脂水肿性脱发1例

朱嘉梦, 黄玲, 李灿梅, 徐静, 倪昌雯, 杨汝斌

大理大学第一附属医院,云南 大理 671000

1 临床资料

患者女，44岁，中等体型(BMI：19.1)。因头皮肿胀、增厚伴脱发5年余于2021年2月20日至我科门诊就诊。患者诉5年前无明显诱因于头顶部出现脱发，平均每日掉头发100根以上，否认牵拉，无明显瘙痒、疼痛等自觉症状，继而于头顶部相同位置出现一梭形脱发区域，自觉脱发区域头皮稍隆起，触之柔软，无痛痒，期间该脱发区域缓慢扩大。半年前，偶有双侧乳房疼痛，疼痛程度轻，隐痛，无放射痛，未触及结节，规律复查双侧乳腺及引流区淋巴结彩超未见异常。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认其他特殊疾病史。无头顶部外伤史。家族中无相似脱发病史。

体格检查：一般情况可，双侧乳腺未触及结节，系统检查未见异常。皮肤专科检查(图1)：患者头顶部可见一面积约9 cm×18 cm的梭形毛发稀疏区域，残留断发<2 cm，脱发区头皮呈黄褐色，稍隆起，明显增厚，触之柔软，似海绵状；拉发试验阴性。皮肤镜检查：头皮未见炎症，未见惊叹号样脱发，未见黑点征、黄点征，未见簇状发。患者面部及其余皮肤未见皮疹。辅助检查：血脂：TC:5.25 mmol/L(3.55～5.20),TG:2.39 mmol/L(0.40～1.53),Lp(a): 33.9 mg/dL(0～30)。其余血常规、肝肾功能等未见异常。头部MRI示头皮下脂肪层不均匀增厚。皮损组织病理示：表皮大致正常，毛囊数量减少，仅见少许休止期毛囊和一根终毛，毛囊由增生的纤维组织替代，少许淋巴细胞浸润，皮下脂肪层增厚(图2A、2B)。阿新兰染色未见黏蛋白沉积。

诊断：脂水肿性头皮伴脂水肿性脱发。

治疗：患者及家属表示暂时不治疗。目前随访半年余，病情未进展。

图1 脂水肿性脱发患者临床图片：头顶部梭形毛发稀疏区域，脱发区头皮呈黄褐色，稍隆起 图2 皮损组织病理检查(HE染色)：毛囊数量减少，仅见少许休止期毛囊和一根终毛，毛囊由增生的纤维组织替代，少许淋巴细胞浸润，皮下脂肪层增厚(2A：25×；2B：100×)

2 讨论

脂水肿性头皮(lipedematous scalp,LS)及脂水肿性脱发(lipedematous alopicia,LA)是一种罕见的病因不明的皮肤病。LS主要表现为头皮海绵状增厚，多发于头顶部。如果同时发生了脱发、断发，则成为脂水肿性脱发。LS最早由Cornbleet于1953年提出[1]。Coskey等[2]1961年报道2例由皮下组织增生引起断发，由此提出LA。随后国内外陆续有少数类似文献报道。目前LS病因不明，既往报道LS好发于黑人女性，推测其发病可能与性激素、地域、种族等因素有关[3]，儿童男性患者亦有报道[4-5],亦有文献报道可能与遗传有关[6]。

LS及LA的组织病理表现均有皮下脂肪层增厚，考虑其与发病有关，但导致脂肪层增厚的原因目前尚不清楚[7]。Coskey 等[2]认为 LA 引起脱发的原因是由于皮下脂肪层增厚导致毛母质营养障碍, 使毛发生长周期缩短和(或)毛发生长速度减慢,最终引起脱发或断发。有研究提出过度增生的脂肪层可能导致毛囊功能供血不足，导致滤泡萎缩或破坏，从而导致毛发脱落[5]。由于脂肪层增生程度不同，导致对滤泡环境影响不尽相同，所以临床上脱发的情况也不尽相同。部分LS患者尽管也出现头皮脂肪层增厚，但并未出现脱发，可能是因为该改变不足以引起滤泡环境变化，也可能是个体的因素。亦有合并斑秃的LS报道[8]，提示合并LS的脱发并不一定就是LA，需排外其他脱发因素[9]。另有学者发现，部分LA患者真皮血管周围有淋巴细胞浸润, 提示免疫反应也可能是脱发的病因[10]。有报道指出LS的发生可能与高脂血症有关联[8]，本例患者亦有血脂异常，可能与该病的发生有关联。目前有学者认为LS和LA可能属于特殊的头皮脂肪瘤病变，待进一步证实[9]。

