上皮样血管瘤1例

罗辉，邓玲俐，鲁青莲，蒋亚辉，杨和荣，于春水

（遂宁市中心医院，四川 遂宁 629000）

上皮样血管瘤（EH）好发于头颈部，是一种病因不明，临床少见的良性血管肿瘤。我院皮肤科近期收治1例，报道如下。

1 临床资料

患者男，32岁，农民，因左侧枕部结节3年于2020年5月12日入住我科。患者3年前无明显诱因出现左侧枕部皮肤及皮下多发性结节，表面光滑，无鳞屑，无痒痛等自觉症状，一直未予治疗，随着时间推移，皮损逐渐长大增多，表面无破溃及出血。否认类似疾病或其他家族遗传性疾病。体格检查：神清，精神可，发育良好，全身未扪及浅表淋巴结肿大，心、肺、腹等系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左侧枕部皮肤可见数枚绿豆至黄豆大小结节，呈肤色或淡红色，互不融合，表面光滑，无鳞屑，无糜烂、渗出及分泌物，皮温不高；左侧枕部皮下亦可扪及数枚结节，最大约2 cm×2.5 cm；皮肤及皮下结节边界清楚，质地坚实，可以推动，无明显压痛，见图1。实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞计数、肝肾功能、凝血功能、大小便常规检查正常；梅毒螺旋体抗体弱阳性（±），梅毒甲苯胺红不加热血清学试验阴性（-），艾滋病、丙肝抗体阴性。心电图：窦性心律、正常心电图。胸部高分辨电子计算机断层扫描（CT）及颅脑CT平扫均未见明显异常。左侧枕部体表包块彩超提示血管瘤可能。相关检查完善无明显手术禁忌，于2020年5月18日部分皮损在局部浸润麻醉下行皮肤肿瘤切除术，剩余皮损拟择期再次行手术治疗。术后组织病理：左侧枕部皮下组织见小血管增生，细胞间质有较多嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润；血管内皮细胞肿胀，突入血管腔，部分内皮细胞如上皮或组织细胞样增生；内皮细胞胞质嗜伊红，细胞核无多形性及有丝分裂象，见图2。结合患者临床表现及结节组织病理结果，诊断EH明确。患者术后切口对合整齐，愈合良好，目前仍在我科门诊定期随访中。

图1 左侧枕部皮损照片

图2 皮损组织病理图片

2 讨论

EH又称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（ALHE），主要表现为皮肤及皮下无痛性、多发性结节[1]。该病在1969年由Wells等[2]首次以ALHE命名，在1983年Enzinger等[3]又将其更名为EH，在2013年世界卫生组织（WHO）将其归类为中间级别的血管肿瘤[4]。该病病因目前尚不完全清楚，可能与创伤、感染、激素水平、免疫紊乱以及环境因素等有关。有研究发现血管内皮生长因子（VEGF）和白细胞介素-5（IL-5）水平升高在EH发病机制中有重要作用[5-6]。Guo等[7]研究发现在EH病例中存在编码内皮细胞酪氨酸激酶受体（Tie-2）的TCR基因重排和TEK基因突变。本病常累及30～40岁人群，好发于黄种人群，白种人群次之，而黑种人群少见，性别差异无统计学意义，儿童和老年患者罕见[8-9]。EH一般无自觉症状，偶有轻微瘙痒或触痛，主要临床表现为皮肤和皮下单发或多发的无痛性淡红色或棕红色结节，表面光滑，直径从数mm到10 cm以上，质地坚实，部分皮损可相互融合[6，10]。皮损好发于头颈部，四肢、躯干、外生殖器、口腔黏膜等部位少见，皮肤外组织损害罕见[9]。EH典型组织病理特征为真皮、皮下组织血管增生，内皮细胞肿胀，呈上皮样增生，突向血管腔生长，胞质嗜伊红，细胞核无多形性及有丝分裂象，细胞间质伴有广泛的炎性细胞浸润，炎性细胞以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞为主[1，11]。EH临床少见，容易误诊，该病主要需与以下几种疾病相鉴别。木村病病变较EH更深，常伴有局部淋巴结肿大，实验室检查有外周血嗜酸性粒细胞计数以及血清IgE升高，常合并微小病变肾病、膜性肾病等肾脏疾病，组织病理以淋巴组织增生为主，内皮细胞缺乏上皮样改变[6，12-13]。化脓性肉芽肿多为轻微损伤引起的息肉样损害，组织病理以小静脉和毛细血管分叶状增生为主，内皮细胞缺乏上皮样改变[1]。上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的肿瘤，多累及深部组织、器官，皮肤受累少见，表现为局部孤立性肿块，组织病理显示内皮细胞呈条索或巢状排列，其间有大小不等的小血管腔隙，细胞核有多形性及有丝分裂象[8，14]。

虽然EH治疗方法很多，但均存在复发可能，目前尚无转移病例报道[1，6]。本病治疗首选手术切除，但常规手术如果切除不完整，术后易复发，复发率可达33%～50%[9]，有学者认为本病治疗采用Mohs显微外科手术（MMS）可以更有效地降低复发[15]，但手术难度及组织损伤较大，限制了该手术方式的临床应用。其他的治疗方法包括局部注射干扰素-α（IFN-α）或糖皮质激素、射频消融、激光、冷冻、放疗、光动力疗法等，也有口服异维A酸、甲氨蝶呤，局部外用咪喹莫特、他克莫司等治疗成功的报道[6，8，15]。射频消融及激光治疗有复发率低、损伤小等优点，是老年人以及非手术治疗患者的良好选择[16]。近年来，亦有使用生物制剂如美泊利单抗、贝伐珠单抗治疗EH有效的报道[17]。本例患者拒绝使用糖皮质激素等药物，充分沟通后采用分次手术切除治疗，术后切口愈合良好，目前正在随访中。