炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤临床及超声表现

陈桂武，谢玉环，刘文芹，廖晓敏，黄 彦，何志忠

(1.南方医科大学附属东莞医院 东莞市人民医院超声科，2.病理科，广东 东莞 523000)

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumord-like follicular dendritic cell tumor, IPT-like FDCT)是起源于生发中心滤泡树突状细胞的低度恶性淋巴造血系统肿瘤，极为罕见，具有炎性假瘤的组织学特征[1]，部分患者可无明显症状或体征，术前准确诊断率低。本研究观察7例IPT-like FDCT患者临床及超声表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2006年1月1日—2022年1月31日7例南方医科大学附属东莞医院经术后病理确诊的IPT-like FDCT患者，男2例，女5例，年龄32～71岁，中位年龄61岁；5例病灶位于脾、2例位于肝；5例无明显症状，2例表现为腹部不适等(表1)；1例(序号5)鼻咽癌史20余年；均符合下列诊断标准[2]：①光镜下见滤泡树突状细胞伴淋巴细胞、浆细胞浸润，形似炎性假瘤；②伴或不伴免疫组织化学(简称免疫组化)示滤泡树突状细胞肉瘤标志物(CD21、CD23、CD35)和/或炎性假瘤标志物(SMA)阳性；③原位杂交EBER(+)。

1.2 仪器与方法 采用Philips IE33、Toshiba Aplio i500及Hitachi HI VISION Ascendus彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率分别为1～5 MHz、1～5 MHz及1～6 MHz。于仰卧位下扫查腹部，记录病灶大小、回声、边界及后方回声等特征，评估其血流信号Adler分级。

2 结果

7例肿瘤标志物均未见明显异常。4例血常规及肝肾功能异常，其中3例白蛋白(albumin, ALB)降低，2例红细胞计数(red blood cell, RBC)及血红蛋白(hemoglobin, HGB)降低，2例谷丙转氨酶(glutamic-pyruvic transaminase, GPT)及谷草转氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase, GOT)异常，1例血小板计数(platelet, PLT)降低。见表1。

表1 7例IPT-like FDCT患者一般资料、超声表现及病理结果

5例脾脏病变超声表现为低或混合不均回声，边界多清晰，其中1例病灶内部呈高回声而周边呈低回声，CDFI未见明显血流信号(图1)；2例肝脏病灶均呈不均匀低回声，其中1例内见点状强回声，周边见环状高回声，CDFI见点条状、短棒状血流信号，Alder血流分级Ⅲ级(图2)。

7例均为实性病灶，质地多软，可有包膜，部分局部见出血点，偶见可疑梗死或凝固性坏死；光镜下见梭形及卵圆形细胞伴多种炎性细胞浸润；免疫组化示CD21、CD23、CD35及SMA多为阳性，Ki-67(15%～30%+)；原位杂交EBER检测均呈阳性。

3 讨论

IPT-like FDCT是滤泡树突状细胞肉瘤的罕见亚型，呈低度恶性，生长多缓慢，偶可发生远处转移；好发于中老年女性，多见于脾、肝而少见于胰腺、胃肠道及呼吸道等其他部位[2]；患者多无明显症状，常于检查时意外发现，或可表现为腹部不适、偶伴全身症状[3]；部分可见血常规、肝肾功能及肿瘤标志物异常，甚至伴脾功能亢进[4]。本组7例所见与之基本相符。

IPT-like FDCT超声多呈低或混合回声，边界清晰，内部回声不均，偶可见后方回声增强；CDFI示短条状血流信号或未见明显血流信号。本组7例所见与既往研究[5]基本一致。

本病应与肌成纤维细胞瘤及淋巴瘤等相鉴别。肌成纤维细胞瘤亦具有炎性假瘤组织学特征；而肌成纤维母细胞瘤好发于眼眶或泪腺，偶可见于肝或脾，超声多表现为低或混合回声，边界较清，CDFI可探及较丰富血流信号[6]。淋巴瘤是脾脏常见恶性肿瘤，超声以低回声为主，边界清晰，其内见网状无回声，CDFI可见点条状血流信号。确诊本病有赖病理学检查。