经腹腔镜治疗腹膜后支气管源性囊肿2例临床报道

刘波 陈从波 姚启盛 黄力 李昊 孙鑫波 朱瑞娟

支气管源性囊肿是先天性呼吸系统胚芽发育异常所致的囊性肿物，多位于纵膈及肺实质内，异位于膈肌及腹膜后的支气管源性囊肿罕见[1]。现将我院2018年8月至2021年6月收治2例患者的临床资料及治疗体会探讨如下。

病例1，女，12岁，因“体检发现左侧肾上腺区包块6年余”入院，曾多次复查提示包块逐渐增大。无明显腰腹部疼痛、腹部肿块等阳性症状及体征。入院CT：脾脏后缘囊性肿块，大小约2.6 cm×3.2 cm，增强扫描无明显强化，左肾上腺受压(图1A、B)。实验室检查：包括肾上腺相关激素检查无明显异常。患者在全麻下行经腹膜后腹腔镜下左侧肾上腺区囊肿切除术。术中见包块与膈肌关系紧密，完整切除包块后见腹膜后腔与左侧胸腔相通，同期行腹腔镜下左侧胸膜修补术。术后无胸闷、憋气不适，复查胸部CT未见液气胸。术后病理：肉眼见囊内为黄色黏液样物，镜下为纤维囊壁样结构，内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮，上皮下见纤维结缔组织、黏液腺及软骨，符合支气管源性囊肿特征(图1C)。术后随访12个月，囊肿无复发，无液气胸，患者恢复良好。

A：横截面CT增强扫描；B：冠状面CT增强扫描；C：术后病理切片(HE染色，×100)图1 病例1患者影像及病理图片

病例2，男，26岁，因“体检发现右肾周占位2个月”入院，无明显阳性症状及体征。体检行MRI检查提示右肾后间隙囊实性占位，大小约4.2 cm×4.0 cm(图2A)。行超声引导下穿刺抽液，脱落细胞学检查：镜下见少许散在脱落上皮细胞，部分细胞核呈轻度异性，另见一小簇呈细乳头状生长的上皮细胞，考虑上皮来源肿瘤病变。2个月后复查CT提示右肾周囊性占位，大小约2.9 cm×1.4 cm(图2B)。患者到我科就诊后在全麻下行后腹腔镜下右侧腹膜后囊肿切除术，术中见肿块与周围组织界限清楚，手术顺利。术后病检：肉眼见囊壁厚，囊内为灰白黏冻样物，另见灰黄软组织，镜下为纤维囊壁样结构，内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮，上皮下见纤维结缔组织、黏液腺，诊断为支气管源性囊肿(图2C)。术后随访10个月，囊肿无复发(图2D)，患者恢复良好。

A：MRI图片；B：穿刺抽液后复查CT；C：术后病理切片(HE染色，×100);D：术后复查CT图2 病例2患者影像及病理图片

讨论支气管源性囊肿是一类较为少见的先天性发育异常性疾病，常发生在纵隔及肺实质内，异位支气管源性囊肿少见，可发生于颈部、脑部、硬脊膜、腹腔、腹膜后等部位，异位于膈肌及腹膜后者罕见[1]。支气管源性囊肿形成的确切机制尚不清楚，目前较为公认的是胚胎脱落移位假说，当胚胎发育到第3周至第6周时，胸腔与腹腔尚为一个整体，一般第5周左右原始前肠开始形成原始气管支气管树，此时如果形成异常胚芽与支气管树离断，随着生长发育而迁移形成支气管源性囊肿。如果异常胚芽出现较早则形成纵隔支气管源性囊肿，如果出现较晚则形成肺支气管源性囊肿，如果这些异常胚芽在纵隔内容物融合前已迁移，则可于其他更远部位形成异位支气管源性囊肿[2-3]。支气管源性囊肿大多数位于人体左侧，其原因可能是在胚胎发育过程中，尾侧原始前肠和中肠由左向右逆时针转位，但是异常胚芽脱落后未随之转位而残留在左侧[4]。腹膜后支气管源性囊肿大多位于腹中线左侧，邻近脾脏、左侧肾上腺和胰腺尾部[5]。本文2例腹膜后囊肿病例1例位于左侧，1例位于右侧。

