卵巢静脉内血管平滑肌瘤的超声诊断价值

张一鑫，范梅贞

(北华大学附属医院，吉林 吉林 132011)

1 一般资料

1.1 临床资料

患者，女，55岁，因下腹痛于2021年12月就诊于北华大学附属医院.患者10 a前曾行右心房黏液瘤切除术，术中病理诊断为血管纤维瘤.15 a前行子宫部分切除术，现已绝经.

1.2 实验室检查

尿常规：尿蛋白-、葡萄糖-、白细胞8/HPF；心肺功能无异常；血常规无异常；血凝常规：凝血酶原时间为10.50 s，凝血酶原活动度为125.00%，部分凝血活酶时间为32.00 s；生化综合(血清)：钾2.41 mmol/L、胆碱酯酶3 367.00 U/L、尿酸698.00 μmol/L、氯94.40 mmol/L、钙2.06 mmol/L.

1.3 辅助检查

患者行腹部彩超，于脐水平上方5 cm左侧中上腹可见一中等回声包块，大小约5.6 cm×3.8 cm×4.2 cm.见图1.盆腔可见多个大小不等的中等回声结构，较大者约1.5 cm×1.4 cm.左肾静脉宽约0.87 cm，血流信号宽约0.3 cm，呈中等回声结构，自左肾静脉延伸至下腔静脉，累及下腔静脉长度约6.3 cm，厚约1.25 cm，血流信号宽约0.18 cm.中等回声包块沿下腔静脉一直延续到右心房内，在下腔静脉靠近右心房入口处，中等回声长约4.3 cm，宽约3.14 cm，此处血流信号变细，宽约0.36 cm.见图2～3.

患者超声心动图提示双房增大，下腔静脉延续至右心房内可见稍强回声包块，整体范围约14.0 cm×5.6 cm，舒张期突向三尖瓣口.见图4.超声提示：盆腔、左肾静脉、下腔静脉、右心房内呈中等回声结构，考虑为静脉平滑肌瘤；盆腔及左侧中上腹呈中等回声，考虑同源性病变可能性大.心电图检查显示心房颤动.

图1左中上腹包块Fig.1Left middle epigastric mass图2下腔静脉向右心房延续的中等回声包块Fig.2The inferior vena cava continued to the right atrium as a medium echo mass图3下腔静脉血流信号Fig.3Inferior vena cava blood flow signal图4右心房内包块舒张期凸向右心室Fig.4Right atrial mass in diastolic convex to the right ventricle

螺旋CT128层检查结果提示：盆腔多发结节状软组织密度影，左肾前可见一不规则软组织密度影，下腔静脉增粗，右心房增大.MRI平扫+增强检查显示：下腔静脉及左肾静脉起始部管腔增宽，右心房内见团块状异常信号影，病灶向下腔静脉及左肾静脉内延伸，于左肾静脉前下方见异常信号影，其下缘见血管影走行，上缘与左肾静脉相连，左肾内见类圆形信号影，边界清，腹壁皮下软组织内见条片状信号影.静脉注射顺磁性对比剂后病灶延迟期轻度强化，左侧肾静脉、下腔静脉及右心房内充盈缺损；左肾静脉前下方病灶呈轻度强化，位于左侧卵巢静脉走行区，不除外静脉内血管平滑肌瘤(IVL).

全身正电子发射计算机断层显像(PET/CT)检查显示：右心房增大，腔内见不均匀低密度影填充，考虑良性病变；左肾静脉明显增粗，下腔静脉限局性膨隆，累计范围约为4.8 cm×3.6 cm，CT平扫腔内见低密度影填充，增强扫描静脉期右心房及下腔静脉腔内大部分充盈缺损.患者上腹部腹主动脉及下腔静脉旁、左侧盆腔分别可见多发软组织密度肿物、结节，增强扫描静脉期可见肿物与邻近静脉血管相延续；PET相应部位SUVmax值为2.5，考虑静脉血管分支异常扩张伴肿瘤种植或血栓形成可能性大.

结合病史及相关影像学检查，经多学科会诊，最终诊断为静脉内血管平滑肌瘤(intravenous leio- myomatosis，IVL).

2 治疗方案

手术是治疗IVL、缓解病情的最有效方式.目前主要有2种手术方式[13-14]：1)只行一次手术，同时完成子宫、附件切除术和盆腔肿物切除术以及心脏内、下腔静脉肿物取出术，这种手术方法适用于情况良好、肿瘤与管壁粘连较轻的患者；2)行分期手术，先切除右心房入口处及心内的肿物，4～6周后，再行手术切除子宫、附件，并摘除盆腔内及与下腔静脉延续段的肿物.因IVL具有雌激素依赖性，故建议同时切除卵巢.针对此类患者，建议采取分期手术.一期手术采用体外循环，切除心脏肿物及与其相连的下腔静脉右心房入口处肿物，6周后再于体外循环下行二期手术，切除双侧卵巢及由卵巢静脉延续的直至下腔静脉的血管平滑肌瘤.

3 治疗结果

为避免IVL的复发，肿瘤需要完整切除.本例患者的肌瘤侵犯了多处脏器静脉，手术范围大，加之患者基础疾病较多，体质较弱，并不能做到完整切除肿瘤，最终于体外循环下行一期手术.切除的肿瘤呈椭圆形，与右心房及静脉壁无粘连，有完整包膜，易于分离.病理结果提示：肿瘤细胞呈梭形，多数呈束状排列，肿瘤无异型性，无核分裂象，形态学和免疫组化检查支持IVL的诊断.术后患者采用药物控制并随访观察，对于肿瘤切除有困难的患者可行抗雌激素治疗，临床应用醋酸曲普瑞林和来曲唑抑制残余肿瘤的生长，促使肿瘤萎缩，进而控制病情进展.

