骨化型脊膜瘤误诊为胸椎黄韧带骨化症1例

臧英男，巩 固，黄 健，黄 飞，顾 锐

(吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033)

脊膜瘤是常见的硬膜内髓外肿瘤之一，发病率居第2位[1]，而骨化型脊膜瘤(OSM)仅占整个脊膜瘤的 1%-5%，国外学者Rogers[2]于1928年首次报道该病。胸椎黄韧带骨化症(TOLF) 为胸椎慢性退行性病变，是产生胸椎管狭窄和脊髓压迫的常见原因之一，主要表现为胸椎黄韧带的异位骨化，因TOLF的影像学表现，特别是CT的影像学特征与OSM类似，本文就1例误诊为TOLF的OSM患者报道如下。

1 临床资料

患者，女，57岁，无诱因出现双下肢无力、行走不稳18个月入院。外院诊断为“腰椎管狭窄症”，经保守治疗无好转。8个月前出现胸背部疼痛及右下肢麻木，症状逐渐加重并出现二便功能障碍后就诊吉林大学中日联谊医院。入院查体：肩胛骨下角水平局部叩击痛阳性，脐水平以下浅感觉减退，鞍区感觉麻木。双下肢肌力：髂腰肌肌力右侧Ⅱ级、左侧Ⅲ级，双侧股二头肌肌力IV级。双下肢肌张力高，腱反射活跃，双侧Babinski征(+)。行胸椎CT及MRI检查(图1、2)，诊断为胸椎管狭窄症，胸椎黄韧带骨化症？脊膜瘤？双下肢不全瘫。

图1 胸椎CT(T7节段可见椎管内占位为等长T1短T2信号，其压脂像呈混杂稍高信号影，肿物明显压迫脊髓，脊髓内可见水肿信号)

图2 胸椎CT(T7节段内可见团片状高密度影，位于脊髓背侧椎板前，边缘毛糙，硬膜囊明显受压，冠状位见肿物约2.5 cm×1.5 cm)

于全麻下行后路胸椎椎板切除，椎管内肿物切除，植骨融合内固定术，术中磨除椎板，探查见黄韧带无明显异常，但相应节段硬膜囊增厚硬化，切开剥离肥厚硬脊膜，见一约2.5 cm×1.5 cm×1 cm椭圆形肿物，质地坚硬骨化，仔细分离切除肿物，肿瘤腹侧呈乳白色质韧，与脊髓软膜无粘连。烧灼灭活附着点硬膜，止血，缝合硬膜。术后病理学(图3-5)报告：脊膜瘤钙化，可见砂粒体，内皮细胞型(WHO I 级)。

图3 同心砂粒体在肿瘤细胞的周围(×40)

术后第一天患者自述下肢麻木感及肌力较术前明显恢复，双侧髂腰肌肌力IV级。术后两周佩戴胸部支具下地行走，查体：鞍区及双下肢无明显感觉减退，JOA评分：11分(术前5分)，术后改善率100%。术后三个月复查CT示：胸椎内固定物位置良好，无松动，关节突间植骨已融合。

图4 可见胸椎脊膜瘤砂粒体成旋涡状结构(×200)

图5 脊膜瘤钙化免疫组织化学染色法结果(×100)

2 讨论

2.1 发病率及病因

脊膜瘤是起源于蛛网膜及软脊膜的一种椎管内良性肿瘤，约占原发性硬膜内髓外肿瘤的25%-46%。钙化型脊膜瘤OSM发病率较低，仅占1%-5%[3]。本病好发于脊柱胸段，男女发病比例为1/4。OSM常位于脊膜的腹侧与背侧[4]，当位于背侧时与黄韧带位置相邻，发生钙化后极难与TOLF相鉴别，本例患者术前影像学诊断倾向于TOLF，但术中所见及病理回报明确诊断为OSM。目前为止，钙化型脊膜瘤的骨化机理尚未明确，大部分学说均为推断。

