嗅沟血管周细胞瘤1例报告

王语柔，余洪远，胡明斌，刘运炜，陈少卿

(南昌大学第一附属医院肿瘤科，南昌 330006)

血管周细胞瘤(HPC)又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的软组织肿瘤，来源于毛细血管壁外的周细胞，可发生于身体任何部位，最常见于肌肉骨骼系统，颅内较为罕见。HPC通常是良性的，生长缓慢，但颅内HPC的侵袭性强，复发率高，危害较大。HPC误诊率较高，诊断主要依赖于组织病理学检查。南昌大学第一附属医院2019年2月21日收治1例起源于嗅沟的血管周细胞瘤，现结合相关文献对其临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 临床资料

患者，女，29岁，2019年1月初出现双眼视物模糊，偶有复视，偶伴头痛，无眼痛，无眼球运动痛，遂至南昌大学第一附属医院就诊。自诉既往体健，入院查体：意识清醒，生命体征平稳，心肺腹无明显异常；专科检查：神志清楚，对答切题，双侧瞳孔等大等圆直径2.5 mm，对光反射灵敏，颈软，四肢肌力正常，双侧视力粗测下降，生理反射明显存在，病理反射未引出；辅助检查：眼底照相检查结果提示双眼视乳头水肿，右眼视盘盘周可见出血；磁共振(MRI)检查：额部偏左侧见一团块状异常信号影，大小约4.3 cm×4.2 cm，T1呈等低混杂信号影，T2呈稍高混杂信号影，与前颅窝底宽相连，临近额叶脑实质呈受压推挤改变，左额叶部分脑实质见长T2的水肿信号影，余脑实质未见明显异常信号影，脑沟、脑裂未见明显加深，双侧侧脑室前角受压移位，中线结构向右偏(图1)。

A：额部偏左侧见一团块状异常信号影，大小约4.3 cm×4.2 cm；B：异常信号与前颅窝底宽相连，临近额叶脑实质呈受压推挤改变。

2019年2月23日患者在全身麻醉下行颅内肿瘤切除术，手术过程顺利。术后患者突发神志昏迷，呼唤无反应，刺痛肢体无回缩，双侧瞳孔散大，直径5 mm，对光反射消失。急查颅脑CT示：前额骨骨质不连续，呈术后改变，术区见部分空腔，见线状高密度影及气体影，术区周围双侧额叶可见斑片状稍低密度影，左侧为著(图2)。立即转入NICU，予以气管插管、加强脱水、营养神经、加强补液、抗感染等治疗后，病情好转。术后病理检查：送检灰白碎组织，大小6.0 cm×5.0 cm×2.5 cm，镜下肿瘤细胞弥漫片状分布，细胞丰富，部分区瘤细胞围绕血管生长，细胞卵圆形，染色质细致，核分裂相偶见。免疫组化示：EMA(部分+)；CD34(灶状+)；Calponin(-)；Caldesmon(-)；GFAP(-)；S-100(-)；CD56(-)；MyoD1(-)。特殊染色示：Masson(紫红色)；VG(黄色)。病理诊断：嗅沟血管周细胞瘤，该肿瘤在WHO分级系统中为Ⅱ—Ⅲ级。

A：前额骨骨质不连续，呈术后改变，术区见部分空腔，见线状高密度影及气体影；B：术区周围双侧额叶可见斑片状稍低密度影，左侧为著。

术后入肿瘤科行放疗，放疗总剂量为60 Gy，共30次，2 Gy·次-1，每周照射5次：放疗3个月后病情稳定，复查CT示：双侧额叶见团片状长T1长T2信号影，周围见水肿信号，增强扫描病灶边缘似见轻度强化(图3)，目前仍在进一步随访中。

