血友病患儿出血性疼痛现状调查

杨芝 秦秀丽 周俊芳

（华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科 湖北 武汉 430030）

血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，由于血液中缺乏FⅧ或FⅨ，使血液在破损部位不能正常凝固，造成出血不止。出血可见于任何部位，常见的是关节和肌肉出血。关节和肌肉内出血产生的压力和局部组织炎症可引起急性或慢性剧烈疼痛，血友病也因此成为最疼痛疾病之一[1]。儿童时期的疼痛可能会导致对疼痛的不良情绪和想法。对疼痛处理不当不仅会导致对医疗的恐惧，而且会因害怕疼痛而避免活动，以及引起潜在的社会孤立[2]。因此评估血友病患儿的疼痛是至关重要的，然而系统性调查血友病患儿疼痛现状的研究不多。本研究调查血友病患儿出血性疼痛的现况，报告如下。

1 对象与方法

1.1 调查对象

选取2021 年5 月～12 月在我院就诊的血友病患儿79 例。患儿年龄4 岁～17 岁，均为男性，平均12.28±3.29 岁；病程2 年～16 年，平均10.56±.3.51 年。

纳入标准：（1）符合《2017 版血友病诊断与治疗中国专家共识》中血友病的诊断标准者[3]；（2）自愿无认知功能障碍者；（3）无其他先天性遗传疾病及严重心、肝、肾、肺等疾病者；（4）自愿参与本调查者。

排除标准：（1）合并严重心、肝、肺、肾等器官疾病者；（2）合并其他遗传疾病者；（3）交流障碍者。

1.2 调查工具

1.2.1 血友病患儿一般情况调查。调查内容由基本情况、疾病情况和出血情况组成。基本情况包括性别、年龄2 项。疾病情况包括疾病分型、严重程度、确诊时间、治疗方式、凝血因子使用类型及时间、有无凝血因子抑制物、患儿活动情况共8 项。出血情况包括1 年内出血次数、出血时是否伴有疼痛、是否经历慢性疼痛、疼痛部位、疼痛发生频率、疼痛持续时间、疼痛性质共7 项。

1.2.2Wong-Baker 面部疼痛评分量表。此量表从1990 年开始用于临床评估，是用6 种面部表情从微笑、悲伤至痛苦得哭泣的图画来表达疼痛的程度。疼痛评估时要求患者选择一张最能表达其疼痛的脸谱。这种评估方法简单、直观、形象，易于掌握，适用于4 岁以上血友病患儿疼痛评估[4]。

1.2.3 简明疼痛评估量表。这是一种简单的疼痛自评量表，广泛应用于对疼痛的描述[5]。它包含疼痛强度评价和疼痛对功能、日常生活影响程度评价两个部分。本研究使用其中第二个部分来评价疼痛对血友病患儿的影响。包含疼痛对日常生活、情绪、行走能力、正常工作/学习、与他人的联系、睡眠、生活兴趣的影响7 个条目，每个条目最高10 分，总分70分，得分越高，表明疼痛的影响越大。

1.3 调查方法

研究人员经统一培训，取得符合纳入标准的患儿知情同意后，说明问卷填写的注意事项，在血友病日和患教活动上，通过问卷的形式发放问卷收集资料。其中4 岁～11 岁患儿由家长代为填写，12 岁～17岁患儿自行填写。共发放问卷95 份，回收有效问卷79 份，回收有效问卷率83.15%。

1.4 统计学方法

采用SPSS26.0 软件进行数据分析。应用描述性分析、Spearman 相关分析。以P＜0.05 差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料

本文79 例血友病患儿包含血友病A 69 例，血友病B 10 例。按FⅧ:C 与FⅨ:C 水平分型统计，轻型4 例，中间型34 例，重型54 例。见表1。

表1 血友病患儿疼痛资料（n=79）

2.2 血友病患儿出血性疼痛的现况

79 例患儿中，66 例（83.5%）患儿出血时经历了疼痛，疼痛平均分4.42±2.00。其中53 例（80.3%）患儿为急性疼痛（3 个月内），13 例（19.7%）患儿为慢性疼痛（＞3 个月）。最常见的疼痛部位是膝关节、足踝关节、肘关节、手腕关节、髋关节及小腿肌肉等。描述最多的疼痛性质是胀痛、酸痛、刺痛、闷痛和灼痛等。急性疼痛与慢性疼痛的影响见表2。

