十二指肠间质瘤出血经内镜、介入治疗失败后急诊手术1例并文献复习

皮明润 郭玲 崔夕军

1威海市中心医院肝胆、疝与腹壁外科，威海 264400；2威海市中心医院产科，威海 264400

十二指肠间质瘤发病少见，目前针对其出血需急诊手术治疗的相关病例报道较少，现缺乏规范的手术及术后治疗指南。本文通过典型病例报告及相关文献复习，旨在提高因十二指肠间质瘤出血行急诊手术的治疗规范。

病例介绍

男，68岁，主因“黑便2 d”于2019年10月25日入院。患者2 d前发现解柏油样成型黑便，量不详，无腹痛、呕血、头晕、乏力等不适，未行诊治，10月25日再次出现排黑色稀水样便5次，约1000 ml，并感上腹隐痛，伴头晕、乏力，急来威海市中心医院消化内科就诊。行血常规示：白细胞计数15.92×109/L，红细胞计数3.75×1012/L，血红蛋白114 g/L，红细胞比积35.3%。血清癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖类癌抗原（CA）99、CA724等肿瘤标志物均无明显异常。给予输红细胞纠正贫血、输血浆改善凝血功能、奥美拉唑抑制胃酸分泌、血凝酶止血、奥曲肽减少内脏血流、补液扩容等相关治疗。复查血常规：血红蛋白74 g/L。后急诊行胃镜检查示：十二指肠降段见1.2 cm×1.2 cm被覆正常黏膜的隆起，表面可见活动性出血，予金属止血夹钳夹止血。患者内镜下止血后再次排暗红色血便1次，约1000 ml，再次复查血常规：血 红 蛋 白47 g/L，血压95/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。考虑内镜下止血后再出血，由综合介入科急诊试行介入栓塞治疗，术中胃十二指肠动脉造影见动脉显示清晰，未见明显对比剂外溢。术中诊断：胃十二指肠动脉未见明显异常。患者消化道出血经药物、内镜及介入治疗失败，后由肝胆外科急诊行十二指肠肿物局部切除+十二指肠、空肠造瘘术。术后给予抗感染、营养支持、抑酸、纠正贫血等对症治疗。术后病理示（十二指肠）胃肠道间质瘤，核分裂象＜5/50 HPF，肿物最大径约2.5 cm，低度危险，肿物浸润平滑肌。免疫组化：CD117（+）、CD34（-）、Desmin（-）、DOG1（+）、Ki-67（1%+）、SMA（-）、SOX10（-）。完善肿瘤科会诊患者危险度分级为低度危险，不建议应用靶向药物治疗，建议定期复诊。患者术后病情平稳，术后10 d出院，术后2个月拔除造瘘管。术后随访2年，无肿瘤复发。

讨论

胃肠道间质瘤为起于胃肠道的间质细胞肿瘤，可出现在胃肠道任何部位，一般由未分化的上皮样或梭形细胞组成，发病率约占消化道肿瘤的1%～3%，常见于胃、小肠和结肠部位，较少发生于十二指肠（文献报道占3%～5%）［1］。十二指肠间质瘤最常见于十二指肠的降部，发病比例占59%～63%［2］。

十二指肠间质瘤是一种罕见的疾病，其常见临床症状有腹痛、消化道出血及梗阻表现［3］。其中十二指肠间质瘤的出血率（28.2%）显著高于胃间质瘤（6.6%）［4］。十二指肠间质瘤出血可以是由黏膜溃疡、瘤周黏膜下大血管或肿瘤坏死引起的［5］。目前治疗关键在于及时止血及手术完整切除［6］。止血手段除药物外还包括内镜、介入、手术治疗。（1）内镜下治疗：当前针对胃肠道间质瘤最常用的止血方式是内镜下止血，其有助于避免急诊手术风险。但由于十二指肠特殊的解剖结构和丰富的黏膜下血供，在狭窄而弯曲的肠腔下内窥镜常难以触及出血点，即使暂时内镜下止血后，十二指肠间质瘤的再出血可能（41.2%）也高于胃间质瘤（13.3%）［4］。因此内镜下止血效果不佳。（2）介入治疗：对于药物及内镜止血不成功的患者，可行介入栓塞处理，将其用作手术的桥梁，以实现止血和缩小肿瘤尺寸，从而提高择期局部切除概率［5］。但数字血管造影对消化道出血速度小于0.5 ml/min或出血动脉痉挛或暂时性血栓形成时阳性检出率低，较难发现出血动脉，也不能对病变做出定性诊断［7］。（3）手术治疗：目前对于所有间质瘤，唯一可以根治的治疗方法是手术完整切除。本例患者经药物、内镜、介入止血治疗失败后，为挽救生命行急诊手术治疗。选择局部切除还是胰十二指肠切除为最佳术式，现仍为十二指肠间质瘤手术治疗争议所在。胰十二指肠切除是十二指肠降段部位肿瘤的传统术式，较大的手术切除范围，保证了更宽的手术切缘，但术后并发症出现率和相关病死率仍居高不下［8］。而局部切除无论在手术时间、术后并发症和术后恢复情况方面，对比于胰十二指肠切除均存有优势［9］。且间质瘤自身生物特性主要决定了间质瘤患者长期预后，而与何种手术方式无明显关联［10］。结合相关文献及本中心临床经验：建议不累及壶腹部，保证切缘1 cm以上，可首选局部切除［11］。

目前胃肠道间质瘤术后治疗主要依据肿瘤大小、核分裂象及术后危险度分级［4］。本例患者术后危险度分级为低危，术后无特殊处理，随访2年无复发。但目前针对需行急诊手术的胃肠道间质瘤患者术后治疗也存有争议，缺乏相关指南。有相关学者发现，胃肠道间质瘤急诊手术患者总体无瘤生存时间及总生存时间均短于择期手术患者，认为急诊手术是影响此类患者预后的独立危险因素，可能为预后不良的重要原因之一［12］，加之消化道出血也为胃肠道间质瘤预后不良的独立危险因素［13］，故针对胃肠道间质瘤因出血行急诊手术治疗患者，为降低复发可能，术后是否提高其危险分层，扩大使用伊马替尼等TKI类药物指征，还需多中心、大样本研究。

总结

十二指肠间质瘤少见，对于间质瘤大出血经药物、内镜、介入治疗失败时，急诊手术是挽救生命的有效办法，依据肿瘤位置、大小，优先选择局部切除。但十二指肠间质瘤出血急诊手术患者的术后治疗，还需多中心、大样本进一步研究明确。