CT血管成像对成人主动脉弓离断的诊断价值及文献复习

欧海宁 黄志明 缪淑芳

广东省河源市人民医院放射科 (广东 河源 517000)

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA) 属于极罕少见的先天发育性心血管畸形，常伴心腔内或心腔外畸形的复杂型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的 1%[1]。超过90%的患者在出生一周内因心力衰竭死亡[2]，存活率低，死亡率和误(漏)诊率高，因此成年患者报道罕见。本研究通过回顾性分析本院128层CT血管成像技术诊断的1例成人主动脉弓离断患者的临床及影像资料，并参考文献复习，旨在提高临床及影像医师对该病的认识，提高诊断符合率。

1 资料与方法

1.1 临床资料男性，56岁，否认既往高血压病，因突发失语伴左侧肢体乏力5小时入院，下肢不能直立行走，入院CT提示右侧超急性大面积脑梗死，血压164/78mmHg，行急诊全脑血管造影及取栓术。先行右股动脉穿刺，造影导丝无法通过主动脉弓，主动脉弓及弓上未见显影；改行右桡动脉穿刺，降主动脉未见显影，脊柱旁多发迂曲扩张血管；行右侧颈内动脉血栓抽吸术，术后血压124/74mmHg。术后第二天行128层主动脉CT血管成像检查。

1.2 检查方法采用美国GE-Optima-660型号128层螺旋CT ，行全主动脉CT血管成像(CTA)检查。扫描范围胸廓入口至耻骨联合下缘。静脉注入非离子型造影剂(碘佛醇350mg/mL)，剂量为1.3mL/kg，注射流率为4.5mL/s，之后以相同流率注入20mL生理盐水，采用双筒注射法。采用对比剂示踪触发扫描技术对降主动脉(T5水平)进行强化监测，阈值为160HU，一次屏气完成扫描。 扫描参数为管电压120kV，管电流140mAs，螺距1.0，层厚0.625mm、层距0.5mm。

1.3 图像后处理把所有数据传送到MSCT 工作站进行图像后处理，包括最大密度投影重建(maximum intensity projection，MIP)、容积再现(volumerendering，VR)及多平面重组(multiplanar reformation，MPR)等图像后处理技术。

2 影像学表现

2.1 CT血管成像CT血管成像矢状面MIP显示主动脉弓发出头臂干后管腔缩小，发出左锁骨下动脉后管径缩小并突然中断，与降主动脉形成纤维隔膜，内乳动脉明显增粗，脊柱旁多发升、降主动脉交通支(图1)；横断面MIP图像显示脊柱旁、双侧肋间动脉及内乳动脉明显增粗扩张(图2)。VR示主动脉弓略缩小，发出左锁骨下动脉后中断；头臂干、左颈总动脉及左锁骨下动脉略扩张，通过双侧颈根部、脊柱旁多发扩张迂曲动脉与降主动脉交通。双侧胸外侧动脉及内乳动脉明显扩张(图3～图4) 。诊断主动脉弓离断A型并侧支循环形成。

图1 CT血管成像矢状面MIP显示主动脉弓发出头臂干后管腔缩小，发出左锁骨下动脉后管径缩小并突然中断，与降主动脉形成纤维隔膜,内乳动脉明显增粗，脊柱旁多发升、降主动脉交通支。图2 横断面MIP图像显示脊柱旁、双侧肋间动脉及内乳动脉明显增粗扩张。图3～图4 VR示主动脉弓略缩小，发出左锁骨下动脉后中断；头臂干、左颈总动脉及左锁骨下动脉略扩张，通过双侧颈根部、脊柱旁多发扩张迂曲动脉与降主动脉交通。双侧胸外侧动脉及内乳动脉明显扩张。图5 行右股动脉穿刺血管造影，造影导丝无法通过主动脉弓，主动脉弓及弓上未见显影。图6 改行右桡动脉穿刺血管造影，头臂干左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉增粗；降主动脉未见显影，双侧颈根部及脊柱旁多发迂曲扩张血管与降主动脉交通。

2.2 主动脉数字减影血管造影患者因急性脑梗死行急诊全脑血管造影及取栓术；行右股动脉穿刺，造影导丝无法通过主动脉弓，主动脉弓及弓上未见显影(图5)。改行右桡动脉穿刺，头臂干左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉增粗；降主动脉未见显影，双侧颈根部及脊柱旁多发迂曲扩张血管与降主动脉交通(图6)。

