胰腺囊性病变和囊性综合征的影像诊断

王攀英，吴光耀

（深圳大学总医院放射科，广东 深圳 518071）

胰腺囊性病变和囊性综合征病变诊断较困难，在影像检查中时有发现，其中两者发现率腹部CT约2.8%，MRI 约20%［1］。本文现将胰腺囊性病变和囊性综合征病变的相关CT 和MRI 特征综述如下。

1 胰腺囊性病变

胰腺最常见的非肿瘤性囊性病变为假性囊肿；最常见的囊性肿瘤为浆液性囊腺瘤、含黏蛋白肿瘤［包括导管内黏液性乳头状肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasmas，IPMNs），黏液性囊腺瘤和囊腺癌］及实性假乳头状瘤（solid psudopapillary neoplasm，SPN）［2］；其他少见胰腺囊性病变，包括真性上皮性囊肿、囊性胰岛细胞瘤或神经内分泌肿瘤及伴坏死囊变导管腺癌等。浆液性囊腺瘤和假性囊肿多为良性病变；黏液性肿瘤（IPMNs 和黏液性囊腺瘤）多具有恶变潜能；黏液性囊腺癌是明显恶性病变［3］。

影像学检查已广泛应用于胰腺囊性占位性病变的评估，其中MDCT 是其主要的成像方式，包括三维重建后处理技术，能改善其解剖结构、病变细节及特征的显示，还有助于评估囊性病变和胰管之间的关系，如对胰腺侧支型IPMNs 的诊断。MDCT 描述胰腺囊性病变准确率达85%，对其良恶性的鉴别准确率与MRI 相似［1］，但其对病变钙化的检测率明显优于MRI；对鉴别小的微浸润癌与原位癌、描述小囊性病变细节及是否与导管交通等征象不如MRI［1］，尤其是MRI 结合MRCP 是显示病变与导管是否交通的可靠方法［4］；MRI 因无辐射已成为年轻胰腺囊性病变首选检查方法［5］。促胰液素增强MRCP 是通过静脉注射促胰液素刺激胰腺外分泌功能，有利于提高MRCP对导管解剖结构及与胰管交通的显示率，提高对小囊性胰腺病变的诊断价值。

1.1 胰腺假性囊肿 胰腺假性囊肿是胰腺或胰周液体聚集后被纤维组织包裹而成，是最常见的胰腺来源的囊性占位性病变，纤维组织包裹在急性胰腺炎发作4～6 周后形成。患者可有慢性酗酒史，伴腹痛、腹部压性痛肿块等。影像学上，胰腺假性囊肿表现为液体积聚，伴薄的均匀强化壁；壁可较厚且伴钙化，其内可有出血［5］（图1）。胰腺假性囊肿应与黏液性囊腺瘤鉴别：两者部分影像特征重叠，患者病史有助于其鉴别诊断；胰腺假性囊肿形态常在短期内有所变化，而黏液性囊腺瘤生长缓慢，短期内变化不明显。胰腺假性囊肿还需与胰腺浆液性囊腺癌、IPMNs、囊性胰岛细胞及囊变的神经内分泌瘤等进行鉴别诊断［6］。

图1 肿块型胰腺炎合并胰腺假性囊肿CT 及MRI 图像。患者，女，41 岁。图1a，1b 分别为CT 增强扫描动脉期和延迟期，示胰腺体尾部延迟强化肿块，内部可见一未强化囊性灶；图1c 为T2WI，示胰腺体尾部病变呈稍高信号；图1d，1e 分别为MRI 增强扫描动脉期和延迟期，病变呈延迟强化，囊性灶未见强化 图2 导管内黏液性乳头状肿瘤（IPMNs）MRI 图像。患者，女，54 岁。图2a，2b 分别为T2WI、T1WI，示胰腺颈部一囊性占位性病变，内部可见分隔，远端胰管可见扩张；图2c 为DWI，示病灶未见弥散受限，图2d 为MRCP，示病变与主胰管相通，图2e 为MRI 增强扫描门脉期，示病变内部分隔轻度强化

1.2 IPMNs IPMNs 是一种来自胰导管上皮并产生黏蛋白的乳头状肿瘤，可为良性病变、小腺瘤或浸润性癌等，占所有胰腺囊性病变的20%～50%［1］。IPMNs以男性多见，常在无症状老年患者中偶然发现［4］，常有主胰管阻塞与黏蛋白积聚，可导致胰腺炎反复发作或外分泌及内分泌功能不全［7］。IPMNs 分为3 种类型：①侧支型IPMNs，起源于侧支胰管，有不同程度恶变风险；②主胰管型IPMNs，是以主胰管为中心的囊性占位性病变，具有高度恶性风险；③联合型IPMNs，同时累及主胰管和侧支胰管，恶性风险高。

