超声联合CT、MRI诊断右侧髂外-股总静脉滑膜肉瘤累及大隐静脉1例

黄沙沙，顾 鹏

(川北医学院附属医院超声科，四川 南充 637000)

患者女，24岁，发现右腹股沟包块1个月，伴疼痛及下肢肿胀，局部皮温升高，外院盆腔增强CT、双下肢CTV提示腹股沟占位；既往无特殊病史。查体：右侧腹股沟区扪及3.0 cm×4.0 cm包块，右下肢稍肿胀。实验室检查未见异常。双下肢血管超声：右侧髂外-股总静脉内见低回声团充填，管腔内未探及血流信号，提示静脉内占位(图1A)；盆腔CT/增强MRI：右侧髂外-股总静脉起始部腔内3.1 cm×2.0 cm×4.7 cm软组织密度影/信号(图1B、1C)，增强后不均匀强化，内见斑片状未强化区(图1D)，考虑血管源性肿瘤性病变。行血管危象探查修复和右髂外-股总静脉包块切除术，术中见右髂外-股总静脉血管正常形态消失，局部形成3 cm×4 cm质韧包块，累及大隐静脉汇入段。术后病理：瘤体切面呈灰白灰红鱼肉状，周边可见薄层包膜；光镜下见大量梭形细胞(图1E)；免疫组织化学：CK(-)，EMA(-)，TLE-1(+)，CD99(+)，Calponin(-)，S-100(-)，CD34(-)，STAT-6(-)，Ki-67(20%+)，PD1(-)；荧光原位杂交检测出SS18/SSX基因易位，支持滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)，单相型。临床诊断为右侧髂外-股总静脉内滑膜肉瘤。术后行放射、化学治疗，随访18个月未见复发、转移。

图1 右侧髂外-股总静脉内滑膜肉瘤 A.右下肢血管声像图； B.盆腔轴位DWI； C.盆腔增强轴位CT图； D.盆腔增强冠状位MRI； E.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论SS为罕见软组织肉瘤，具有独特基因类型，好发于青少年的关节旁软组织，少见于肺、胸膜、纵隔和肾脏等，原发于血管内者极其罕见；临床主要表现为无痛、缓慢生长肿块，手术切除、辅以放射、化学治疗为主要治疗方式；双相型预后较好，单相型次之。超声能准确判断SS与血管的关系及血管狭窄程度。SS典型CT表现为特征性周围点状钙化，典型MRI表现为T2WI不均匀三重信号。鉴别诊断：①静脉内血栓，CDFI无血流信号，超声造影及增强CT无强化；②静脉内淋巴瘤，可见无痛性颈部淋巴结肿大、发热等临床表现；③上皮样血管内皮瘤，通常无明显囊性成分；④血管平滑肌肉瘤，常表现为分叶状，无囊性分隔，MRI常呈均匀信号。超声、CT及MRI综合分析可提高术前诊断SS的准确性，确诊有赖于病理学检查。