看不清的“小人”:Charles Bonnet综合征一例并文献复习
2022-07-25董玉祺贺友泽张鹏
董玉祺 贺友泽 张鹏
Charles Bonnet 综合征(CBS)亦称邦纳综合征、视觉释放性幻觉,是一种以在视野缺损或视力丧失基础上出现幻视为特征的疾病,该病患者不存在精神异常。CBS 诊断困难,且知晓率低,因此易被误诊或误治。本院惠侨医疗中心门诊部(全科医学科)于2021 年12 月接诊了1 例CBS 患者,现将其报告如下,并检索国内外相关文献进行总结分析,以提高临床医师对该病的认识水平。
对象与方法
一、1 例CBS 患者临床资料的收集
收集1 例CBS 老年患者的临床资料,包括病史、体格检查、实验室及辅助检查、治疗等资料。
二、文献检索
以“Charles Bonnet 综合征”“邦纳综合征”“Charles Bonnet syndrome” 以 及“ 幻 视/visual hallucinations”为检索词,对以下数据库截至2021年12 月收录的论文进行检索:PubMed、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、CNKI、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库,收集并分析检索到的CBC病例资料(纳入以幻视为主要表现者,对考虑诊断为CBS 但未列出明确幻视特征表现、无患者自知力描述、合并有其余幻觉的病例不纳入总结)。
结 果
一、1 例CBS 患者的病历资料
1.主诉及检查
患者男,88 岁,已婚,自述“凭空视物1 年”,于2021 年12 月16 日就诊于本院惠侨医疗中心门诊部。患者1 年前于家中发现“小人”:不讲话、无对话、静止不动、固定站于卧室角落、多于夜间“出现”,患者可以感知“小人”为幻觉。患者睡眠质量差,时常感到头晕,长期服用艾司唑仑或佐匹克隆达10 余年,自述每日睡眠时间约2 h,但家属认为其每日睡眠时间超过5 h。此前曾因上述症状就诊于本院精神心理科门诊,被诊断为“失眠症、幻觉妄想状态”,接受奥氮平1.25 mg/d、艾司西酞普兰10 mg/d 等治疗,症状无明显好转,遂就诊于惠侨医疗中心门诊部。患者5 个月前曾因视力下降在本院眼科住院,被诊断为“双眼视神经炎、双眼视神经萎缩、白内障”,在局部麻醉下接受右眼白内障超声乳化摘除+人工晶体植入术,术后右眼视力0.3、左眼视力0.2。患者长期居住本地,日常生活自理能力差,需家属引导。否认有高血压、糖尿病等慢性病史,否认有吸烟及饮酒史,否认有麻醉药品或毒品摄入史,否认有重大精神创伤史,否认有家族遗传性疾病史。
体格检查:体温36.4℃,脉搏84 次/分,呼吸18 次/分,血压正常,精神欠佳。心、肺、腹未见异常。四肢活动正常,日常使用轮椅,肌力下降,病理征未引出。眼科检查示视物模糊,右眼视力0.2,左眼视力0.2。神经系统检查示意识清,对答切题,定向准,有幻视,100 连减3 次7可正确计算,情绪稳定,情感反应适切,无怪异行为,自知力完整,明白自己看到的“小人”非真实存在,对其无恐惧感,无幻听和幻触,偶有因“年龄太大”产生自杀意念,与“小人”无关,无自杀计划。
实验室及辅助检查:血常规、肝肾功能、血清电解质等未见明显异常。裂隙灯检查示老年性白内障。头颅MRI 平扫示轻微脑白质变性、脑萎缩;脑部磁共振血管成像未见明显异常。简明心理状况测验和痴呆简易筛查量表结果提示轻度认知功能障碍,对语言理解和执行能力的反应下降,可理解语言命令,对常识问题和判断能力下降,可完成简单计算,记忆功能下降明显。
2.诊断及治疗
本例患者幻视明显,但自知力正常、明确“小人”非真实存在,且因视神经炎、视神经萎缩、白内障致视力减退,并接受了白内障相关手术,故确诊为CBS、白内障术后状态。主诊医师对患者及家属进行耐心的解释和沟通,经医患共同决策后,继续予患者服用艾司唑仑以缓解睡眠障碍,停用奥氮平和艾司西酞普兰,嘱其定期随访。2 周后患者于门诊随访,表示减药后虽仍有“小人”幻视,但精神负担较前减轻。随访至撰稿日,患者精神状态尚可,“小人”幻视未彻底消失。
二、CBS 病例文献检索结果
收集到以幻视为主要表现并被明确诊断为CBS的病例共14 例,对其临床资料进行总结,见表1。
表1 CBS 确诊病例统计表
