原发性纵隔上皮样血管肉瘤一例＊

黄文鹏 李莉明 刘娜娜 高剑波

河南省郑州大学第一附属医院放射科 (河南 郑州 450052)

1 临床资料

患者男，71岁，因“进食哽咽2周，间断呕吐3天，突发咯血15分钟”入院。患者3天前出现间断性呕吐，呕吐物为少量食物残渣及黏液，与食物种类及进食时间无关，今日劳累后剧烈咳嗽，伴呕吐，并咯血，约为150mL新鲜血。既往体健，查体未见明显异常，实验室检查：白细胞计数12.40×1012/L，中细粒细胞计数10.33×109/L，单核细胞计数 0.67×109/L，纤维蛋白原5.45g/L，神经元特异性烯醇化酶28.72ng/mL。CT：后纵隔软组织肿块，内可见少许低密度(图1A)，平扫CT值约37 HU，最大截面约6.5 cm×8.0 cm，气管及食管受压向前移位(图1B)，气管及双侧主支气管变窄(图1C)，纵隔内未见肿大淋巴结。PET/CT：中后纵隔及心脏右缘见软组织肿块影放射性分布不均匀增高(图1D)，SUVmax约41.8，最大层面的大小约8.3 cm×9.4 cm，CT值约34 HU，中心见低密度液化坏死区放射性分布稀疏；周围气管、双侧主支气管及食管受挤压移位；诊断考虑为后纵隔神经源性恶性肿瘤。行纵隔占位穿刺活检，活检病理：光镜下见上皮样瘤细胞呈巢状、弥漫性排列，大小不一，核染色质淡染，核分裂象易见(图1E)；免疫组织化学：AE1/AE3(-)、TTF-1(-)、P63(-)、Syn(-)、CD56(-)、S-100(-)、Desmin(-)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、CD68(-)、Ki-67(60%+)、OCT-4(±)、LCA(-)、CAM5.2(-)、CK8/18(-)、CK5/6(-)、CR(-)、CD34(-)、CD31(+)、ERG(+)。病理诊断：上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)。

2 讨 论

血管肉瘤是少见的高度恶性软组织肿瘤，起源于血管或淋巴管内皮细胞，EA作为血管肉瘤的亚型之一，多位于深部软组织，尤其是四肢和腹膜后，发生于纵隔罕见[1-2]。病因及发病机制尚不明确，可能与放化疗、二氧化钍造影剂、动静脉瘘、慢性淋巴水肿等相关[3-5]。EA临床表现无特异性，症状与肿瘤部位有关，本例发生位置隐匿，症状为进食哽咽、呕吐、咯血，考虑为肿瘤侵犯食管、气管所致。EA确诊主要依据病理学检查，病理特征为肿瘤组织浸润性生长，肿瘤细胞形态上呈大小不一的上皮样，呈巢状、乳头状排列，构成相互吻合连接的血管腔隙，病理性核分裂象易见，异型性明显。免疫组化提示CD31、CD34、ERG和FLI-1等血管源性标志物多为阳性，对诊断该病有重要作用，其中CD31敏感度和特异度最高[6-7]。本例CT特点为后纵隔密度不均匀肿块，包膜不完整，具有较强的侵袭性压迫气管及食管，边界欠清，未见钙化。PET/CT可见肿块内放射性分布不均匀性浓聚，中心见低密度液化坏死区，考虑与EA生长速度快，易出现坏死、囊变有关。PET/CT显像既可以肿瘤的位置和解剖关系，也能对肿瘤的功能状态进行评价。本例需与神经源性肿瘤、恶性神经鞘瘤、胸腺瘤、神经节细胞瘤相鉴别。EA的恶性程度高，早期即可发生血行和淋巴转移，首选治疗方法是广泛手术切除，术后可辅以化疗防止复发以及适当延长患者生存期[8]，确诊需病理学检查。