非酮症高血糖性偏侧舞蹈症1例
2022-11-10张东平
张东平
安徽省蒙城县第一人民医院神经内科 233500
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)是以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI高信号为三联征的一组综合征,临床上较为少见,现报告1例如下。
1 病例资料
患者女,71岁,因“右侧肢体不自主运动7d”于2021年1月12日入院。患者7d前无明显诱因出现右侧肢体不自主运动,表现为右侧肢体快速、不规则的舞蹈样动作,以上肢显著,紧张时加重,入睡后缓解。无肢体无力、言语不清、意识障碍,无肢体抽搐。既往糖尿病病史1个月余,间断口服二甲双胍治疗。否认高血压、冠心病、脑卒中病史,否认特殊用药和毒物接触史,无家族史,无烟酒史。入院查体:血压:132/86mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚,言语流利,高级智能正常。眼球活动自如,无眼球震颤,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,光反射灵敏,鼻唇沟对称,伸舌居中,右侧肢体持续、舞蹈样不自主运动,四肢肌力5级,肌张力正常,深浅感觉检查未见异常,四肢腱反射对称(++),右侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,脑膜刺激征(-),双侧Babinski征(-)。实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质、血脂、甲状腺功能、风湿免疫全套、血清铜蓝蛋白均正常。尿葡萄糖(2+),尿酮体(-);空腹血糖:11.2mmol/L;糖化血红蛋白:8.5℅。影像学检查(图1a~e):入院时头颅CT示左侧基底节区高密度灶;头颅MRI示左侧基底节区T1WI高信号;T2WI等信号,Flair及DWI均呈稍高信号,ADC未见明显异常;SWI示低信号改变。入院诊断:(1)非酮症高血糖性偏侧舞蹈症;(2)2型糖尿病。给予门冬胰岛素10U,皮下注射,3次/d;口服二甲双胍片0.5g,2次/d,并监测血糖变化,同时口服氟哌啶醇1mg,3次/d。3d后患者血糖逐渐降至正常范围,舞蹈样动作明显减少,住院1周患者病情好转出院。出院4周后复查头颅CT示左侧基底节高密度影较前减低(图1f),患者血糖控制尚可,氟哌啶醇已停用,未再出现不自主运动。
图1 患者头颅影像学检查(箭头所示均为病灶处)
2 讨论
HC-NH目前被认为是一种具有独立临床影像学特殊表现的疾病,以非酮症高血糖、一侧或双侧舞蹈症、基底节区CT平扫高密度及MRI T1WI高信号为典型特点[1]。HC-NH多急性或亚急性起病,常见于血糖控制不佳的糖尿病患者,亚裔老年女性多见,提示本病的发生可能有种族和性别差异[2-3]。
本病的发病机制尚不明确,可能与以下因素有关。(1)代谢紊乱:高血糖状态时,脑组织的三羧酸循环被抑制,脑细胞处于无氧代谢状态,并以γ-氨基丁酸(GABA)为能量来源。非酮症患者的GABA迅速被耗竭而又无法得到补充,导致神经递质失衡,引起不自主运动[4]。(2)低灌注:糖尿病患者常合并血液高黏度及脑动脉粥样硬化,继而造成血—脑屏障破坏及脑供血减少,对缺血敏感的基底节区可能因脑低灌注导致神经元功能障碍,产生临床症状[5]。(3)多巴胺(dopamine,DA)超敏:高血糖时DA能神经元活性改变,DA分解代谢减少及DA受体上调,DA水平升高后影响基底核的直接和间接通路,使其对正常运动的调节紊乱,从而发病[6]。此外,绝经期女性雌激素水平下降,对DA的抑制作用减弱,并使DA受体敏感性增高,亦可导致舞蹈症发生。
HC-NH具有特征性影像学表现,病变主要累及壳核、尾状核,内囊较少受累。以发病初期患侧基底节CT高密度影,MRI T1WI高信号为特征性表现,病灶边界清楚,无水肿及占位效应。T2WI可为等、稍低或稍高信号;DWI为低或稍高信号[7];FLAIR序列多为稍高信号;SWI可呈低或稍高信号;磁共振波谱分析示患侧基底节区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰值降低,胆碱(Cho)峰、肌酸(Cr)峰值升高,NAA/Cr比值降低,Cho/Cr比值升高,并出现乳酸峰,提示病变区域存在神经元损伤、胶质细胞增生及缺血改变[8]。关于影像学病变机制尚未阐明,有金属沉积、斑片状出血、钙化、脑缺血和胶质细胞增生等多种假说,有学者认为缺血性损伤导致纹状体区顺磁性物质—锰离子蓄积,后者可缩短T1弛豫时间,导致T1WI高信号[9]。本病例SWI呈低信号改变,亦提示病灶处可能有顺磁性物质沉积。此外,患侧基底节区星形胶质细胞浸润可能也是T1WI高信号的原因之一。但为何多为单侧受累,有待于进一步研究。
HC-NH的治疗以控制高血糖为主,部分患者血糖逐渐降至正常后,症状亦随之缓解。如无改善,可给予多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇对症治疗,必要时可联合应用镇静药物氯硝西泮、地西泮等。本病为可逆性病变[10],多数预后良好,经积极控制血糖及对症治疗后,舞蹈症可完全消失,影像学异常信号亦可减弱或消失。