帕金森病异动高热综合征1例报告

钱 军， 王艳云， 叶群英， 罗红波

帕金森病是一种慢性、进行性加重的运动障碍疾病，在中晚期帕金森病患者中，抗帕金森病药物的剂量减少或停药会导致肌肉强直、血清肌酸激酶(CK)升高并伴有高烧等类似恶性综合征的病症。它被称为帕金森综合征-高热综合征(PHS)[1,2]。近年来，与PHS类似的综合征，但以运动障碍为主，而无肌肉强直的病例已有报道，并被提出为异动高热综合征(DHS)[3]，主要表现为严重异动、CK升高以及自主神经功能障碍等，该综合征的临床表现与帕金森高热综合征和5-羟色胺综合征的临床表现具有很多相同点，临床上常常将三者混淆，PHS与DHS主要鉴别点是PD样症状的不同，PHS主要表现为肌肉的严重强直，而DHS主要表现为严重的异动症，PD患者出现5-羟色胺综合征的唯一诱因是5-羟色胺能药物过量，从轻症到重症患者的表现是多变的，停用5-羟色胺能药物后症状可得到缓解[4]，本文就我科收治1例帕金森异动症患者出现异动症高热综合征(DHS)进行报道，为临床早期诊断该疾病提供参考。

1 临床资料

患者女,56岁，患有帕金森病病史8 y，规律服用多巴丝肼片(0.125 g 4/d),症状可控制，6 m前自行多巴丝肼片加量(0.25 g 4/d)，2 m前出现舞蹈样运动，全身不自主抖动，呈持续性，伴四肢僵硬，活动不灵活，于外院调整药物后异动症状缓解，口服多巴丝肼片(0.25 g 4/d)，吡贝地尔(50 mg 2/d)抗帕金森治疗。4 d前再次出现异动症状加重，伴发热，最高体温38.9 ℃。完善相关检查及检验：白细胞:6.29×109/L。CRP：0.267 mg/L。CK：2421 U/L。尿便常规未见白细胞、血细菌培养未见细菌生长，心电图：窦性心动过速，病毒4项、肥大氏反应阴性。头部MRI、头部CT、胸部CT未见明显异常。患者帕金森病程中出现高热(>38.5 ℃)、不自主肢体运动(异动症)、CK升高、心动过速等表现，入院完善检查及检验未发现引起体温升高的责任病灶，考虑为帕金森相关的高热综合征，但患者没有明显的强直，而是以不自主运动突出，临床诊断为DHS；入科后予多巴丝肼片减量为0.125 g 4次/d，加用金刚烷胺100 mg 2次/d，吡贝地尔50 mg 2次/d 控制帕金森症状。治疗后异动症状缓解，体温逐渐下降，入院第5天复查CK下降(303 U/L)，体温37.5 ℃。

2 讨 论

本例患者入院后完善三大常规、超敏C反应蛋白、血培养及影像学辅助检查，均未提示有感染征象及感染病灶，排除了因感染而引起的高热，但患者体温仍然超过38.5 ℃，且伴有严重异动，血清肌酸激酶(CK)增高，自主神经不稳定(心动过速)等表现，结合患者帕金森病病史、体征以及入院后相关检查，诊断异动高热综合征，予调整抗帕金森药物后患者异动症状逐渐缓解，体温也逐渐下降，支持DHS诊断。目前引起DHS的原因尚不明确，研究表明，当环境温度过高时，会刺激黑质-纹状体系统和下丘脑多巴胺能系统，通过增加新陈代谢和收缩皮肤血管从而导致体温升高[5,6]，而本例患者于8 m发病，环境平均温度31 ℃，因此，高温天气可能是该患者发病的诱因之一。此外，晚期PD患者的黑质多巴胺能神经元显著变形丢失，多巴胺缓冲能力受损，突触后多巴胺受体功能障碍[7]，当长期大剂量服用多巴胺能药物后，脑内多巴胺能水平显著增加，通过上述作用引起高热[3]，同时在大剂量多巴胺能药物的刺激下，黑质纹状体系统的多巴胺能过度活跃进而产生严重的异动，本例患者6 m前自行多巴丝肼片加量(0.25 g 4/d)，长期服用大剂量多巴丝肼片也可能是本例患者发病的诱因之一。同时，中晚期的女性PD患者比男性PD患者更易发生异动高热综合征，可能是因为女性的荷尔蒙模式增加了女性对左旋多巴运动障碍的敏感性[8]，综上所述，长期大剂量服用多巴胺能药物的中晚期帕金森病女性患者，在夏季环境温度过高时需警惕DHS的发生。DHS的临床表现为严重异动，高热、CK升高、自主神经功能障碍等症状。严重致死并发症包括：急性肾衰、肺炎、高热昏迷、横纹肌溶解等[9]，对于DHS，早期诊治是决定预后的关键。