影像学上侧支型IPMNs 通常显示为囊性、非强化性病变，多位于钩突，主胰管不扩张，可伴钙化；主胰管型表现为主胰管弥漫性或节段性扩张，Vater 壶腹凸向十二指肠乳头，主胰管内可有无定形钙化，周围胰腺可萎缩；联合型IPMNs 包括主胰管和侧支胰管型IPMNs 特征［1］。

IPMNs 大小不等，直径可＞3 cm，主胰管特征性扩张，外周壁增厚或强化，壁结节不强化；主胰管近端截断，远端胰腺萎缩和淋巴结肿大。高风险特征包括主胰管扩张≥1 cm 或更粗，实性壁结节强化和胆道梗阻［1］。侧支型IPMNs 与主胰管型IPMNs 在MRCP上显示较好（图2），而结节成分和壁厚的程度在增强扫描图像上显示最好［5］。具有壁结节和胰管扩张超过1 cm 或更大的IPMNs 需手术切除［1］。IPMNs 需与胰腺假性囊肿、黏液性囊腺瘤和囊腺癌，以及浆液性囊腺瘤等进行鉴别诊断。

1.3 胰腺浆液性囊腺瘤 胰腺浆液性囊腺瘤是一种良性肿瘤，内衬腺泡细胞产生富含糖原的浆液；多见于老年女性，男女比例为1∶4［2］。浆液性囊腺瘤常无症状，多为偶然发现；如有症状，可能出现上腹痛、触及肿块或体质量减轻等［3］。较大病变可引起主胰管受压移位等占位效应，并出现胆总管扩张、急性胰腺炎、黄疸和肝功能改变等。

影像上表现为边界清晰的分叶状肿块，由多个大小不等的囊（1～20 mm）组成，呈蜂窝状或海绵状，间隔较薄。与IPMNs 不同，浆液性囊腺瘤不与主胰管交通；可有钙化，钙化多为位于病灶中心，且多位于胰头；若合并Von Hippel Lindau（VHL）综合征，可多发［6］（图3）。浆液性囊腺瘤恶性变罕见，常规推荐非手术治疗；建议6～12 个月复查1 次，直至病变大小稳定（2 年）。该病需与胰腺假性囊肿、黏液性囊腺瘤和囊腺癌、IPMNs 和胰腺上皮（真）囊肿进行鉴别诊断。

图3 胰腺浆液型囊腺瘤MRI 图像。患者，男，48 岁。图3a，3b 分别为T2WI、T1WI，示胰腺体部一多囊性占位性病变，内可见多发分隔；图3c 为DWI，示病灶未见弥散受限，图3d，3e 分别为MRI 增强扫描动脉期和延迟期，示病变内部分隔轻度强化 图4 胰腺黏液性囊腺癌合并IPMNs的CT 及MRI 图像。患者，男，44 岁。图4a，4b 分别为CT 平扫及增强扫描门脉期，示胰腺体尾部多发囊性灶，局部胰管可见扩张，增强扫描囊性病变未见强化；图4c～4e 分别为T2WI、MRI 增强延迟期及DWI，示胰腺体尾部多发囊性灶，增强扫描未见强化，DWI 示未见弥散受限

1.4 黏液性囊腺瘤和囊腺癌 黏液性囊腺瘤常为多房性（偶尔为单房），由大小不一、充满黏蛋白并含有卵巢基质的囊构成。黏液性囊腺瘤比IPMNs 和浆液性囊腺瘤少见，多见于中年女性，平均年龄约50 岁，男女比例1∶9［7］。黏液性囊腺瘤常无症状，多为偶然发现；有症状时，表现为腹痛、复发性胰腺炎，并可触及肿块等。黏液囊腺瘤具有恶性变的潜能，被认为是癌前病变。恶性变主要危险因素包括患者年龄大、病灶体积大、出现壁结节、壁增厚、外周钙化、症状加重和肿瘤标志物（如CEA/CA 199）升高等［6］。

