巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征空肠造口状态并发肠梗阻患儿的护理

2022-11-24潘明慧刘华章

护理与康复 2022年3期

潘明慧，刘华章

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一种罕见且高死亡率的先天性疾病，病因尚不明确，可能与乙酰胆碱的产生以及储存异常导致神经性的破坏有关。该病在女婴中多见，新生儿期即可发病，表现为腹胀、便秘、呕吐、排尿不畅等症状[1]。MMIHS的治疗以外科手术(肠造瘘)结合静脉营养支持多见，由于患儿肠道功能差、空回肠细小、肠造口狭窄等原因，术后仍有可能出现肠梗阻，严重时出现重度电解质紊乱、脓毒血症、多器官功能衰竭甚至死亡，因此患儿的术后护理至关重要[2-3]。2018年8月，浙江大学医学院附属儿童医院普外科收治1例MMIHS患儿，该患儿空肠造口状态并发肠梗阻，经治疗与护理，患儿恢复良好出院。现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患儿，女，6个月23 d，因“小肠造瘘术后17 d，呕吐腹胀1 d”于2018年8月31日收治入院。入院时患儿体温37.8℃，心率138次/min，血压80/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧饱和度98%，哭声响，反应可，前囟平，皮肤黏膜略干燥，全身无明显皮疹。腹胀明显，右下腹造瘘口外露肠管血液循环好，无明显变色、溃疡及增生，大便排出偏少，尿量偏少。门诊腹部立位X线摄片显示“肠梗阻征象”。既往于该院确诊MMIHS，于8月14日行小肠造瘘术。入院诊断：“肠梗阻、小肠结肠炎？MMIHS”。入院后复查腹部CT显示肠梗阻，医嘱予禁食、补液、抗感染治疗，拟急诊行剖腹探查，术前留置胃管及导尿管、扩张肠造瘘口、清洁灌肠后，患儿腹胀缓解，造瘘口排出大量黄糊便，尿量中等，予暂停手术，继续保守治疗，病情平稳后，9月11日拔除胃管，进食少量稀释奶。考虑到经济问题，9月17日家长要求出院回当地医院继续治疗。10月6日，患儿因“腹胀1 d”再次入院，医嘱予禁食、补液、胃肠减压、清洁灌肠等对症支持治疗后，肠梗阻较前缓解，造瘘口肠管排便通畅。10月12日，患儿病情好转出院。

2 护理

2.1 肠梗阻的护理

本例患儿第1次入院腹部立位X线摄片提示肠梗阻位于中上腹偏左位置，医嘱予肠造口清洁灌肠缓解患儿症状。护士在进行操作前向家长详细讲解灌肠目的及注意事项，相关风险如出血、肠穿孔等。灌肠前准备0.9%氯化钠溶液 600 mL、灌肠注射器、温度计、一次性中单、接便器、无菌纱布、手套等物品。根据患儿造口大小选择6号肛管，用液体石蜡油将肛管表面充分润滑，刚开始角度不明确可用小手指沿造瘘口肠壁轻轻滑入探通肠道的方向，将肛管竖直插入再向造口右下方倾斜与脐平面呈30°角，缓慢轻柔地将肛管送入患儿肠道内10 cm，注入少量0.9%氯化钠溶液后有液体排出，然后边注入0.9%氯化钠溶液边往里送管，每次注入最大量不超过50 mL，尽量保持进出量平衡，注入两次0.9%氯化钠溶液后，肛管进入肠道30 cm，有大量黄糊便排出，适当调节卧位，同时顺时针按摩患儿腹部，加速粪便排出，注入十余次0.9%氯化钠溶液后，洗出液清澈。灌肠过程如患儿发生剧烈哭吵，腹痛加剧，或造口处有大量血性液体流出，立即停止灌肠并进行相应的处理。本例患儿再次入院后，医嘱予清洁灌肠，由于患儿哭吵剧烈，腹压较大，6号肛管由腹部肠造瘘口插入到10 cm处阻力较大，为避免强行插入而造成肠管破裂，暂停插管，先予禁食补液、胃肠减压、静脉抗感染等对症支持治疗后，予造瘘口留置肛管，帮助患儿顺利排气排便后再行清洁灌肠，灌肠后患儿肠梗阻症状较前缓解，造口肠管排便通畅。