A：双侧额叶见团片状长T1长T2信号影，周围见水肿信号；B：增强扫描病灶边缘似见轻度强化。

2 讨论

HPC来源于人体的血管周细胞，是一种由棱形细胞和圆形细胞构成的围绕血管的恶性肿瘤[1]。此类肿瘤于1942年被首次报道，可发生在身体的任何部位，最常见于肌肉骨骼系统，占血管肿瘤的1%[2]。颅内HPC较罕见，在颅内肿瘤中占比<1%。周围血管细胞瘤通常是良性的，生长缓慢。相比之下，颅内血管外皮细胞瘤的侵袭性强，复发率高。本病患者人群较为年轻，平均年龄43岁，男女比例为1.4∶1。HPC肿瘤一般为单发，局限，圆形或椭圆形的肿块或结节，直径1～20 cm，与硬脑脊膜相连，极少数发于脊髓[3-5]。从病理方面看，HPC起源自毛细血管和毛细血管后静脉壁的Zimmerman周细胞，镜下观察可见典型的“鹿茸样”血管间隙；免疫组织化学检测可见波形蛋白的表达呈强阳性，CD34、CD99和Bcl-2也呈阳性表达，GFAP和S-100的表达均为阴性[6]。2007年，WHO将HPC定为脑膜间充质源性肿瘤，最常见的分类为Ⅱ级，侵袭性更强的变异体被定为Ⅲ级(间变性HPC)[7]。近年发现，HPCs和孤立性纤维瘤被发现在12q13位点反转，使NAB2和STAT6基因融合，由此产生的STAT6的核表达现象可被免疫组织化学检测到。虽然STAT6的核表达或NAB2-STAT6融合基因是推荐的HPC诊断依据，但是目前该病的临床诊断仍主要依赖病理学检查[8]。

颅内HPC是一种侵袭性较低但复发率高，且有远处转移倾向的恶性肿瘤[9]，无特异性临床症状，头痛即为该病患者就诊时的主诉症状[10]。其余常见症状有：癫痫、视物模糊、恶心、呕吐、肢体活动下降等；也有少数患者有面部痉挛，耳鸣等症状[11]。根治性切除手术为该病首选的治疗方式，放疗、化疗及新辅助放化疗的治疗结果似乎都不太理想，通常只作为术后的辅助治疗方法。该病术后易复发，对于术后有残余肿瘤组织或术后复发的患者，在病情允许的条件下可再次手术。无论手术范围是否为全切，术后均应辅助放疗。颅内HPC除原位复发外，还可发生颅外转移(发生率20%)，常见的颅外转移部位为肺、肝脏和骨骼，心脏、胰腺和乳腺部位的转移较为罕见；同时颅内HPC复发常伴随颅外转移[12-13]。对于有转移的患者可考虑同时给予辅助化疗或抗血管生成治疗，常用的化疗药物有环磷酰胺、放线霉素、长春新碱、苯丁酸氮芥、阿霉素和氨甲蝶呤等。由于颅内血管外皮细胞瘤的侵袭性强，复发率高，治疗结束后须长期随访[14-16]。

杨光之等[17]报道1例男性患者，40岁，头痛3月余，加重2周伴左侧肢体肌力下降。头部MRI显示右侧颞叶占位性病变，T1WI等信号、T2WI混杂信号，增强扫描明显强化。手术全切除肿瘤，术中可见肿瘤位于颅中窝，术后辅助放射治疗，随访20个月，肿瘤未复发。葛鹏等[18]报道1例患者，女性，56岁，双眼视物模糊2个月余，时有头痛头晕，行次全切肿瘤以减压，切除肿瘤组织约5 cm×4 cm×4 cm，残留海绵窦内、颈内动脉与视神经包绕的部分肿瘤。SCHIARITI等[3]认为术前给予放射治疗可以减少肿瘤血供,从而使肿瘤切除更加简单。本例患者因双眼视物模糊入院，首发症状较为罕见。鉴于颅内HPC侵袭性较低但复发率高，且有远处转移倾向的特点，在手术治疗后给予放疗以求取得较好的预后效果。目前该患者尚未发现局部及远处转移，仍在进一步随访中。