黏液性囊腺瘤影像学表现为较大的单房或多房囊性肿块，有增强间隔或厚壁，常见于胰体尾部，可伴外周弧形钙化或内部间隔钙化（图4）；病变与主胰管不交通，且常大于浆液性囊腺瘤和IPMNs 等。直径＜4.0 cm 的病变多为较低恶性风险肿瘤；但由于其具有恶性潜能，常需手术切除。当切缘为阴性时，提示恶性程度较低；但黏液性囊腺瘤完全切除后也有复发的可能。黏液性囊腺癌是明显恶性病变，表现为厚的不规则壁的囊性肿瘤，可见壁结节，间隔较厚，上游胰管可扩张，胰实质萎缩；病灶直径多＞6 cm。黏液性囊腺癌切除后，因复发风险较高，需定期复查，建议6 个月复查1 次［1］。另外，该病需与胰腺假性囊肿、胰腺浆液性囊腺瘤和IPMNs 等鉴别。

2 胰腺囊性综合征

胰腺囊性综合征是多系统疾病，包括胰腺囊性纤维化、VHL 综合征和McCune-Albright 综合征（MAS）等。

2.1 胰腺囊性纤维化 胰腺囊性纤维化是一种多系统疾病，每2 500 例活产婴儿中约1 例患有此病；是白种人最常见的致命性常染色体隐性遗传病［1］。胰腺受累时临床表现为外分泌或内分泌功能不全。影像学表现取决于疾病持续时间和严重程度；主要是受累胰腺脂肪沉积和纤维化，胰腺呈分叶状增大伴胰腺组织不同程度脂肪替代，胰腺可完全纤维化或囊性化，可有钙化灶。囊性纤维化其他表现还包括胰腺囊肿和胰腺导管扩张症等，与主胰管内黏稠性分泌物聚积有关。在CT 上，胰腺被脂肪替代时呈弥漫性低密度，类似腹膜后脂肪密度，有别于胰腺发育不全。在MRI 上，脂肪替代的胰腺T1WI 呈高信号而被纤维化时T1WI/T2WI 呈低信号［6］。胰腺组织被脂肪代替也可见于Shwachman-Diamond 综合征，是罕见的常染色体隐性遗传疾病伴胰腺外分泌功能不全、干骺端软骨发育不全和骨髓发育不全等［2］。囊性纤维化患者可伴胰腺囊肿，直径多＜1 cm，较大病灶亦可＞1 cm，但较少见。

2.2 VHL 综合征 VHL 综合征是一种罕见的常染色体显性遗传多系统疾病，表现为多种良性和恶性病变综合征，包括视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿和肿瘤、嗜铬细胞瘤、胰腺良性和恶性肿瘤等［3］。VHL 综合征最常见的是胰腺上皮性真性囊肿。其他胰腺外病变还包括多发性肾细胞癌、嗜铬细胞瘤和血管母细胞瘤等。VHL 综合征胰腺发现囊肿包括浆液性囊腺瘤（约占12%）、黏液性囊腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤（占5%～17%）和罕见的导管腺癌等（图5）［3］。与VHL 相关的神经内分泌肿瘤与散发性的神经内分泌肿瘤比较，其恶性潜能较低，但可发生转移［3］。

图5 VHL 综合征CT 及MRI 图像。患者，男，56 岁。图5a，5b 分别为CT 平扫及增强扫描动脉期，示胰腺体积明显增大，密度不均，可见散在钙化灶及弥漫低密度灶，增强扫描低密度灶未见强化，穿刺病理证实为浆液性囊腺瘤；图5c 为CT 增强门脉期，示左肾占位性病变，病理证实为透明细胞癌；图5d，5e 分别为颈椎T2WI 及MRI 增强，示颈髓内明显强化病灶，符合血管源性病变

2.3 MAS MAS 是1937 年美国医师McCune 和Albright 分别报告的一种具有多发性骨纤维发育不良、非隆起性皮肤褐色色素沉着斑和性早熟三大特点的疾病，被命名为McCune-Albright Syndrome。MAS是一种遗传性疾病，多发生在女性，其特征表现为多囊纤维发育不良、性早熟和咖啡牛奶斑，其他器官受影响较小，但可累及肝脏、心脏、甲状旁腺和胰腺等。最近有研究也确定MAS 与胰腺肿瘤相关，最常见的是IPMNs，且发病率更高、年龄更小［4］。

总之，掌握胰腺囊性病变及胰腺综合征的影像学特点，能够提高诊断准确性，以便患者能得到及时有效的治疗，减少不必要的活检和其他检查。