2.2 营养支持的护理

由于肠道对营养物质吸收异常，MMIHS患儿需要依靠静脉营养支持治疗。研究表明，肠外营养治疗可改善患儿的生存质量[4]。本例患儿家庭无法承担中心静脉高营养医疗费用，医生在患儿禁食补液期采用外周静脉营养支持方式，补充适量的液体并加入氨基酸、电解质，注意配伍禁忌及外周静脉护理，定期检测肝肾功能和电解质。但是单纯依靠外周静脉营养支持不足以满足患儿生理需求，医生制订经口营养方案，静脉营养治疗9 d后，首先喂饲糖水，再以稀释奶-免乳糖奶(或脱脂奶)-免乳糖奶糊(或脱脂奶糊)喂养。喂养过程中患儿偶有腹胀、呕吐，嘱少量多餐，同时注意喂养安全，防止患儿呛咳、窒息。记录患儿进食的种类、量及腹胀呕吐、造瘘口排便等情况。经过营养支持，该患儿病情恢复，体质量增长。

2.3 肠造口护理

肠造口护理的重点是减少造口周围皮炎等并发症。因本例患儿腹部表面积小，造口处接近腹股沟，空肠造口细小等原因，护理时除正确更换造口袋外，还需加强肠造口扩肛训练。首先根据患儿肠造口形状及大小裁剪出合适的造口袋底盘开口，裁剪边缘不平整处用手磨平，造口袋底盘开口与腹壁外露肠管间隙1～2 mm，不宜过大或过小。选择患儿造口排便后更换造口袋避免污染，由于肠造口位于右下腹部，且患儿多为卧位，造口袋应与地平面垂直且紧贴在皮肤上。操作时动作轻柔，时间不宜过长，安抚患儿减少哭闹防止腹压增高导致肠管脱出。扩肛训练开始时用小手指进行小范围扩肛，然后选用小号扩肛器每天扩10～30 min，逐渐扩至患儿适应型号，1周后患儿造口直径较前增大0.5 cm。扩肛时如遇阻力，切勿强行插入，可将扩肛器稍往后退，适当调整角度，再缓慢插入并左右旋转。通过上述护理，患儿肠造口外露肠管血液循环好，无造口周围皮炎及肠管回缩、脱垂、出血、狭窄等情况发生。

2.4 膀胱护理

大多数MMIHS患儿表现为巨大膀胱，这是由于膀胱平滑肌张力低下所致，严重者并发肾功能衰竭、脓毒血症等并发症，对于这类患儿，间歇性导尿以及预防性应用抗生素是合适的治疗方式[5]。本例患儿入院前8 h尿量55 mL，偏少。根据患儿实验室检查及影像学检查，排除了该患儿肾功能损害的表现，医嘱予头孢甲肟0.25 g 2次/d静脉滴注抗感染及间歇性导尿治疗。同时在患儿导尿期间做好会阴护理，记录患儿每日尿量、颜色和性状，观察有无尿潴留及感染症状，定期复查尿常规及肾功能，积极预防并发症的发生。该患儿每天导尿4～6次，每天尿量410～505 mL，无明显尿潴留、尿路感染、肾衰竭等并发症发生。

2.5 健康教育

本例患儿家长缺乏该病护理的相关知识，住院期间加强家长的健康宣教，给予肠造口相关护理教育视频和宣教资料，示范如何正确更换造口袋与皮肤护理，让家长自行操作并指导；同时教会家长扩肛，指导其观察患儿腹部体征及肠造口的排便量、性状及颜色等；教会家长识别造口异常情况、常见的并发症及简单的应对方法。告知家长出院后先继续予免乳糖奶糊(或脱脂奶糊)喂养，后期根据患儿肠道耐受情况，适当添加辅食，如菜汤、米汤、稀饭、面条等，少量多餐，如果添加过程中患儿不能适应且出现腹胀、呕吐、排便困难等异常情况，立即就诊。嘱家长每周定时扩肛2～3次，防止造口狭窄。每周更换造口袋2次，造口袋底盘如有渗漏及时更换，防止肠造口周围皮炎。同时做好会阴清洁，防止尿路感染。如出现尿潴留，肠造口狭窄、回缩、脱垂及造口旁疝等并发症，立即就医。