3 讨 论

主动脉弓离断又称主动脉弓缺如，指升主动脉与降主动脉之间管腔完全性中断或由残余闭塞的纤维带连接，是由胚胎发育时期系弓动脉发育异常所致[3]；与染色体重组 、单基因异常有相关性[4]。主动脉弓离断很少单独存在，常与室间隔缺损、动脉导管未闭并存，临床称为主动脉弓离断三联征[5]。患者升、降主动脉侧支循环的有无及丰富程度是影响患者存活到成年的关键。 若侧支循环不丰富，则其降主动脉血流灌注主要依靠肺动脉，则会出现下肢灌注低，出生后短时间内因代谢性酸中毒、多器官衰竭而在新生儿期死亡[6]。成人主动脉离断的临床表现可从无症状到头痛、血压升高、上下肢体明显的血压差、肢体肿胀和充血性心力衰竭等[7]，本病例升、降主动脉间具有丰富的侧支循环，未发现其他心内外畸形，因此没有明显症状，属于意外发现。

Celoria等[8]根据主动脉弓离断的位置将其分为3型：A型(30%～44%)，主动脉弓在左锁骨下动脉起源远端离断，本病例属于A型； B型(50%～67%)，属于最常见的类型，主动脉弓在左颈总动脉和左锁骨下动脉起始端之间离断；C型(3%～5%)，主动脉弓离断发生在头臂干与左颈总动脉之间。杨东益等[9]根据血流动力学改变又将主动脉弓离断分为4种类型：(1)无心内和心外分流及无侧支循环型：不伴心内和心外分流畸形，升、降主动脉间无侧支循环；如不及时手术，约80%～90%患儿出生一个月内死亡；因生存期短，确诊困难。(2)单纯型：无心内和心外分流畸形，升、降主动脉间的侧支循环血管非常丰富；此型罕见，能长期存活，预后较好。本病例属于单纯型。(3)复杂型：伴心内外分流畸形，升、降主动脉间无侧支循环。存活病例中此型占大部分，大多数在肺动脉和降主动脉间有开放的动脉导管交通，同时伴左向右分流的其他心内外畸形，因此肺动脉属氧合血，而降主动脉则为混合性血。(4)混合型：存在心内和心外分流畸形的同时，伴发升主动脉和降主动脉间的侧支血管循环。

成人主动脉弓离断的诊断主要靠影像学。心脏大血管数字减影血管造影(DSA) 是先天性心血管畸形诊断的“金标准”[10]，可明确诊断主动脉弓离断及其分型。但DSA属有创性检查，辐射大，需要全身麻醉，不能同时显示离断主动脉两端，需多次多部位插管才能显影。本病例分别从股动脉及桡动脉插管造影才能使主动脉弓离断的两端显影。彩色多普勒超声因简便、无创、经济是心血管畸形的首选检查方法，能很好地显示心脏大血管结构及血流动力学情况，但对主动脉病变及侧枝循环显示不佳，并且受操作者的技术及经验影响。MR血管成像(MRA) 可多方位及多参数了解心脏及大血管解剖结构，判断心脏瓣膜功能，属无辐射无创检查。但扫描时间长，有幽闭恐惧症及体内携带金属的患者是禁忌症。而128层螺旋CT具有很高的空间分辨率及时间分辨率，扫描视野大，检查时间短，运动伪影小，后处理功能强大，能任意方位、任意角度显示心脏大血管毗邻关系及解剖结构、升主动脉和降主动脉间侧支循环情况[11-12]，不仅能明确诊断主动脉弓离断及其分型，还对病变血管两端的结构 、起止位置、离断距离显示清晰，为制订详细的手术方案提供必要的信息。但CT血管成像对心内畸形显示不佳，需要结合其他影像学检查。成人主动脉弓离断非常罕见，文献对无明显症状的A型成人主动脉弓离断也鲜有报道。本病例能活到成年，主要是由于没合并其他心脏血管畸形，且升、降主动脉间有大量的侧支循环形成，保障了降主动脉的血供。

综上所述 ，成人主动脉弓离断是罕见并且具有典型影像学特征的先天性心血管畸形。128层CT血管成像及后处理技术，能快速、准确并且无创地满足成人主动脉离断的诊断及分型，能多方位观察心脏大血管毗邻情况、侧支循环和分流信息，为临床制订手术方案提供重要的信息，可以作为成人主动脉弓离断的术前诊断、术后疗效评估及随访的首选影像检查方法 。