十二指肠Brunner 腺错构瘤CT 一例

徐家军 张晓金 袁娜 过永 张虎

Brunner 腺错构瘤（Brunner’s gland hamartoma，BGH）是发生于十二指肠球部黏膜下的一种罕见的良性肿瘤，约占十二指肠良性肿瘤的10.6%［1］。临床症状无特异性。该病发病率低，术前仅靠影像学检查难以明确，误诊率较高。现就本院诊治且有手术病理证实的1 例伴间断黑便的十二指肠球部BGH，分析总结其增强CT 影像表现并复习相关文献。

病例资料患者，男，75 岁，因间断黑便1 个月余入院。病程中头晕、乏力，无腹痛及恶心呕吐，曾就诊当地医院给予抑酸、止血治疗后仍有黑便，近期体重有所下降。查体：神志清楚，营养发育中等，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，腹部触之柔软，无压痛及肌紧张，肠鸣音4 次/分。实验室检查：红细胞计数3.94×1012/L，血红蛋白97 g/L，血小板计数195×109/L，白细胞计数5.27×109/L，CEA 1.0 ng/ml，CA19-9 2.0 U/ml，大便黄色、隐血阳性。入院后遂以抑酸、止血、补液等对症处理。全腹部CT 平扫及增强检查（图1）示：十二指肠降部及水平部肠腔内见团状混杂密度影，大小约5.1 cm×2.8 cm×3.2 cm，实性部分平扫CT 值约27 HU、周边脂性成分CT 值约-55 HU（图1a）；增强扫描病灶内部实性部分呈轻至中度持续延迟强化，周边脂性密度三期均未见强化，动脉期病灶实性部分CT 值约38 HU（图1b），静脉期实性成分持续强化、CT 值约40 HU（图1c），另静脉期冠状位示十二指肠球部至降部小弯内侧长约3 cm 的粗蒂，强化程度与对侧黏膜组织相仿（图1d、1e），延迟期病灶内部仍有强化，CT 值约44 HU（图1f）。CT 诊断：十二指肠降部及水平部混杂脂性密度包块，脂肪瘤可能。随后行内镜下十二指肠肿物切除，术中见十二指肠球部及降部小弯内侧长粗蒂状隆起，顶端延至降部，表面糜烂伴活动性出血（图2）。该患者在内镜下尝试多次圈套器电切术均未成功，且此时生命体征不平稳，血压下降。因考虑到瘤体较大、瘤颈粗长，瘤腔空间狭小操作难度大，若强行内镜下分段切除出血风险太大，于是术中请肝胆外科急会诊，与家属沟通理解后立即转至外科拟行手术切除。并于当日下午在气静麻醉下行开腹探查，术中所见：小肠之间轻度粘连，肠腔内可见暗红色血液积聚，各段小肠、结肠及其系膜未见转移结节，盆腔未触及包块，Kocher 手法游离十二指肠及胰头，可触及十二指肠降部病灶，约4.0 cm 大小，遂行根治性胰十二指肠切除术、胰腺周围神经切除术及小肠排列术。手术顺利，术中出血量约600 ml，鉴于患者术前贫血明显，术中给予成分输血后患者生命体征稳定，肿物送检。十二指肠降部距乳头开口处4 cm 可见一蒂长3 cm 隆起性肿物，大小约5 cm×4 cm×3 cm，肿物切面呈灰黄色实性，质地软；手术切除组织病理示：纤维平滑肌束间夹杂多个结节状增生Brunner 腺、囊状扩张导管及脂肪组织，部分腺体穿透黏膜肌层进入黏膜固有层，表面被覆结构正常黏膜（图3）；最终病理诊断为十二指肠降部息肉样Brunner 腺错构瘤。术后临床诊断明确后，予以维持血流动力学稳定、镇静镇痛、抗感染、营养支持等支持治疗，恢复尚可，术后10 d 患者及家属主动要求出院回家静养，告知相关风险及注意事项后给予办理，并要求我科随诊。

图1 a)全腹部CT 平扫轴位、b)全腹部CT 增强动脉期、c)静脉期轴位显示十二指肠肿物（箭）；d)、e)静脉期冠状位示粗长的蒂部（箭）；f)全腹部CT 增强延迟期轴位（箭）图2 胃镜示十二指肠球部肿物脱垂入降部肠腔内，表面伴有出血 图3 a)低倍镜图（HE×40）；b)高倍镜图示增生拥挤的Brunner 腺体（HE×100）

