外耳道狭窄与闭锁类疾病的治疗现状与展望△

张天宇 谢友舟

[复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 国家卫生健康委员会听觉医学重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

外耳道狭窄与闭锁，有先天性和获得性之分，临床表现多样。先天性外耳道狭窄与闭锁以耳廓形态异常或畸形（小耳畸形）及中耳和听小骨发育不良多见，可以单独发生，也可以作为某一综合征的耳部症状出现；外耳道特征性的缺失或者不同程度的狭窄还会引起传导性耳聋。

自Kiesselbach 1883 首次尝试通过外耳道成形术治疗先天性外耳道狭窄与闭锁以来，多位耳科先驱在外耳道成形术、鼓室成形术与听骨重建术进行了持续的技术提升与精炼，但因涉及所有鼓室成形术技术，并须全面处理面神经、内耳及其变异的解剖结构，外耳道狭窄与闭锁的手术治疗仍然是耳科医师最具挑战性的手术之一。

回顾并熟知耳的正常胚胎发育对耳科医师施行外耳道畸形手术至关重要。经典的耳廓发育模式是His小丘模式，胚胎第5～6周，耳廓结构开始发育，第一、二鳃弓背侧端的间充质增生隆起，形成6个结节状小丘；第12周时，小丘完成融合，形成外耳。外耳道来源于第一鳃沟，第 7 个月完成通道化，第一鳃囊形成咽鼓管、鼓室和乳突气房，Meckel软骨和Reichert软骨形成听小骨。尽管中耳和外耳独立发育，但外耳畸形的严重程度与外耳道和中耳畸形仍密切相关。

功能性耳再造是目前先天性外中耳畸形治疗领域的最新理念与实践。此概念最早由德国Siegert医师于2003年提出，国内学者创新的耳内耳甲切口外耳道重建等技术有效地解决了术后外耳道再狭窄的难题，同时创造性地将耳廓再造与外耳道和中耳重建有机结合。该技术在《先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识》及《International consensus recommendations on microtia, aural atresia and functional ear reconstruction》等指南共识的指导下逐渐规范。

术前轴位和冠状位平面的高分辨率CT成像有利于显示手术目标解剖结构，并预测术后听力。CT能够显示原外耳道的狭窄程度与深度、中耳腔的大小与状态、闭锁板与听骨之间的关系、听小骨固定点以及有无胆脂瘤等信息，这些都是制订手术计划时需要考虑的重要因素。《先天性耳道狭窄不伴听骨畸形患者听力和CT影像研究》一文发现，外耳道狭窄组中因鼓膜镫骨底板面积比下降通过水力学机制限制声压放大效应，可能是不伴听骨畸形耳道狭窄者听力损失的主要原因。研究同时发现，先天性耳道狭窄患者的鼓环前后径较上下径短，提示开展外耳道手术要注意充分利用闭锁板的前后空间扩大骨性耳道，增加鼓膜镫骨底板面积比以提升听力，并避免并发症如再次闭锁与狭窄的出现。

外耳道皮肤的健康状态是外耳道成形术成功与否的重要评价指标。术前存在的炎性疾病尤其是外耳道胆脂瘤深部感染等会影响术后外耳道皮肤转归。《先天性外耳道狭窄并发耳周脓肿的临床处理与发病机制研究》通过对31例先天性外耳道狭窄并发耳周脓肿患者的外科处理，及时行脓肿切排，彻底冲洗清除胆脂瘤组织，在感染相对控制后行外耳道成形术，最大限度地保留了原狭窄耳道的皮肤和小鼓膜，有助于重建外耳道自洁功能的恢复。

外耳道成形手术的修复材料多取自自体组织，如常用的刃厚皮片游离移植。《先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄的分度与手术策略》一文介绍了如何合理利用不同程度的耳屏畸形矫正后冗余皮肤和软骨，同期开展外耳道成形术，按照整形修复的就近原则，通过带蒂皮瓣转位或游离皮片移植修复耳道皮肤缺损，该手术策略是对传统方法的补充与参考。

外耳道再狭窄是外耳道成形术最常见的并发症，也是再次手术最常见的适应证。耳道早期狭窄通常涉及外耳道口处的软组织，而晚期狭窄通常继发于骨性段深部的青春期新骨形成。外耳道口软组织狭窄的再次手术包括扩大耳道并去除瘢痕组织的核心，利用新鲜的皮片移植覆盖外耳道。《曲安奈德局部注射治疗瘢痕性外耳道狭窄的疗效观察》一文探讨了在进行再次手术决策之前曲安奈德的局部治疗，结果显示73.33%(11/15)外耳道通畅程度满意，提示激素局部治疗外耳道术后狭窄具有较高有效性，并发症发生率低，适用于有手术禁忌的患者。

获得性外耳道狭窄与闭锁也是外耳道少见疾病，大多数可行外耳道成形术。《外伤性外耳道狭窄与闭锁的临床特征及处理策略研究》一文发现，70耳外伤性外耳道狭窄与闭锁中继发胆脂瘤41耳，病程越长继发胆脂瘤的概率越大，提示该类患者应及时行外耳道成形术以降低继发胆脂瘤的概率，且术后外耳道软性填塞压迫是避免外耳道再狭窄的有效措施。与瘢痕性狭窄类似，纤维增生性疾病如颞骨骨纤维异常增殖症也表现为进行性外耳道狭窄或闭锁、继发性胆脂瘤。手术是治疗本病的主要方式，目的是扩大狭窄外耳道，防止继发性胆脂瘤形成进而破坏周围毗邻结构。《颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的手术策略及疗效分析》一文认为，通过耳内耳甲切口外耳道成形术治疗颞骨纤维异常增殖症所致的外耳道狭窄，在扩大狭窄外耳道的同时尽可能保留原外耳道皮肤，能够有效提高术后听力并维持术后外耳道的皮肤健康状态。

对于难以通过外耳道及中耳手术改善听力的患者，可以考虑人工听觉植入。目前应用于外中耳畸形患者的植入式助听设备主要有人工中耳及骨导助听器。对于双侧外中耳畸形伴听力损失的患者，既须改善外形，又要提升听力。骨导助听器可以有效改善其听力、言语理解和声源定位能力。耳廓再造与听觉植入联合手术外延了功能耳再造的内涵，得到了越来越多的实践。但联合手术的风险在于如何利用有限的耳周带蒂活性软组织覆盖耳再造假体、听觉植入物，否则常容易引起植入体的外露等并发症。《运用颞浅动脉岛状皮瓣修复耳廓再造与骨桥植入术后骨桥外露的临床观察》介绍了针对3例骨桥植入与Nagata耳廓再造联合手术后出现的植入体外露后，如何运用颞浅动脉岛状皮瓣修复植入体外露的方法。该方法的优势在于，颞浅动脉岛状皮瓣以颞浅动脉顶支为轴形血管蒂，血供丰富，同时可携带具有一定面积的头皮及筋膜等软组织，符合修复就近原则，可作为修复植入体外露的选择方案。

综上所述，临床耳整形医师需要关注外耳道狭窄与闭锁功能与形态的治疗与恢复，并深入开展相关研究。耳整形技术仍需完善，并向专科化、精细化发展，在听觉再造技术方面不断探索和突破。