腹股沟富于细胞性血管纤维瘤1例

陈诺，刘文飞，常晓丹，韩芳

大连大学附属中山医院放射科，辽宁 大连 116000；*通信作者 刘文飞 liuwenfei830216@163.com

1 病例简介

男，22岁。主诉：左下腹肿物进行性增大8个月。体格检查：左侧腹股沟触及一无痛性肿块，质地硬，平卧后肿物未见缩小消失，牵拉睾丸后肿物无明显活动。彩色多普勒超声提示：左侧会阴部皮肤隆起处距体表0.9 cm探及略强回声，大小约5.0 cm×2.8 cm×4.4 cm，边界较清，形态规则。CT结果见图1A~D。实验室检查均未见明显异常。行左侧腹股沟肿块切除术并完全切除肿瘤。肉眼见肿瘤大小约5.0 cm×2.5 cm×4.0 cm，切面灰黄，部分区域呈半透明，有包膜。术后病理见图1E。病理诊断：左侧腹股沟富于细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma，CAF）。免疫组化：波形蛋白和CD34（+），Dog-1、S-100、平滑肌肌动蛋白、肌酸激酶、Bcl-2、信号转导及转录激活因子-6和间变性淋巴瘤激酶均（-）。术后随访3个月无复发。

图1 男，22岁，左侧腹股沟富于细胞性血管纤维瘤。CT平扫左侧腹股沟区见一大小约5.0 cm×3.5 cm类圆形肿块（箭），边界清晰，其内密度不均匀，可见脂肪密度（箭头，A）；增强扫描动脉期病灶呈边缘性轻度强化（B）；静脉期（C）及延迟期（D）肿瘤呈渐进性强化；病理镜下见肿瘤细胞为疏松排列的梭形细胞，大小及形态一致，异型性不明显，周围分布管壁透明化的中小厚壁血管（HE，×200，E）

2 讨论

CAF是一种罕见的外阴部良性肿瘤，好发于中年女性，偶见于男性，发病部位常见于远端生殖道，最初认为是中年女性外阴肿瘤，但近几年在成年男性腹股沟区、眼眶及直肠也发现了相同的组织学病变[1]。Iwasa等[2]报道CAF患者年龄为22~78岁，肿物大小为0.6~25.0 cm。CAF行CT平扫常显示一边缘清晰的结节状、团块状软组织肿块，其内密度欠均匀，增强扫描呈渐进性轻度强化；T2WI呈不均匀稍高信号影，DWI呈高信号[3]，这可能由于血管增生造成，增强扫描后瘤体呈不均匀强化。既往研究显示，24%~56%的肿瘤内存在脂肪[4]，本例CT平扫亦可见脂肪密度。组织学方面，CAF通常为边缘完整的肿瘤，病理镜下肿瘤由梭形细胞束状排列，其间有血管和纤细的胶原纤维，无明显的多形性和异常的有丝分裂。免疫组化CAF的波形蛋白呈弥漫强（+），CD34（+），少数肿瘤平滑肌肌动蛋白、结蛋白和S100蛋白（+）[5]。

CAF需与同样具有血管纤维瘤样结构的肿瘤进行鉴别诊断，①侵袭性血管黏液瘤：为恶性肿瘤，CT表现为低密度或等密度边缘清晰的肿块，增强扫描呈渐进性强化，与CAF相似。但由于肿瘤黏液样基质和纤维血管组织束伴行呈螺旋状改变，在CT和MR均可表现出特异性的“漩涡状”和“板层样”。侵袭性血管黏液瘤免疫组化通常结蛋白强（+），有助于与CAF区分。②血管肌纤维母细胞瘤：为外阴部良性肿瘤，常见于中年女性。CT增强扫描常表现为中度或明显强化的肿块，而T2WI呈低信号，与CAF不同。血管肌纤维母细胞瘤免疫组化波形蛋白和结蛋白（+）。③含脂肪的CAF需与黏液样脂肪肉瘤鉴别，黏液样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一种亚型，由于肿瘤内水分含量丰富，只有少量的脂肪，在T2抑脂序列上仍呈高信号，部分病灶边缘可见钙化。免疫组化ps100、CD34（+）诊断为黏液样病变。

总之，CAF为罕见的良性肿瘤，临床表现为缓慢生长，无痛性肿块之外无特殊症状，常被误认为黏膜下囊肿。它与病灶的鉴别不仅基于形态学特征，更基于免疫组化特征，发生于外阴处或腹股沟区的肿瘤具有位置特殊性。由于不同病变的预后和治疗方法不同，因此确定诊断至关重要。CAF的治疗方法为手术切除，预后良好，但也有少数局部复发的病例报道，因此需要长期随访。