以帕金森综合征、认知功能损害为主要表现的硬脑膜动静脉瘘1例报告及文献复习

魏爱芹， 曹桂领， 郭晓敏

硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas,DAVF)是一种罕见的脑动脉畸形，是两侧硬脑膜层之间的异常交叉连接[1]，而由DAVF引起的帕金森综合征和认知功能损害的病例鲜有报道。本文报道1例以帕金森综合征和认知功能损害为主要临床表现的DAVF，并结合相关文献分析如下。

1 病历资料

患者男，70岁，因反应迟钝伴记忆力减退2 m，发作性跌倒1 m就诊于我院。既往高血压病病史10 y,糖尿病病史7 y。5 y前车祸史，无头部损伤。家族史和遗传史:无特殊。入院体格检查：体温：37.3 ℃，脉搏97次/分，呼吸19次/分，血压107/74 mmHg。心肺腹无异常。神经系统查体：神清，语利，计算力、近期记忆力、定向力减退；颅神经：嗅觉减退；四肢肌力V级，肌张力呈铅管样增高；共济系统：左侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准，Romberg试验睁、闭眼均(+)；双侧病理征阳性；步态：步幅减小，似慌张步态；感觉系统无异常；脑膜刺激征(-)；蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分：12分(小学)；简易精神状态量表(MMSE)评分16分。实验室检查：糖化血红蛋白8.7%,血常规、尿常规、粪便常规、凝血、肝肾功等检测均无明显异常。头部核磁示双侧侧脑室旁及内囊后肢、左侧小脑半球异常信号影(见图1)；进一步行MRI增强+SWI示双侧小脑半球、双侧小脑幕多发迂曲线样影(见图2)；考虑硬脑膜动静脉瘘，进一步行全脑血管造影术示耳后动脉细小分支向左枕硬脑膜动静脉瘘供血(见图3)。根据患者临床症状、体征及相关辅助检查，可诊断为表现为帕金森综合征、认知功能损害为主要表现的硬脑膜动静脉瘘，确诊后患者转神经外科行血管内治疗(经耳后动脉一支供血动脉插入动静脉瘘处，注入Onyx18液态栓塞胶0.3 ml，瘘口不再显影)(见图3)。术后半年随访，患者神清，语利，计算力、定向力正常，近期记忆力稍差；嗅觉减退；肌张力稍高，双侧病理征(+)；感觉系统、共济运动、步态均恢复正常；MoCA评分：20分；MMSE评分27分；头部核磁示双侧侧脑室旁及内囊后肢、左侧小脑半球斑片状信号影消失(见图1)。

图1 头部MRI示：双侧侧脑室旁及内囊后肢、左侧小脑半球见斑片状稍长T1、稍长T2信号影，FLAIR上呈稍高信号(A～F图箭头所示)；术后半年随访复查头部核磁示双侧侧脑室旁及内囊后肢、左侧小脑半球斑片状信号影消失(G、H图箭头所示)。(A、B为T1像，C、D为T2像，E～H为FLAIR像)

图2 SWI：脑实质内见多发斑点状、小类圆形低信号，双侧丘脑区呈稍低信号影，另双侧小脑半球、左侧大脑半球脑沟内、双侧小脑幕见多发迂曲、线样低信号(箭头所示)。增强扫描：双侧内囊后肢及左侧小脑半球见斑片状稍长T1、稍长T2信号影，未见明显强化(箭头所示)。(A、B为SWI，C、D为增强)

图3 全脑血管造影示：左侧颈外动脉的枕动脉、耳后动脉、咽升动脉、脑膜中动脉直接供血到左侧乙状窦(红色箭头所示)；栓塞术后未再出现动静脉瘘(黑色箭头所示)