LA患者可伴头皮瘙痒、疼痛或感觉异常。患者一般无系统性症状，部分患者可并发糖尿病、慢性肾功能衰竭、皮肤弹性过度及关节过伸、盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮等[12-13]，此前有LA合并皮脂腺癌的Muir-Torre综合征的报道[14]，目前有学者认为LS和LA可能属于特殊的头皮脂肪瘤病变，待进一步证实[15]，提示LA或LS可作为某疾病的伴发症状出现。本例患者自半年前开始出现双侧乳房隐痛，查体及检查结果未见异常，目前妇科随诊中，不能排外其与本病的发生有关联，需继续随访观察。

Yasar等[10]对31例LA及LS患者的病理表现进行统计，发现两者的病理表现并无统计学差异。除了两者均可观察到的皮下脂肪层增厚外，现有的LA报道中还有淋巴管扩张、真皮层水肿、血管周围淋巴细胞浸润和轻度滤泡周围纤维化等[12]，由于该病理表现与盘状红斑狼疮相似，因此有学者提出部分合并结缔组织病的LA的发生可能存在共同的致病途径[16]。

LA的诊断主要依赖临床表现、组织病理检查以及影像学检查[17-18]。也有LA患者临床缓解，但超声结果无变化的报道，提示影像学对该病诊断价值有限[19]。本例患者在诊断过程中需要与以下疾病鉴别：①皮下脓肿：头皮增厚、触之柔软，可能会误认为有波动感，头皮彩超或MRI可鉴别。②脂肪瘤：组织病理学可见成熟脂肪细胞群集成小叶，周围有纤维结缔组织及毛细血管包绕。③回状颅皮：头皮发生条状肿厚、褶皱及凹陷呈沟状，可有2～20个褶皱，其上头发可正常，有如脑回状。该病无“沼泽样”触感及脱发表现，可鉴别。④毛囊黏蛋白病：男性多见，可并发皮肤淋巴瘤及其他恶性肿瘤，并与许多炎症性疾病相关，可表现为浸润性硬化性斑块伴脱发或聚集性毛囊性丘疹。其组织病理学特征为：外毛根鞘及皮脂腺黏蛋白变性，毛囊、血管周围有不同程度的炎性细胞浸润。黏蛋白阿新兰染色阳性。⑤斑秃[20]：表现为斑状或弥漫性脱发，“惊叹号”状发，拉发试验阳性，休止期毛发多见。病理表现为：毛囊变小，毛球周围和毛囊内炎症。⑥拔毛癖：脱发形式多种多样，从只有单个孤立的脱发斑到整个头皮的多个几何图形样脱发区，每个受累区都有毛发的脱落，但并不全部脱尽，有时可有红斑、脓疤形成或外伤性表皮剥蚀。病理表现：退行期或休止期毛囊的比例很高，可见色素管型位于漏斗水平或在毛囊口中，并伴有角化过度。⑦雄激素性脱发：可分为男性型和女性型，拉发试验阳性，多有家族史。⑧自身免疫疾病：病理也可表现为皮下脂肪组织增生、淋巴管扩张、血管周围淋巴细胞浸润等[12]，且部分患者可伴发盘状红斑狼疮[16]。

本病目前尚无较好的治疗方法。既往有报道各种外科手术成功成功治疗LA的案例[21],也有其学者尝试使用激素、口服霉酚酸酯治疗[22]。目前尚无指南对其治疗进行规范指导。本例患者暂不愿治疗，目前随访中。