膈肌支气管源性囊肿误诊为肺囊肿一例

刘其河 杨焱 文倩倩 蔡庆勇

支气管源性囊肿为一种先天性病变，由第3至7 周原始前肠产生的胚胎异常发育而来，可由呼吸道上皮组织、平滑肌组织、透明软骨及浆液腺或黏液腺中的任意一种或多种构成。支气管源性囊肿多发生于肺实质区域或纵隔区域，但在少数情况下异常胚胎可发生脱落、迁移，因此支气管源性囊肿还可发生于食管、胃、小肠、腹膜后、椎管、心包、颅内等。发生于膈肌的支气管囊肿罕见，通常无特异的临床症状，在多数情况下于体检时被偶然发现。现报道1 例被误诊为肺囊肿的支气管源性囊肿病例。

病例资料

一、主诉及相关检查

患者女，46 岁，因于常规体检行CT 检查时发现右侧胸腔肿块1 个月于2021 年8 月6 日入本院，患者无任何不适或症状，既往身体健康，家族成员无类似病史。入院体格检查无阳性体征，血、尿、粪三大常规以及肝肾功、血液电解质等无明显异常。胸部CT： 右下胸腔见3 枚类圆形低密度结节、肿块，大小18 mm×15 mm×10 mm ～57 mm×48 mm×50 mm（左右径×前后径×上下径），与膈肌分界不清，增强扫描部分呈边缘强化，其内未见明显强化，考虑囊肿类病变，待排除囊性肿瘤（图1A～B）。胸部MRI：右下胸腔见3 枚类圆形以长T、长T信号为主的结节、肿块，其内可见纤维分隔，3 枚病灶之间互相沟通，与右侧膈肌分界不清，增强扫描囊壁及分隔强化，结合胸部CT，考虑肺内来源可能性大，为囊性病变（图1C～D）。综合考虑患者胸腔肿块为肺囊肿可能性大，但尚不能完全排除病变为恶性的可能，遂与患者沟通，患者及其家属均要求手术治疗，并签署知情同意书。

二、手术情况及转归

1.术中情况

对患者实施胸腔镜下囊肿切除术。采用双腔气管插管全身麻醉，取左侧卧位，常规消毒铺巾，取右侧腋中线第7 肋间为胸腔镜孔、腋前线第4肋间为操作孔，用电刀逐层切开皮肤组织、止血、进胸，见囊肿来源于膈肌（图1E），与肺组织无任何关联，囊肿为多发，包膜完整，游离囊肿基底部，予Endo-GIA 切割闭合器沿基底部完整切除囊肿后取出，用温生理盐水冲洗胸腔，彻底止血，放置引流管，逐层缝合胸部创口，术程顺利。

2.术后情况及预后

术后常规予抗感染及支持等治疗，术后病理检查结果为膈肌支气管源性囊肿（图1F），患者术后恢复良好出院，出院诊断为膈肌支气管源性囊肿。术后随访半年，患者无任何不适。

图1 一例膈肌支气管源性囊肿误诊为肺囊肿患者病灶相关图片

讨 论

1859 年Meyer 首次报道了支气管源性囊肿病例，目前其确切发病机制尚未清楚，临床普遍认可Sumiyoshi 提出的“胚芽脱落移位假说”：在胚胎发育的早期，胸腹腔为一个整体，此时原始前肠向腹侧发出气管、支气管树胚芽，由于各种异常因素致其胚芽脱落、移位，于迁移部位形成支气管源性囊肿。因此支气管源性囊肿被定义为原始气管、支气管异常出芽引起的罕见先天性病变，CT 和MRI 显示其具有软组织类圆形囊性特征，可分为纵隔型、肺内型及异位型，最常见的是纵隔型支气管源性囊肿，约占纵隔病变的20%。支气管源性囊肿早期无特异性临床症状，当囊肿膨胀到一定程度，破坏、压迫其周围组织时才会出现相应临床症状，可表现为持续的呃逆、咳嗽甚至胸部或背部疼痛，还可表现为因邻近组织受压迫或刺激引起的呼吸困难、吞咽困难或反复感染等。支气管源性囊肿可能会破裂或感染，甚至可能发生恶变，因此手术切除是首选治疗方法。另外，手术切除囊肿行病理检查可明确诊断。需注意，术中应彻底摘除囊壁，避免复发。支气管源性囊肿的病理标志是囊肿内壁衬有假复层纤毛柱状上皮，有（或无）腺体、软骨和平滑肌。而肺囊肿也是胚胎发育时期气管支气管树出芽异常所致的肺内病变，其体征和临床表现亦无特异性，胸部CT 也可表现为类圆形的囊性肿块，术后病理有助于鉴别诊断肺囊肿与支气管源性囊肿。

支气管源性囊肿异位在膈肌极为罕见，多见于女性，且左侧膈肌支气管囊肿发生率大于右侧，患者通常无症状，少部分患者可出现胸痛、腹痛或呼吸困难等症状。膈肌支气管源性囊肿具有与纵隔支气管囊肿相似的CT 和MRI 表现，同样具有软组织囊性特征，通常这些病变的术前定位困难，并且根据影像学检查，有可能被错判为病变在腹腔或胸腔内，而不是在膈肌内。本例患者行胸部CT 发现胸腔内有结节、肿块，无明显症状和阳性体征，结合MRI 检查结果于术前诊断为肺囊肿，排除手术禁忌证后在胸腔镜下行囊肿切除术，术中发现囊肿由膈肌发出，为多发、包膜完整、与肺组织分界清楚，最终诊断为膈肌支气管源性囊肿。

综上所述，膈肌支气管源性囊肿缺乏特异性临床表现，鉴别诊断包括肺囊肿、膈肌肿瘤、膈疝、膈肌神经源性肿瘤或食管憩室等，该病往往于常规体检或行胸部CT 检查时被偶然发现，术前往往被错判为在腹腔或胸腔的病灶，需根据术中所见及术后病理检查结果明确诊断，手术切除囊肿除了是确诊手段外，还可以缓解其临床症状，并防止感染、囊肿压迫邻近组织结构或恶变等。由于残留组织可能会复发，因此术中应以完整切除囊壁为原则，预后一般较好。