序号 第一作者年龄 性别 幻视表现 眼科检查 精神心理评估诊断治疗方法转归随访12 Kumar B[11] 67 岁女 一张半透明的拉长的脸,牙齿和耳朵大得不成比例继发黄斑变性视力受损,视力下降,双侧视乳头水肿,右侧视网膜萎缩精神评估未见明显异常,有自知力CBS无描述无描述无描述13 Moore V[12] 65 岁男 自述有幻视,未描述具体无光感,色素性视网膜炎精神评估未见明显异常,有自知力CBS、色素性视网膜炎Argus Ⅱ视网膜假体手术视力有所改善术后70 周随访幻视无改善14 Jackson M 无描述无描述无描述L[13]69 岁男 人的脸,奇怪的形状,动物和一只他曾试图杀死的蜘蛛,认识的人坐在床头柜旁边的扶手椅上视力下降,视力扭曲,渗出性黄斑变性无心境障碍、精神或神经系统疾病史,有自知力渗出性黄斑变性、CBS
讨 论
本病例病情复杂,患者多次就诊于不同科室,涉及眼科、精神心理科、全科医疗科等,最终明确诊断CBS。查阅文献,该病诊断困难,极易误诊。
本病目前归属于神经退行性疾病,这种幻视是在没有任何外部感官触发的情况下发生的,可能因为眼部视力低下导致视觉皮层的感觉输入丧失,代偿性提高大脑兴奋性,进而导致幻视,但是具体机制暂未明确。研究显示,大多数CBS 患者年龄为70~85 岁,在视力受损患者中11%~15%出现类似幻觉。
本病诊断困难,临床医师及患者对该病认识不足,故在临床中常被误诊。一项关于眼科门诊患者对该病认识的调查显示,12%的参与者熟悉CBS,而剩下的88%从未听说或了解过CBS。一项关于全科医师对该病认知的调查显示,54.7%全科医师完全不知道该病,19.7%表示对该病略有了解;在了解渠道方面,27.5%表示在接受医疗培训时听说过该病,18.4%来自同事或咨询,16%来自医学会议或继续教育,14.3%来自患者。另一项研究显示,33.1%全科医师将有幻视的患者转诊给精神科医师,27.4%转诊给眼科医师,16.1%转诊给神经科医师,所有受访医师从未与严重视力丧失的患者讨论过该病的可能性。
目前CBS 无法通过特殊检查确诊,主要采用Gold 和Rabins 诊断标准:①成形的、复杂的、持续/重复的和刻板印象的幻视;②本人可洞察其产生的幻觉为不真实的;③没有原发性或继发性妄想;④单一幻视为主,无其余幻觉。同时满足上述4 点可诊断CBS。
对以幻视为主要症状的老年患者需要谨慎鉴别。除CBS 外,精神分裂症、痴呆、药物不良反应是老年患者出现幻视的常见原因。
精神分裂症的核心症状为幻觉和妄想,这些幻觉对患者来说,通过或不通过感官刺激即可产生,而且患者感受到的幻觉生动逼真,且对幻觉深信不疑,并可能出现因幻觉而伤人、自伤、毁物等。本例CBS 患者对出现的“小人”有清晰的洞察力,知道其非真实存在,并且存在主动求医行为,这是与精神分裂症鉴别的关键所在。其次,患者服用奥氮平和艾司西酞普兰后症状并未改善,精神心理负担反而加重,增加了药物不良反应风险,这也是不考虑精神分裂症的原因。
路易体痴呆患者也会出现幻视,但主要为患者熟悉的人物或者动物,形象往往生动活泼,同时路易体痴呆是一种常见的进行性痴呆,临床特征还包括进行性认知功能障碍、注意力和警觉性波动、帕金森病的运动特征。详情追问本例患者,其无法描述“小人”细节:不讲话、无对话、出现位置相对固定、无变大或缩小,患者可明确意识到“小人”非真实存在,并不符合路易体痴呆表现,故也排除该病。
另外,还需鉴别爱丽丝梦游仙境综合征与CBS。前者表现为长时间观察一种物体或周围的环境时,会突然像爱丽丝梦游仙境一样,物体忽然变大,或者忽然变小。本例患者并未出现物体忽大忽小等症状,故可排除该诊断。
有关药物不良反应方面,患者服用艾司唑仑或佐匹克隆均有可能引发“幻觉”。本例患者幻视多于夜间出现,似乎与安眠药有关,但患者使用这2 种药物治疗“失眠症”已达10 余年,幻视出现在视力变差后,此前从未出现,故不支持上述药物不良反应引起幻视的可能。
本例患者的病史、检查等符合Gold 和Rabins诊断标准,故能确诊CBS。
目前尚无明确有效的药物可以改善CBS 幻视症状。对患者来说,因自知力良好,持续的幻视造成的心理压力较幻视本身的影响更大,因为害怕家属或医师不重视他们,或担心被贴上精神疾病的标签,患者往往不愿意透露幻视症状,故影响了心理及生活质量。因此,医师应该在诊断明确且症状本身对患者未造成严重影响的情况下,采取以认知疗法为主的治疗以提高患者对该病的认知水平,减轻患者心理压力,同时予以非药物干预,如频繁眨眼、从一个目标到另一个目标的快速眼球运动,或仅将目光移开,这可能有助于减轻幻视程度。同时,医师应与患者家属做充分解释,家庭及社会的支持有助于避免患者被孤立进而产生孤独感。但如因该病导致严重情况,例如严重的心理疾病、睡眠障碍等,则予药物治疗是必要的。
综上所述,若发现患者除幻视症状外未伴有其他神经症状、无出现影响其他感觉方式的幻觉,或明确他们的幻视是非真实的,在诊断上应考虑CBS。医师应提高对CBS 的诊断、评估和治疗能力,避免误诊误治给患者造成痛苦和不必要的经济、心理负担。