腹腔镜下经膀胱副神经节瘤切除术1例
2022-07-01黄园顺李晓伟李沙丹
黄园顺,李晓伟,梁 平,任 超,李沙丹
膀胱副神经节瘤(paraganglioma of urinarybladder, PUB)是临床上泌尿系肿瘤中一种罕见的非尿路上皮起源的膀胱肿瘤,而无功能膀胱副神经节瘤无特异性临床表现,若临床医师对其认识不足,则容易出现误诊、漏诊,从而导致增加围手术期风险或延误治疗,对患者的生命安全带来极大危害。因此,本文为提高对该疾病的临床特征和诊疗方案的认识,通过分享近期我科收治的1例无功能膀胱副神经节瘤患者,结合文献探讨其临床特征、诊疗方案以及采用腹腔镜下经膀胱途径切除术式的应用经验及优势,为膀胱副神经节瘤手术治疗提供择优思路。
1 病例报告
1.1 一般资料 患者,男,66岁,因“发现膀胱占位22 d。”入院。外院CT及彩超检查提示膀胱占位性病变,已行“前列腺切除术”,无肉眼血尿、脓尿、乳糜尿,无发热、尿频、尿急及尿痛等不适,排尿时不伴发作性头晕、头痛、高血压、心悸、冷汗等症状。查体:心率91次/min,血压112/78 mmHg,耻骨联合上膀胱区无异常隆起,无压痛、反跳痛及叩击痛。
入院后查盆腔CT平扫+增强:膀胱后壁占位最大截面约2.8 cm×2.1 cm结节,增强扫描明显强化。膀胱镜提示:膀胱后壁可见一隆起样肿物,表面附着散在白色条絮状组织,大小约3.0 cm×2.0 cm,无蒂,基底宽。取活检,病理结果示:黏膜肌层至黏膜下层可见结节状上皮样细胞巢,考虑肿瘤。免疫组化示:副神经节瘤。血浆去甲肾上腺素浓度为329 pg/ml、肾上腺素浓度为 62 pg/ml,均在正常值参考范围内。
1.2 治疗过程 术前2周予口服哌唑嗪1 mg,3次/d;血压控制在98~125/62~76 mmHg。全麻下行腹腔镜下经膀胱副神经节瘤切除术。术中用超声刀横行切开膀胱顶壁5 cm,后壁右侧见大小3 cm×2.5 cm包块,广基,中央见坏死样物质。直视下超声刀距包块边缘0.5 cm将其完整切除,切面深达膀胱外脂肪,术中观察患者血压无明显波动,用4-0倒刺线连续缝合膀胱后壁,用2-0倒刺线连续缝合膀胱顶壁(图1)。生理盐水先后冲洗膀胱和腹腔后未见活动性出血,置引流管于盆腔内,另出口引出。术中、术后动态监测血压均稳定。术后4 d拔除尿管。
术后病理(图2):(膀胱)副神经节瘤。免疫组织化学染色:CK20(-)、CK5/6(-)、CK7(-)、Ki-67(-)、P63(-)、PSA(-)、RCC(-)、S-100(+)、Villin(-)、Vim(+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)。术后24 h血尿儿茶酚胺结果无异常。术后随访3个月,血尿儿茶酚胺浓度、CT、磁共振及彩超,结果提示无复发肿瘤及转移灶。
2 讨 论
2.1 肿瘤起源 副神经节瘤起源于副交感神经节,大多发生在头颈部,分嗜铬性与非嗜铬性副神经节瘤。位于肾上腺的嗜铬性副神经节瘤特指为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO),位于肾上腺外或异位的嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤(paraganglioma,PGL)。膀胱副神经节瘤(paraganglioma of urinarybladder, PUB)仅占所有膀胱肿瘤0.06%,多单发,好发于膀胱壁的前、后壁,三角区少见,是泌尿系肿瘤中一种罕见的非尿路上皮起源的膀胱肿瘤,男性发病率略低于女性。
2.2 临床表现 典型PUB临床表现为头痛晕厥、心悸、冷汗和血尿,阵发性高血压多以排尿时和排尿后为主,严重者可致排尿性晕厥,出现高血压危象水平,并伴有视力模糊 、头痛及大汗淋漓等症状,可持续数十分钟。按照PUB释放的儿茶酚胺含量及活跃性,可分为功能性与无功能性两种类型。功能性PUB较为常见。本报道中病例不具备内分泌功能,无特异临床表现,诊断为无功能PUB。
2.3 诊断 PUB诊断可分为定位诊断和定性诊断。定位诊断常依赖于膀胱镜、CT及MRI检查。据文献[3,4]报道,PUB膀胱镜下表现可见明显凸入膀胱的实性肿物,呈乳头状、团块状或半球形,膀胱肿物表面黏膜光滑,血管丰富;CT及MRI影像学可见肿瘤向腔内外突出,边缘较光滑,增强扫描后较均匀明显强化,T1WI呈较高信号。膀胱镜和CT检查可鉴别PUB与膀胱尿路上皮癌和膀胱平滑肌瘤。通过测定患者血和尿的儿茶酚胺及其代谢产物(去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺等)浓度,可将PUB定性诊断分为功能性和无功能性。功能性PUB具有分泌儿茶酚胺的生理特点,通过兴奋血管的α受体,使小动脉和小静脉收缩,从而导致血压升高,患者出现头晕、头痛、心慌、焦虑、腹痛、视觉模糊等症状。其作用机制可能是排尿时膀胱逼尿肌收缩压迫肿瘤,导致释放儿茶酚胺类物质进入体液中。若怀疑为功能性PUB,应提前充分准备抢救药物和配备抢救器械,行膀胱镜检查时需控制冲水量及注水速度。无功能PUB容易误诊,需结合病理检查以明确诊断。
2.4 治疗 PUB的治疗方法以膀胱部分切除为主。笔者查阅文献,有学者尝试通过经尿道入式手术,如离子电切镜经尿道切除术、电切镜联合腹腔镜、经尿道激光汽化剜除术等。但适用于单发PUB,肿瘤直径小于3 cm,一般情况较好的患者。术中电切攀反复切割瘤体、膀胱冲洗液压会刺激肿瘤分泌大量儿茶酚胺,极易诱发血压剧升,增加手术风险,此类术式治疗PUB仍有争议。对于功能性PUB,术中应尽量避免挤压肿瘤组织,并严密监测血压变化。朱庆国等报道12例腹腔镜膀胱部分切除术治疗PUB,与开放手术相比,有效性、安全性无差异,但创伤更小。本文报道该病例采用腹腔镜经膀胱PGL切除术,术后随访患者恢复情况良好。
目前认为,PUB为潜在恶性或低度恶性肿瘤,文献[15]报道PUB病例发现肿瘤明显侵及双侧输尿管。因此,我们认为对PUB患者的术后长期随访也尤为重要。