儿童咽鼓管毛息肉合并中耳胆脂瘤1例

张恒龙，马静，明澄，娄凡，高燕，卫静娟，王贝茜，苏栋，张铁松

(昆明市儿童医院 昆明医科大学附属儿童医院 云南省儿童医学中心 耳鼻咽喉头颈外科，云南 昆明 650228)

中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉科常见疾病之一，儿童中耳胆脂瘤的发病率为(3～15)/105[1]。毛息肉是口咽部最常见的先天性病变，是一种少见的双胚层发育异常，包括外胚层和中胚层成分，常见于鳃耳综合征和耳闭锁的患者[2]，儿童咽鼓管毛息肉合并中耳胆脂瘤者临床少见。

1 临床资料

患儿，女，1岁2个月，因反复左耳间断流脓7月余，加重10 d而入院。患儿曾在当地医院就诊，诊断为左耳急性化脓性中耳炎(反复发作)。我院门诊以左耳慢性化脓性中耳炎收入院。入院查体：双耳廓无畸形，左外耳道大量脓性分泌物，鼓膜窥不清。听性脑干诱发电位(ABR)检查，骨导：左耳听反应阈30 dBHL、右耳听反应阈10 dBHL；气导：左耳听反应阈65 dBHL、右耳听反应阈15 dBHL。颞骨CT平扫：左侧乳突气化不佳，骨质密度欠均匀。经过抗炎、抗感染及外耳道冲洗之后，耳道流脓未见明显好转。遂行增强颞骨CT(图1)：左侧咽鼓管增宽，增强扫描病灶边缘成分明显均匀强化，鼓室前壁、咽鼓管鼓室段起始部局部骨质受压呈弧形改变；左侧乳突、鼓室内见片状软组织密度影。术前诊断：左中耳胆脂瘤和左侧鼓室占位性病变。充分术前准备后，患儿在全麻下行左侧开放式乳突根治术、左侧鼓室探查术。术中完整清除中耳内胆脂瘤，摘除破坏的锤骨、砧骨，于中、下鼓室至咽鼓管内完整摘除约3.5 cm×1.5 cm×1.0 cm表面光滑肿物,术中见左侧咽鼓管扩大，直径约1 cm，压迫颈内动脉壁。术后病理回报(图2)：部分鳞状上皮及角化物质伴少量的淋巴细胞浸润；息肉被覆鳞状上皮，间质明显水肿及炎细胞浸润，局部见灶状软骨和腺体。术后确诊为左侧中耳胆脂瘤、左侧咽鼓管毛息肉。术后半年复查，患儿左耳干耳，未见胆脂瘤及肿物复发。颞骨CT复查(图3)：左侧乳突及外耳道见多发斑片状骨质缺损，左侧咽鼓管增宽。ABR复查，骨导：左耳听反应阈20 dBHL、右耳听反应阈10 dBHL；气导：左耳听反应阈80 dBHL；右耳听反应阈20 dBHL。

图1 术前颞骨CT增强所见 图2 病理学检查示部分鳞状上皮及角化物质，息肉被覆鳞状上皮，间质明显水肿及炎细胞浸润，局部见灶状软骨和腺体 (HE ×400) 图3 术后半年复查颞骨CT

2 讨论

毛息肉因为仅有有限的异源性组织成分，缺乏内胚层衍化而来的结构，且主要由皮肤(外胚层来源)组成，也包括分化好的软骨(中胚层来源)，国内亦称为皮样囊肿、畸胎样肿瘤[3-4]。毛息肉多发病于女性，目前仍然无法解释其原因。在Kalcioglu等[5]的评论中，他们认为男女比例由6∶1已经增加到8∶1。然而，Dutta等[2]发现男女比例是3.5∶1，这与先前的报告有很大的偏差。毛息肉主要发生在新生儿期和婴儿期，它们通常起源于口咽或鼻咽，是最常见的先天性鼻咽肿块[5]。当儿童出现鼻道阻塞、呼吸窘迫、不明原因呕吐时，应考虑毛息肉的可能。文献报道中使用了许多同义词来描述毛息肉如：畸胎瘤、皮样瘤、脉络膜瘤。在鉴别诊断方面，毛息肉应首先与错构瘤或脊索瘤鉴别，因为毛息肉的大体观察很容易与这两种疾病混淆。毛息肉中高脂肪成分能够缩小婴幼儿鼻咽、口咽肿物鉴別诊断的范围，因为毛息肉中脂肪组织在T1WI图像中是高信号表达，因此MRI可以有效的鉴别错构瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、神经母细胞瘤、血管瘤、脑膜脑膨出等疾病[6]，而直观检查、直接喉镜和小儿纤维喉镜检查可作为其主要诊断依据，但毛息肉的最终诊断还是取决于组织病理学。组织病理学上，肿块由外胚层组成，包括角化复层鳞状上皮和皮肤附属物。其核心由脂肪细胞、骨骼肌、平滑肌和浆黏液腺、中胚层来源的软骨或淋巴聚集体组成[7]。到目前为止，这些肿瘤的恶性转化还没有报道，毛息肉的主要治疗手段是手术切除。

与成人不同,儿童中耳胆脂瘤病程短、疾病发展速度快，其病变范围更广泛、更易扩散，具有更强的侵袭性[8]。儿童胆脂瘤更难处理，听功能和中耳微环境功能的保存及微创对于儿童患者来说尤为重要，因此手术主要目的是清除病灶、防止复发、保护听觉功能[9]。本例患儿毛息肉在左侧咽鼓管且合并中耳胆脂瘤，手术难度增大，为确保术中完整切除被胆脂瘤破坏的锤骨、砧骨，致使左耳听力气导损伤严重。定期复查时虽然胆脂瘤未见复发，但患儿左侧听力已发生不可逆的损伤，因此，除了定期复查胆脂瘤有无复发外，还需考虑听力重建治疗。

本病例开始误诊、漏诊的原因可归咎于以下几点：①患儿左侧外耳道流脓经久不愈，但接诊医师未能进行相关辅助检查及行鉴别诊断，仍按照化脓性中耳炎治疗；②胆脂瘤比较常见，主观上依靠耳道分泌物的味道，胆脂瘤外耳道分泌物多有臭味，本病例发病以来，耳道分泌物未有明显异味；③此患儿年龄较小,行颞部增强CT检查对患儿影响较大，临床上又主观诊断为化脓性中耳炎，且相关对症治疗又致症状好转；④在CT平扫时，并未回报胆脂瘤，分析其中原因，可能是CT断层较厚，未能扫到病灶，或CT扫到病灶，由于阅片不仔细，而且主治医生单纯看到报告，未能亲自阅片或者是阅片经验不足造成疾病漏诊。因此，为了避免误诊、漏诊的情况发生，临床上遇到长期耳道流脓，迁延不愈伴听力下降患者，长期使用抗生素虽有好转但未能完全治愈的患者：①避免各种原因引起的主观错误，应及时合理的进行辅助检查及行疾病鉴别诊断；②在查阅辅助检查时除了查阅文字报告以外，更要仔细全面分析辅助检查资料。因此，接诊医师在首次接诊时应系统规范的接诊患者，避免主观印象的先入为主，合理地进行辅助检查，有效鉴别及时排除其他疾病，以免造成误诊、漏诊甚至更严重的后果。