈内动脉海绵窦段近后膝部的后内侧壁，直接后行穿过鞍背在中线处与基底动脉吻合[5]。大多数PTA的存在并不会引起特殊的临床症状，常在进行MRA、CTA、DSA检查时偶尔被发现[6]。但病例1除蛛网膜下腔出血引起的脑膜刺激征表现外，还伴随头晕症状。CTA表现为右侧PTA伴基底动脉近端充盈不良、右侧椎动脉V4段闭塞。这种后循环缺血症状是由于PTA持续将颈内动脉血流引流至大脑后动脉和小脑上动脉，造成基底动脉近端、右侧椎动脉V4段管腔内血流量减少，导致血管发育不良或萎缩所致。

2.3PHA在血管造影中发生率为0.03%～0.26%，一般起自颈内动脉颈段平C1-C2颈椎水平，向后内弯曲通过扩大的舌下神经管，不经枕骨大孔，直接与基底动脉吻合[7]。PHA常伴有动脉瘤、椎动脉发育不良或闭塞等，此类血管性病变主要由PHA的异常吻合结构和血流动力学改变所致。动脉瘤既可以发生在PHA，也可以发生在小脑前下动脉、小脑后下动脉、前交通动脉等颅内其他动脉，但最常见的还是发生于PHA[8]。PHA一般不会引起症状，常在进行MRA、CTA、DSA检查时偶尔被发现。但部分患者亦有症状或体征，如舌咽神经痛、舌下神经的麻痹、转头后晕厥等症状，这与PHA与舌下及舌咽神经相连有关[9]。病例2的颅内动脉瘤发生在右侧大脑前动脉A2段，与既往文献一致。临床表现为头痛、头晕，这可能与PHA导致的左侧椎动脉V4段闭塞有关。左侧椎动脉V4段闭塞后，对颅内后循环的血供减少，遂引起头痛、头晕等后循环缺血症状。

2.4PIA通常起源于颈内动脉背侧平C2-C3颈椎水平，略低于PHA。Ⅰ型PIA向上走行于后外侧，不进入任何颈椎的横突孔，上升至枕寰间隙，然后水平走行于寰枕间隙中，通过枕骨大孔而入颅，发出同侧的椎动脉颅内段与基底动脉吻合。Ⅱ型PIA少见，起源于颈外动脉，在C1颈椎下方平面与椎动脉吻合，然后通过寰椎的横突孔[10]。大多数PIA患者会伴有脑血管异常，如椎动脉发育不良或缺如、颈内动脉狭窄或闭塞、动静脉畸形等。病例3的临床表现为头晕、发作性肢体无力。CTA表现为左侧PIA伴右侧椎动脉V4段闭塞。头晕症状可能与右侧椎动脉V4段闭塞有关，椎动脉发育不良会引起发作性眩晕、交叉性瘫痪或意识障碍等后循环缺血症状。PIA伴椎动脉发育不良时患者常出现不同程度的发作性肢体无力，这可能与PIA将颈内动脉血流分流至后循环系统，造成前循环系统短暂性缺血有关[11]。

2.5永存颈动脉-基底动脉吻合常伴有动脉瘤、动静脉畸形、颈动脉或椎动脉发育不良等血管性病变，以动脉瘤最为常见。这是由于颈动脉与基底动脉之间形成的异常交通会导致血管内血流动力学发生改变，造成血流对血管壁的切向摩擦力出现变化，即壁面切应力发生变化。壁面切应力被认为是影响颅内动脉瘤发生、发展和破裂的最主要因素，其大小常受到血流速度及血液黏度的影响[12-14]。在血管相交处血流加速，相应壁面切应力增高，此时血管出现破坏性重塑，表现为内弹力层破坏、平滑肌细胞缺失、平滑肌细胞增殖减少以及纤维连接蛋白缺失，加之颈动脉与基底动脉之间的永存吻合血管管壁发育不全，因此血管相交处、永存吻合血管管壁常出现动脉瘤[5]。故对于PTA、PHA、PIA患者要定期随访，观察是否有动脉瘤形成，防止出血事件发生。永存吻合血管管壁中层先天性薄弱，并且同时受到颈动脉、椎基底动脉两个主要动脉系统的血流压力，故可出现动静脉畸形。相对于动静脉畸形，颈动脉、椎动脉发育不良或缺如等畸形更为常见，这是由于吻合血管持续存在，与颈动脉及椎动脉的发育过程重合所致。因此，当MRA或DSA发现永存颈动脉-基底动脉吻合血管时，要同时注意两侧颈动脉、椎动脉的发育情况。当颈动脉发育不良时，椎基底动脉通过吻合血管对其进行代偿供血，导致血流压力增大，可能会引起椎-基底动脉延长扩张症，进而压迫三叉神经根，造成三叉神经痛。当椎动脉发育不良时，颈动脉通过吻合血管对基底动脉进行代偿供血，可以迅速缓解后循环缺血症状，但同时也可能导致前循环系统出现短暂性缺血症状。总之，由于永存颈动脉-基底动脉吻合血管对颅内动脉前后循环系统起到沟通、代偿的作用，因此当颈动脉或椎动脉发育不良时，会导致患者的临床症状、体征复杂化。