4 讨 论

静脉内血管平滑肌瘤(IVL)是一种良性的沿静脉生长的平滑肌细胞肿瘤，临床上较为少见[1].1896年BIRCH-HIRSCHFELD F V[2]首次报告了IVL.一般来说，围绝经期女性、既往子宫肌瘤病史、子宫手术史、右心肿瘤、下腔静脉阻塞综合征等病史是进展IVL的高危因素，尤其是子宫肌瘤病史伴有病理检查过程中发现有肿瘤组织侵入血管腔内、右心肿物并伴有右心功能不全患者更易进展为IVL[3].

超声检查对于早期诊断IVL具有关键作用，因其具有安全、方便且可动态观察等优点，是诊断IVL的首选方法.对于侵入右心系统的IVL患者常规行盆腔彩超、下腔静脉彩超、心脏超声检查，根据二维图像以及肿瘤内血流信号的特征表现判定肿瘤的大小、范围和性质，并了解肿瘤在右心内运动情况及与血管壁的关系，以评估肿瘤的危险程度.肿瘤累及心脏时，超声检查可发现下腔静脉不同程度增宽，其内可见中等回声，此中等回声延续至右心、右心房内，并且右心、右心房内发现占位性病变.多数患者的子宫或盆腔内也可发现中等回声结构.

超声诊断IVL时需与以下疾病相鉴别[4-5]：1)右心房黏液瘤：行心脏超声检查时，若发现右心房内肿物，应探查该占位的起源，下腔静脉是否异常，肿物是否与之相连，同时观察心内肿物与右心房壁是否粘连.怀疑为IVL时，要询问患者是否有子宫肌瘤等病史，若有相关病史，应同时检查盆腔，注意病变是否由盆腔起始，经静脉延伸至右心房.2)Budd-Chiari综合征：以门静脉高压或门静脉及下腔静脉高压为主要特征，由下腔静脉或肝静脉血栓引起，并有腹水、脾大等门脉高压表现.3)腹腔恶性肿瘤转移：腹腔恶性肿瘤转移至下腔静脉时，腹部超声显示下腔静脉内可见不规则低回声，并显示有彩色血流信号，诊断时需询问患者是否有原发肿瘤病史，并寻找原发病灶，以明确诊断.4)静脉血栓：血管超声检查可发现静脉管腔内回声强弱不等，血栓处可见充盈缺损，右心房内未见其相连的实性回声结构，大部分IVL超声检查均能清晰显示病灶.当由于某些原因导致超声不能完整显示时，则需借助增强CT或MRI来评估肿瘤的起源、位置、形态和所侵犯血管的范围[6-9].

IVL起病隐匿，通常在盆腔静脉中处于休眠状态，表现为一个慢性过程，如未及时发现，病变继续生长，延伸到心脏后，其末端在心腔内膨大呈纺锤状，使得三尖瓣口处血流梗阻，引起猝死；有些肿瘤也可侵入肺动脉，并发肺转移；还有少部分肿瘤未凸向心脏，仅在下腔静脉生长，逐渐堵塞管腔.由于IVL病程缓慢，形成侧支循环，引起的血流梗阻现象并不严重.CT及MRI检査对确诊IVL及术前评估有很大帮助，但CT和MRI具有放射性，不适用于危重症患者检查，且价格昂贵，因此，在临床上相较于超声检查应用较少.

经手术及解剖结果证实，IVL的起源及发展主要有以下2种途径[12]：一种是起源于子宫静脉、沿髂静脉到达下腔静脉，最后再到心脏；另一种是肿瘤自卵巢静脉途经肾静脉、下腔静脉，最后到达心脏.关于IVL的病理机制目前也有两种说法[10-11]：一是子宫静脉肿瘤或子宫肌瘤侵犯临近静脉，并在静脉腔内继续生长；另一种是肿瘤直接起源于静脉管壁，即由静脉内平滑肌细胞原发性增生而形成.本例IVL患者属于后一种，肿瘤起源于卵巢静脉管壁，由卵巢静脉管壁平滑肌增生形成肿瘤，附着部位主要是腹腔内，包括卵巢、下腹部静脉及下腔静脉的入口.

手术是目前治疗IVL最有效的方式.由于IVL侵及血管，血供丰富，术中出血风险极高.因此，术前要对病情及影像学表现进行充分分析，减少误诊误治.对于不能手术、肿瘤生长过快不能完整切除以及术后复发的患者，抗雌激素治疗也是一重要的治疗方法[15-16].研究[18-21]证实：IVL表面有雌激素受体，若患者体内的雌激素水平过高，必定会加速肿瘤细胞的增长，尤其是本例患者，肿瘤起源于卵巢静脉，故需要在完整切除肿瘤的同时还要切除附件，这是抑制其生长和复发的重要手段.目前，临床上多选用醋酸曲普瑞林和来曲唑作为手术前后的辅助用药，这两种药物能够有效减少患者体内雌激素的分泌，术前应用可以抑制肿瘤生长，促进肿瘤萎缩，利于术中完整切除肿瘤，术后应用还能抑制肿瘤复发.YAGUCHI C[17]等报道显示，透明质酸在IVL中有很强的表达性.由此推测，透明质酸可使IVL的生长具有侵袭性.也有研究[18-22]发现，某些染色体畸变在IVL的发生中也扮演着重要角色.虽然IVL在肿瘤细胞形态学上表现为良性，但其在生物学上具有侵袭性增长、易复发等恶性潜能[23]，IVL术后复发率高，故本病需长期随访观察[24].