中老年患者易患TOLF，好发于脊柱下胸段，常伴有黄韧带钙化和骨化、关节突关节增生肥大、椎体退行性病变[5]。发病病因与年龄、种族、慢性病、遗传相关。在我国，由于人口老龄化趋势越来越明显，该病的发生率呈明显上升趋势，国内一项大规模研究显示[6]:我国人群TOLF总体患病率为3.8%，其中52.2%的TOLF发生于T9-T12。TOLF发病机制尚不明确，以往研究认为退变为主要致病因素，目前研究表明TOLF 是一种多因素、复杂病因的慢性疾病。

2.2 临床表现

脊膜瘤患者的临床表现主要取决于肿瘤的位置和大小，肿瘤压迫脊髓和神经根出现相应的神经症状，多表现为局部疼痛、肢体无力、行走不稳，感觉以及运动障碍等，可合并出现括约肌功能障碍、大小便失禁等。该病的起病时间及持续时间无特征性，存在有个体差异性。此外，该病早期缺乏特异性表现，部分老年患者对疼痛刺激不敏感，胸背部疼痛容易误诊为胆囊炎等疾病[7]，OSM位于下胸段时可同时出现上、下运动神经元损伤表现，需要与腰椎间盘突出症相鉴别，临床诊疗要求详细体格检查，并提检胸椎CT或MRI以免误诊。

与OSM不同，TOLF患者是由于骨化黄韧带压迫相应节段脊髓产生相应症状，表现为下肢麻木无力,行走不稳,常伴有踏棉花感,躯干感觉减退,部分患者伴有二便功能障碍、胸腹部束带感、局部疼痛。查体表现为受累节段平面不同程度感觉减退，下肢肌力减弱，肌张力增高，腱反射亢进,髌、踝阵挛阳性等，与OSM临床表现非常的相似。

2.3 影像学检查

椎管内脊膜瘤的影像学诊断主要依靠 MRI 和增强 MRI 检查，其能够明确脊膜瘤的部位、形态、大小、信号等肿瘤特征，典型表现为“硬膜尾征”[8]。CT 则对肿瘤钙化影像显示较 MRI 有一定优势，OSM可见肿瘤组织内存在均匀点状或片状高密度影[9]。

影像学是诊断TOLF的主要方法，X线、CT、MRI 各有价值。X线平片总体应用价值有限，可作为普查和筛选[10]。CT可清楚显示骨化黄韧带大小、形态、面积或体积，明确骨化灶与椎板、椎管的关系，但CT 检查缺点是无法判断脊髓受压的程度以及病理变化。MRI可以明确显示脊髓受压移位程度、脊髓形态与信号变化、有无变性坏死等，利于判断预后，以及术前术后疗效评估，但对韧带钙化骨化定性诊断不及 CT。CT、MRI检查对TOLF的诊断各有优缺点,MRI结合CT检查是确诊TOLF的金标准。

本文报告病例因病变位于硬膜内脊髓背侧，瘤体几乎完全钙化，术前CT、MRI显示肿瘤呈广基底，骨化影像与黄韧带骨化相似，与椎板一体界限不清，易误诊为黄韧带骨化症。术后复习影像学检查及相关文献，OSM一般位于椎板水平，而黄韧带骨化为椎板间水平，而冠状位上OSM可见明显椭圆形肿瘤轮廓。两者MRI上的主要鉴别点还是硬膜内外肿瘤的影像学差异，增强MRI能准确鉴别OSM与TOLF，因术前考虑TOLF诊断为主，未行增强MRI检查，虽不影响手术方案及治疗效果，但确实存在阅片不细致以及诊断分析不全面等缺陷。