腹膜后支气管源性囊肿早期通常无明显临床症状，常于体检时发现，当囊肿增大后可出现腰腹部疼痛等压迫症状，囊肿破裂继发感染时可出现腰腹痛、寒战高热等感染症状，极少数患者可能由于囊肿压迫肾上腺引起儿茶酚胺释放过多而出现高血压、低血钾及类似嗜铬细胞瘤的症状[6-7]。腹膜后支气管源性囊肿病例罕见，缺乏典型的临床表现和影像学特征，术前诊断困难。目前术前诊断主要依靠CT、MRI及超声等影像学检查。超声检查可以观察肿物的位置、大小、血供等情况，但无法确定病变来源。CT检查常表现为低密度类圆形囊性占位，增强扫描多无强化。由于支气管源性囊肿被覆上皮细胞具有分泌功能，部分囊肿因其囊液蛋白成分较高或伴有感染出血而导致CT值升高，与软组织相似，可能导致误诊[8]。本研究中病例1、病例2患者CT值分别为12 HU和18 HU，增强CT无明显强化。MRI常表现为T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。由于支气管源性囊肿囊内脂肪组织较少，不会出现脂肪抑制T1加权像，可据此与畸胎瘤等胚胎性囊肿鉴别[9]。除影像学检查外，可结合患者临床表现和内分泌检查等进一步鉴别肾上腺肿瘤及胰腺病变。位于肾上腺区的病变，可检测24 h尿游离皮质醇、血促肾上腺皮质激素水平等鉴别库欣综合征。可检测24 h尿儿茶酚胺或血浆游离甲氧基肾上腺素类物质等鉴别嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。位于胰腺周围的囊肿，需要检测血尿淀粉酶、血脂肪酶等鉴别胰腺病变。有研究显示，支气管源性囊肿患者血清CA19-9水平明显升高，但其机制尚不明确，血清CA19-9升高可能有助于腹膜后支气管源性囊肿术前诊断[10]。因支气管源性囊肿术前诊断缺乏特异性，术后病理组织学检查仍是确诊的主要手段。大体标本通常为类圆形囊性包块，囊腔内为灰白黏液或明胶样物质，也可因出血感染而含有棕褐色黏稠似脓性液体。镜下见囊壁具有支气管壁的结构，内衬覆假复层纤毛柱状上皮，囊壁可含有支气管壁的各种成分，如软骨、平滑肌、弹性纤维、黏液腺等。囊壁内衬覆假复层纤毛柱状上皮为其特征性表现。病理诊断支气管源性囊肿的标准为假复层纤毛柱状上皮合并软骨、平滑肌或黏液腺其中之一[11]。免疫组化TTF-1、CK7、p63多为阳性，可支持组织支气管来源。支气管源性囊肿有恶变病例报道[12]。

因腹膜后支气管源性囊肿术前常不能确诊，存在恶变风险，囊肿增大可产生压迫症状，存在破裂或感染风险，发现后应积极手术切除[13]。手术方式应结合术者经验、患者情况及医院条件来选择。该病曾有开放手术病例报道，随着腹膜后腹腔镜技术的广泛应用，腹腔镜手术成为腹膜后病变切除的主要方式。因腹膜后支气管源性囊肿有恶性可能，囊壁残留可能复发，故术中应完整切除。如囊肿较大，可将囊肿完整切除后装入标本袋中，将标本袋口从腹腔镜切口提出体外并用穿刺吸引器吸尽囊液，再将囊肿连同标本袋完整取出，避免恶变囊液种植风险的同时也可避免延长切口。本文2例患者均行经后腹腔镜囊肿切除术，手术视野清晰、时间短，创伤小，术后恢复快。病例1囊肿位于左侧肾上腺区，因囊肿与膈肌关系紧密，术中膈肌胸膜损伤，经原腹腔镜操作通道行膈肌胸膜修补术。腹腔镜术中部分并发症可经原通道进行微创处理，无需延长切口增加创伤，不影响术后恢复时间。病例2囊肿位于右肾中上极与背侧肌肉之间，MRI检查发现病变后行超声引导下穿刺抽液，考虑为上皮来源肿瘤性病变，进一步手术切除，穿刺抽液后可能存在病灶周围渗出粘连，但不影响腹腔镜手术方式的选择。本研究认为囊肿穿刺抽液治疗效果不佳，如为恶性病变存在种植风险，不应作为主要治疗方式。

综上所述，腹膜后支气管源性囊肿临床罕见，临床医生对此病多缺乏系统认识。该病发生部位差异大，缺乏典型的临床表现及影像学特征，术前诊断困难，需根据术后病理确诊。手术完整切除是首选的治疗方式，腹腔镜手术具有优势。如果选择保守观察，因存在恶变可能，则应长期密切随访。