遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症继发亚急性硬膜下血肿的围手术期护理

苏晓娟 王在贵 华 莎

遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症是指一种或多种凝血因子缺陷引起的常染色体隐性遗传性疾病，是由于编码FⅦ的基因（F7）发生突变而引起的一种罕见性、出血性疾病，遗传方式为常染色体隐性遗传。该病的临床症状可分为大出血、轻微出血和无症状三类。2021年9月我科收治遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症继发亚急性硬膜下血肿1 例，通过神经外科、麻醉科、血液科多学科联合，预测出血风险和制定围手术期止血方案，顺利实施钻孔引流术并取得满意效果，现将围手术期护理经验总结如下。

1 病例资料

56 岁女性，因头痛5 d、加重并呕吐1 d 于2021年9 月23 日入院。头颅CT 检查显示左侧额颞枕部亚急性硬膜下血肿。既往2010 年确诊为凝血因子Ⅶ缺乏症，近3 个月内无明确头部外伤史。体格检查：神志清楚，GCS 评分15 分，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，直、间接对光反应灵敏；四肢肌力及肌张力正常，颈软，双侧Babinski征阴性。凝血功能检测显示凝凝血酶原时间>120 s（明显增高）。术前多学科讨论，制定手术预案：①指南建议应维持血小板计数≥100×10/L，如果准备实施神经外科手术，推荐血小板计数尽量达到100×10/L；②术前给予注射用重组凝血Ⅶ因子（2 ml，50 kIU)，术后每8小时重复给药；③术前制定止血预案和止血材料，以备妥善止血；④因术中需要，麻醉时间>30 min，术中需监测体温，提前预备保温毯，维持正常体温；⑤由于病人需要手术治疗，静脉采血、静脉输液是围手术期必不可少的护理操作，该病人血小板减少、毛细血管脆性增加、凝血功能异常，静脉采血、静脉穿刺中如果穿刺和按压不当，容易造成穿刺处出现淤斑、肿胀，护理小组制定静脉采血及静脉通路建立护理预案。完善术前准备，2021 年9 月24 日在局麻下行左侧额颞顶部硬膜下血肿钻孔引流术。手术时间30 min，出血量约10 ml，术后按预定方案注射用重组人凝血因子Ⅶ。术后病人神志清楚，肢体功能正常。术后1d复查头颅CT 示左侧额颞顶部硬膜下血肿体积明显缩小，中线仍向右偏移、但较前减轻。术后2 d 复查头颅CT示左侧额颞顶部硬膜下血肿基本清除，中线结构偏移程度明显改善，拟拔除引流管。之后，未再继续使用注射用重组人凝血因子，手术切口按期拆线并康复出院。

2 围手术期护理

2.1 术前评估及护理措施的制定 因病人是罕见的遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症合并硬膜下出血，不同于凝血功能正常的病人，需多学科协作并制定相应护理措施。启动卒中绿色通道：从门诊医师接诊开始快速进行初诊和生命体征评估，优先进行头颅CT等影像学检查进一步明确诊断，并在门诊完成出凝血功能评估，涉及血小板、凝血功能、纤维蛋白溶解等必要的实验室检查（Ⅰ级推荐，A级证据）。明确诊断并尽早启动逆转或替代治疗。

入院后给予单间病房，避免交义感染，专人留陪照护。入院半小时内完成护理评估，并制定相应护理计划。按医嘱进行术前准备并进行补充相关凝血因子的治疗。

2.2 术后护理

2.2.1 病情观察 密切观察病人意识、瞳孔、生命体征、肌力、肢体活动变化，发现异常及时报告医生。

2.2.2 静脉采血 该病人在住院期间共采血5次，2次左肘正中静脉采血，3次右肘正中静脉穿刺，均未出现淤斑、肿胀。方法是在常规采血按压10 min 的基础上，延长局部持续按压30 min以上，且保持按压不松、压力度恒定、病人穿着宽松袖口的上衣，达到有效的止血目的。

2.2.3 静脉置管通路的建立与维护①密切观察外周静脉留置针穿刺点周围情况，有无红肿、渗血渗液、静脉炎；②采用脉冲式冲、封管手法，封管液量是导管以及附加装置管腔容积的1.2 倍，静脉输液前，回抽血液确定导管是否在静脉内，严禁使用肝素等；③局部用弹力绷带加压包扎24 h，手臂的活动容易使导管和皮肤产生摩擦，引发出血，交代病人置管侧手臂保持适当制动并抬高。留置外周静脉针理想使用时间在72～96 h，术后需长时程输液治疗时，建议围手术期使用中长导管进行静脉治疗。

2.2.4 下肢深静脉血栓的预防 慢性硬膜下血肿钻孔引流术后的传统体位是头低脚高卧位，给病人带来明显不适，病人的依从性较差。本文病人术后平卧，术后1 d 深静脉血栓评估风险值为5 分，属于高风险，使用下肢气压治疗泵，每日2次，每次30 min。

2.2.5 术后引流液的观察及护理 术后常规置血肿腔引流管一根。置管期间，注意保持引流管的无菌，并通过逐步调整血肿腔引流的高度来控制引流量，先高于血肿腔10～15 cm，以后每4～6 h 放低5 cm，直至放至最低位。严密观察引流液的颜色、性质及量，加强巡视，确保引流的有效性，并做好记录。

2.2.6 凝血功能的监测 术后6 h 内、24 h、2 d、3 d、4 d、5 d 监测凝血功能。若活化部分凝血活酶时间>41 s，血小板计数<100×10个/L，凝血酶原时间>14.5 s，或纤维蛋白原<1.5 g/L，则判定有出血倾向，需即时处理。本例病人术后规律使用逆转药物，凝血酶原时间在正常范围。

2.2.7 饮食护理 食用富含维生素K 的食物，如西兰花、生菜、菠菜、大豆及动物肝脏等，也有潜在降低国际标准化比率的可能。

3 讨论

本文病例是罕见遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症病人，因此，围手术期需多学科协作，制定个体化治疗方案与护理计划，以保证治疗安全。神经外科医护团队在血液科指导下制定围手术期纠正凝血功能障碍、应用补充凝血因子的药物、剂量、用法与评价观察指标，达到手术要求时实施手术。术后监测凝血功能，合理使用凝血因子，保证术后不发生出血。麻醉科制定麻醉预案，保证术中安全手术。这种多学科协作充分显示了对特殊病人特殊处理的重要性。

这类罕见病例的手术治疗，需多学科协作，术前制定好围手术期治疗、护理预案。除麻醉、手术精准、微创外，关键是围手术期针对病人的有计划的准备、精细个体化护理执行与操作落实到位，保证手术安全。