讨论Brunner 腺为十二指肠黏膜下层特有的管泡状黏液腺，通过分泌碱性黏液、碳酸氢盐及肠抑胃素等物质，中和由胃腔排入的酸性食糜及抑制胃酸分泌。Brunner 腺错构瘤是一种临床罕见的由黏膜深部Brunner 腺保护性增生而形成的良性肿瘤样病变，大多是孤立的带蒂息肉，又称为Brunner 腺腺瘤。该病发病部位与其解剖区域分布密切关联，以十二指肠球部多见，直至第二、三段依次降低［2］。本病具体发病机制及病因尚不明确，可能与十二指肠胚胎发育不良、幽门螺旋杆菌感染、高胃酸分泌、慢性胰腺炎等有关［3］。一般多见于中老年人，无性别及种族差异，临床症状与病变大小、发病部位及其并发症有关，瘤体较大者可有慢性腹痛、恶心、呕吐及消化道出血等。有学者报道称［4］，部分脱入十二指肠降部带蒂的大瘤体可因局部表面反复磨损而诱发溃疡性出血，瘤体活动不易引起堵塞。本例患者的就诊原因及疾病进程与既往报道相符，并因长期间断少量出血呈轻度贫血表现。

Brunner 腺错构瘤依据病变形态及分布特征可分为3种类型：Ⅰ型（弥漫结节型）；Ⅱ型（局限结节型）；Ⅲ型（孤立结节型），即腺瘤型。典型者可由黏膜及黏膜下组织构成带蒂的单发息肉样病变，影像上可表现为实性、囊实混合型或多囊分隔型。病灶大小、密度与病程长短及其内部成分有关，组织学上瘤体主要由纤维平滑肌束分隔而成结节状或小叶状增生的Brunner 腺、囊柱状扩张的腺泡、灶性浸润的淋巴细胞和脂肪组织等组成，纤维间隔内可含有扩张的细小血管。

Brunner 腺错构瘤独特的病理组织形态决定了其CT增强影像表现也较具一定的特征性。本例由十二指肠球部前内侧小弯曲处的黏膜及黏膜下组织构成的长粗蒂肿块突入降部及水平部肠腔内，病灶内部夹杂脂性密度，增强后病灶蒂部平扫密度及强化程度均与对侧黏膜组织相仿，瘤体内实性部分呈轻至中度持续延迟强化，周边脂性成分则无强化，表面被覆线样强化黏膜组织。本例术前误诊为肠壁间脂肪瘤，可能由于病灶含脂较多，笔者认为需与以下疾病鉴别：（1）原发性十二指肠腺癌，也可表现为突入肠腔内息肉样肿瘤，强化程度要高于Brunner 腺错构瘤，病灶内部不含脂质，受累段肠壁僵硬、局限不对称性环形增厚，局部肠腔缩窄；（2）脂肪瘤，原发于十二指肠者少见，结合CT 多平面重组易定性诊断，一般无强化，有学者提出［5］需警惕合并其他疾病，如合并癌前病变的腺瘤等；（3）十二指肠套叠，临床相对罕见，婴幼儿及儿童多见，因其解剖位置固定，成人发病大多继发于肿瘤，之前有学者报道1 例继发于Brunner 腺错构瘤，增强后病灶内部可见套入的多层肠壁结构可资鉴别［6］；（4）异位胰腺，十二指肠黏膜下的异位胰腺可具有与胰腺主体类似的强化方式及CT 增强值，病灶与十二指肠长轴并行生长，可突向腔内，部分病例可见中央导管征［7］，若反复伴发胰腺炎病史，病灶边缘可见少许脂性密度，不伴有长蒂。

截止目前为止十二指肠Brunner 腺错构瘤的治疗标准尚不统一，治疗策略有待进一步完善［8］。内镜下黏膜隆起肿物切除术已渐成为该病首选治疗手段，近来也有学者［9,10］报道了经内镜成功摘除的个例报道。但考虑到本例患者临床诊治过程中的特殊情况，并征询患者家属同意后才予行胰十二指肠切除术，原因如下：（1）外科手术前曾多次尝试在内镜下套扎切除，但因瘤蒂粗长，瘤体巨大，瘤腔空间狭小难以镜下精准操作，同时病灶太大无法通过幽门管拖拉至胃腔内切除，之前虽有国外学者［10］通过内镜下切除肿物后在聚乙二醇药物作用下经肛门取出的先例，但该方式的安全性仍需进一步评估与验证；（2）镜下观察时瘤体表明已伴有活动性出血，操作过程中患者有血压下降等生命体征不稳迹象，若此时强行电切，出血风险太大、恐危及生命；（3）在经切除标本全瘤组织病理确诊前，仍不能完全排除部分恶变的可能，虽然可行内镜下活检，但病灶位于黏膜下，容易导致取材不足和大出血风险，因为漏诊所造成的不良影响比根治性手术的风险更加严重。

综上，Brunner 腺错构瘤是一种罕见的十二指肠良性肿瘤样病变，临床表现无特异性，常因胃肠道出血或梗阻等合并症就诊时被偶然发现。术前诊断应结合患者临床资料、内镜及影像学检查结果综合评判。虽然内镜下切除术已逐步取代外科根治性切除，但应根据具体情况仔细斟酌。该病确诊金标准最终仍需手术切除组织病理学检查，对病理结果提示有可疑恶变者，则需长期跟踪随访。