表2 急性疼痛与慢性疼痛比较

2.3 血友病患儿出血性疼痛的管理对策

66 例患儿均在疼痛时使用了凝血因子，56 例（84.8%）患儿同时采用了非药物性镇痛即RICE 原则，是指休息（rest)、冰敷（ice）、压迫（compression）、抬高（elevation）的辅助治疗方式。仅有15 例（22.7%）患儿服用过止痛药物来缓解疼痛，其中包括10 例中度疼痛，4 例重度疼痛和1 例轻度疼痛，均为非甾体类抗炎药。

2.4 血友病患儿出血性疼痛的影响因素

本研究发现血友病患儿出血时是否疼痛和出血次数（r=0.347，P＜0.05）存在显著相关，与年龄、诊断或疾病严重程度之间没有显著相关性（P＞0.05）。出血时疼痛程度与出血次数（r=0.536，P＜0.05）存在显著相关，与年龄、诊断或疾病严重程度之间没有显著相关性（P＞0.05）。

疼痛影响得分与出血次数（r=0.503，P＜0.05）和疼痛程度（r=0.644，P＜0.05）显著相关。

3 讨论

血友病是一种遗传性出血性疾病，目前临床上尚无法根治，患儿需终生接受治疗。关节出血是血友病最常见且最具有特征性的出血表现，占所有出血的70%～80%。关节出血常发生于外伤、行走过久、运动之后，但也可能无明显诱因，最常受累的关节是膝关节，其次是肘、踝关节[6]。这与本研究中血友病患儿常见疼痛部位相一致。

本文研究结果显示，83.5%的患儿出血时经历了疼痛，疼痛平均4.42±2.00 分。描述最多的疼痛性质是胀痛、酸痛等。这与急性期出血，血液对局部组织、血管、神经产生压力有关。急性疼痛多在出血停止、血肿消散后好转。其中19.7%的患儿遭受着慢性疼痛，这与出血后不能及时吸收继续压迫神经、血管、周围组织引起的组织、骨骼侵蚀、变性、脱位等并发症有关[7]。

血友病患儿的镇痛措施分为药物性镇痛和非药物性镇痛两类。非药物性镇痛主要包括输注凝血因子和RICE 原则，前者是血友病患儿控制出血最有效的治疗方法，后者是血友病患儿急性出血期最主要的辅助止痛手段[8]。这也是本研究中血友病患儿最常使用的疼痛管理策略。仅有22.7%的患儿服用过非甾体类抗炎药来缓解疼痛，75.7%中重度疼痛患儿未服用过止痛药缓解疼痛。镇痛药物使用率低与照护人员不知用何种止痛药及担心药物副作用等知识缺乏是否有关仍需进一步调查。

表2 结果显示，血友病患儿慢性疼痛影响得分54.08 分，明显高于急性期患儿疼痛影响得分24.64分，可见慢性疼痛是影响躯体功能和精神健康的重要因素，与血友病患儿生活质量有着紧密联系[9]。对于慢性期疼痛的血友病患儿，除了输注凝血因子、RICE 原则和使用止痛药物外，运用物理治疗来促进关节及功能的恢复具有重要作用。同时心理治疗可以给患儿形成积极正面的心态来对待疼痛而不再惧怕疼痛，需要血友病多学科团队综合治疗。

随着出血次数的增加，血友病患儿的疼痛与否和疼痛程度也随之上升。疼痛的影响得分与出血次数和疼痛程度密切相关。疼痛对血友病患儿行走的影响最大，继而影响学习，使血友病患儿无法正常上学。可见，减少出血次数、积极治疗出血、有效控制疼痛对血友病患儿的生活质量尤为重要[10]。

综上所述，血友病患儿出血性疼痛发生率高，疼痛程度多为中度疼痛，镇痛药物使用率低，疼痛对行走影响最大，亟需临床医护人员重视并采取有效干预措施降低患儿疼痛程度。