2.4 误诊原因

脊膜瘤首先需与硬膜内原发性肿瘤、椎管内转移瘤、椎管内淋巴瘤和神经鞘瘤相鉴别，而临床上脊膜瘤易误诊或漏诊，原因总结如下：①临床表现、症状、体征多样化，无特异性，若临床医师经验不足，诊断思路局限，没有意识到肿瘤压迫神经的可能性，可误诊为腰间盘突出，椎管狭窄；②未进行全面体格检查，脊膜瘤压迫脊髓多有椎体束征，体格检查会出现感觉、运动、共济运动障碍和病理反射等，可与腰椎退行性变疾病导致的下运动神经元损伤相鉴别；③脊膜瘤一般病程长进展慢，神经压迫症状随肿瘤增大而逐渐加重，常规保守治疗一般无效，可与劳损性疾病相鉴别；④影像学检查不全，特别是未能行胸椎CT与MRI检查，易造成本病漏诊及误诊。

OSM还需与TOLF相鉴别，两者CT均表现为高密度影，均位于脊髓的背侧或背外侧，临床表现也相似。一般根据临床表现、CT、MRI 及增强MRI等影像学检查即可初步诊断，病理检查是诊断的金标准。两者易误诊原因如下：(1)肿瘤信号特殊：该病例CT示胸7水平椎管内团块状密度增高影，表面毛糙，位于椎板前方与椎板无明显界限，MRI呈等长T1短T2信号影，压脂呈混杂稍高信号影，T2加权像低信号为骨化表现，第一印象为黄韧带骨化，由于脊膜瘤完全钙化病例极为罕见，术前没有考虑脊膜瘤为第一诊断。(2)肿瘤生长方式：脊膜瘤常于髓外硬膜内生长，脊膜瘤常为梭形，包膜完整，肿瘤一般与硬脊膜宽基底相连，病变邻近硬膜下腔呈“鼻尖样”狭窄，病变内侧可见受压移位的低信号硬脊膜影，脊髓受压移位。术后复习阅片，MRI片可见瘤体周围有完整硬脊膜影，因而术前仔细阅片十分关键，可以明确肿瘤的位置及性质[11]。

2.5 治疗及预后

脊膜瘤是椎管内一种良性肿瘤，当OSM 压迫脊髓出现神经症状后，唯一有效的治疗手段是手术切除，即使是老年患者或较重残疾的患者亦主张积极手术，绝大部分患者术后生活质量明显提高[12]。手术多采用后正中入路，行全椎板或大部椎板切除。手术的关键是术中尽可能减少对脊髓的侵袭，肿瘤切除最好在显微镜下操作，小心分离肿瘤组织，术中只可牵拉肿瘤以获得操作空间，不可牵拉或压迫脊髓，对于不能完全切除的肿瘤，可行肿瘤大部分切除使脊髓获得减压。有学者认为切除脊膜瘤时应同时切除部分硬脊膜，但也有研究显示将附着点硬膜切除与烧灼灭活处理对复发率的影响无统计学差异，但肿瘤全切和部分切除的复发率有明显差异。

总之，OSM手术治疗策略尚无统一标准，各种术式也有各自的适应证及优缺点。笔者认为，在选择手术方式时，应综合评估胸椎管狭窄的程度、脊髓压迫程度、患者耐受性、术者对术式的熟悉程度、外科手术设备等，选取最合理的术式。在对手术疗效的评价方面，除了患者JOA评分的改善情况外，更应关注患者术后并发症及术后复发的可能性。此外，微创手术能够减少后柱结构破坏，计算机导航技术等也会成为未来的重要研究方向[13-15]。

综上所述，脊膜瘤完全钙化在临床上较为罕见，其发病机理尚未明确，因椎管内脊膜瘤临床表现及早期征象不典型，临床上常易被漏诊、误诊；CT及MRI 是钙化型脊膜瘤首选的影像学检查手段，完整的影像学资料可为临床诊断及手术方式提供良好的参考，最终确诊依靠病理检查；脊膜瘤手术治愈率高，临床效果好，但少数为恶性，有复发倾向，可术后辅助放化疗；早期诊断、肿瘤全切及熟练的手术技巧是取得良好效果的关键，可有效改善患者预后降低复发率。