2 讨 论

DAVF临床表现差异性大，这在很大程度上取决于瘘管的位置及其下游影响[2]，可表现为严重的脑出血或非出血性神经功能障碍，包括癫痫发作和局灶性或全局性神经功能障碍[3]。非侵袭性症状与它们各自的静脉引流方式相关，包括搏动性耳鸣、慢性头痛、视力障碍及认知功能障碍等[4]。只有少数患者以帕金森综合征和认知功能损害为主要临床表现。1999年，Matsuda等[5]报道了3例(2女1男)以进行性痴呆和帕金森病为主要症状的DAVF患者，这可能是首次报道DAVF与帕金森病的关系。然而，在PubMed上搜索DAVF和帕金森病时，在过去20 y里，只有零星病例报告了DAVF和帕金森病之间的联系[5～12]。大多数报告的伴帕金森综合征和认知障碍的DAVF位于横窦或乙状窦，并有静脉逆行回流至直窦和(或)皮质静脉[8，13，14]。其机制可能是由于DAVF引起静脉高压，导致基底神经节和大脑皮质功能障碍[9]。但DAVF引起帕金森综合征和认知功能障碍的确切病理生理机制还有待进一步探讨。

对于DAVF的分类，特别是根据静脉流动模式[15,16]，Borden等将DAVF分成3组:Ⅰ型DAVF直接引流至静脉窦；Ⅱ型DAVF引流至静脉窦，但也有蛛网膜下腔(皮质)静脉逆行引流；Ⅲ型DAVF直接流入蛛网膜下腔静脉[15]。一般来说，没有皮质静脉回流(CVR)的DAVF(BordenⅠ型)被认为是良性的，并且被认为只有2%的风险发展为CVR[17]。伴有持续性CVR(BordenⅡ和Ⅲ型)的DAVF具有侵袭性，其年死亡率为10.4%，年出血性风险为8.1%，年非出血性神经功能缺损风险为6.9%[18]，初次出血后，在头2 w内再出血率可高达35%[19]。

DAVF的诊断需要临床、神经学和影像学评估，CT和MRI并不敏感，磁共振血管造影术和计算机断层血管造影术的敏感性相对较低[4]，结合经典的临床症状和使用更新的动态磁共振血管造影术可以增加放射学模式的敏感性，但最终，以导管为基础的脑血管造影术是诊断DAVF的金标准，并为瘘管的结构、位置、大小、反流和治疗规划提供最高的空间分辨率[20]。DAVF的治疗方法包括非侵入方法(如自压瘘口)及侵入性方法(如血管内栓塞、立体定向放射手术或开颅术等)[20]。血管内栓塞术仍然是最常见、安全有效的治疗方式，通常一次治疗就能完全消除DAVF[21]。目前血管内治疗(endovascular treatment，EVT)已经成为DAVF的一线治疗选择[22]，此外在EVT治疗效果不佳者，可以考虑进行放射手术[23]。

结合本例DAVF患者老年男性，隐匿性起病，快速进展，以认知功能减退、帕金森综合征(肌张力增高+步幅减小+小脑性共济失调)为主要临床表现，入院完善头部核磁示：双侧小脑半球、左侧大脑半球脑沟内、双侧小脑幕多发迂曲线样影，考虑脑膜动静脉瘘。进一步行全脑血管造影术确诊为硬脑膜动静脉瘘，根据Borden分型，属于Ⅱ型,存在颅内出血及进展性神经功能障碍风险，需积极治疗。随后患者转入神经外科行血管内栓塞术治疗，术后患者认知功能损害及帕金森综合征的表现均较术前明显好转(术前：术后MoCA评分：12分∶20分，MMSE评分16∶27分)，这与以前的报告类似，在成功栓塞后，患者的帕金森症状和认知功能障碍得到了显著改善[7]。这使得我们对DAVF诱发的帕金森综合征和认知功能障碍的诊断更加确定。

综上，当我们在考虑帕金森综合征及认知障碍时，应把DAVF作为鉴别诊断。尽管罕见，但DAVF应被认为是进行性帕金森综合征的潜在原因，由于其潜在的可逆性，这种诊断意义重大。早期诊断DAVF不仅可逆转帕金森综合征的临床病程，而且可以降低颅内出血的风险。