先天性心脏病治疗进展

贾普顺

【摘要】先天性心脏病（CHD）是婴儿、幼儿的主要死因。CHD的患者通常表现为紫绀、易疲乏、活动耐量下降、发育障碍等表现。我国每年出生16万—18万的先天性心脏病的新生儿，其中一半为简单型先心病，通过外科手术即可治愈。随着医学技术的发展，越来越多的简单型先心病和复杂型可以通过经皮介入封堵术、经胸部介入封堵术、电视胸腔镜、镶嵌治疗等方法来治愈。外科手术对于CHD的治疗举足轻重，未来会有更加主要的地位。本文通过综述的形式，探讨先天性心脏病不同治疗方式的进展及今后的研究方向。

【关键词】CHD;外科手术;儿童;进展

【Abstract】Congenital heartdisease isthe main causeof death in infants and young children. Patients with CHD usually show cyanosis， fatigue， decreased activity tolerance， delayed disease， edema， developmental disorders，In China， 160000-180000 newborns with congenital heart disease are born every year， half of them are simple congenital heart disease， which can be cured by surgery. In thispaper， the progress and future research direction ofdifferent treatmentmethods ofcongenital heart disease were discussed.

【Key words】CHD; Surgical treatment; children; progress

引言

先天性心臟病按照血流动力学可分为2类：①左向右分流型，房缺（ASD）、室缺（VSD）、动脉导管未闭（PDA）。在发病早期，由于左心压力大于右心，致使血液从左向右分流，此种情况患者常无紫绀。当进展到晚期时，肺动脉压力大于左心压力，分流方向变为右向左分流，便会出现紫绀、咯血等表现。②右向左分流型，法洛四联症（TOF）、完全性大动脉转位等。由于心脏解剖问题，右心的血流能直接进入左心，造成大量的静脉血混入动脉血中，患者一开始就会有紫绀等症状。

左向右分流型

1 ASD

ASD分型，ASD分为三种类型，原发孔型，占所有类型的13%左右。继发孔型。静脉窦型。如果不进行治疗，这些缺陷可能会导致右心衰竭、心律失常和肺动脉高压。

1.1心内直视ASD修补术

1953年Gibbon等首次在体外循环下心内直视ASD修补术，获得成功。1956年吴英恺医生等将此种手术引入我国。这也是最经典的手术方式，技术成熟，至今还在使用。这种手术方式的优点在于手术视野大，不容易造成手术操作失误、手术疗效好、死亡率低、术中发现其他心脏畸形可同时矫正等优点。但缺点也很明显，此手术会正中劈开胸骨，创伤大、胸骨以及周围组织被破坏术中以及术后出血多、伤口愈合后会在胸骨出形成瘢痕、术后感染、血液系统损害、术后恢复时间长等弊端。

1.2经右胸小切口ASD修补术

在1956年Brutel等采用经双侧乳房下切口+胸骨横断ASD修补术，这是最初的右胸小切口ASD修补术。我国从1993年逐渐开始行右腋下小切口、右外侧切口等 修补ASD的手术。随着时代的进步，患者及家属对美的要求及心理上可接受的程度，越来越多的外科医生选择了经右胸小切口ASD 修补术。此手术在儿童中使用比较广泛，Dang等对10例患者行此手术，平均年龄为18岁，结果为右前外侧小切口修复儿童ASD是可行的。与正中开胸组比较，小切口组手术时间短，切口长度短，引流和输血少。此种手术更加适合与儿童，小切口不会对胸廓及乳房的成长造成影响。手术的优点在于切口小、感染的机率少、对患者的损伤较少、术后恢复快、术后会的瘢痕小等。

1.3经皮ASD 封堵术

ASD封堵术最初由King等在1976首次运用呈双伞样的装置进行封堵，并且取得了手术成功。但king发明的封堵装置有以下缺点，输送系统过粗对血管损伤大及操作复杂开伞后难以回收。直至1997年由AGA公司发明了双盘封堵器，优点是术后残余流量小、可塑性好、伞收放便捷操作简单等。Mehdi等研究了使用双盘封堵装置经导管封堵ASD的近期和中期结果，所得结论为此装置是一种有效、安全的治疗方法。HanFan等对经皮ASD封堵术与传统开胸手术进行对比研究，分别选取了45例经皮ASD封堵和20例开胸手术ASD患者。结果为ASD封堵术和开胸手术均安全有效。考虑到各自的缺点和优点，首选治疗应为经皮ASD封堵术。

1.4电视胸腔镜ASD修补术

Laborde等在1994年将电视胸腔镜引入外科系统。于1996年由Chang等将此技术引进我国，并成功为8例患做此手术。徐学增等选取787例胸腔镜手术患者与710例开胸手术的患者对两组数据进行比较，结果为胸腔镜治疗先天性心脏病安全可靠，比常规开胸手术创伤小，并发症少，恢复快，具有较好的中远期效果等优点。此种手术与体外循环辅助下心内直视ASD修补术及右腋下小切口ASD修补术的优点在于因为此种手术只需在胸部打3个孔，相比上述两种手术具有胸廓破坏小、皮肤完整度高、出血少、并发症少、术后恢复快等优点。

2 VSD

VSD约占先天性心脏病的20%—30%，分型为：膜周部VSD;漏斗部VSD;肌部VSD，缺损位置可发生于心尖部、流入道、流出道和小梁间隔，因此此型行封堵治疗较困难。

2.1心内直视VSD修补术

19世纪中叶Warden等首次在体外循环辅助下行心内直视VSD修补术，手术获得成功，成为了当时VSD的主要治疗方式。Hong等选取了182例孤立性VSD患者，通过采用右乳下开胸术和右腋下垂直开胸术治疗VSD，通过正中胸骨切开术治疗VSD，对这三种方法进行了比较。结果为三组手术成功率相近。中位胸骨切开术组术后机械通气时间、重症监护时间、术后住院时间均明显长于其他两组。胸骨正中切开术组切口最长。主要不良事件无显着性差异。右乳下开胸和右腋下垂直切开术对孤立性VSD患者均有较好的美容效果。

2.2電视胸腔镜VSD修补术

在1991年Lewis等首次成功实施电视胸腔镜手术治疗VSD。于2000年程云阁等首次在我国完成了在电视胸腔镜下房室缺修补术。以上两种术式都有相应的缺点，例如创伤大、术后恢复时间长等缺点。兰怀等对449例行胸腔镜下心脏手术的VSD患者进行统计，结果为449 例患者均治愈出院，无中转正中开胸患者，无并发症出现。结论为胸腔镜下VSD修补手术具有并发症少、术后恢复快、安全可靠等优势。李俊红等对50 例VSD的患者进行术式对比，胸腔镜组21例，正中开胸组 29 例。所得结论为与传统正中开胸手术比较，胸腔镜下VSD修补术具有安全性高、创伤小、恢复快等优点，条件允许可以作为优先考虑的术式。

2.3经皮VSD 封堵术

微创手术是外科追求的热点，于1988年由Lock等首次运用双面伞对VSD进行封堵，之后又出现了由了Latif等发明的弹簧圈封堵器，于1999年发明了肌部VSD封堵伞，但由于此型发病率较少，此型封堵伞未能大规模运用。直至2002年对封堵伞进行改造，成功发明出了膜周部具有偏心性特点的VSD封堵器，并迅速被临床医生认可。Ajith等对49例患者体重≤10Kg的患者进行经皮介入封堵VSD，对其进行回顾性分析。结果为发生1例装置栓塞，1例主动脉瓣返流等轻微并发症，2例出现轻度三尖瓣反流和短暂性心脏传导阻滞。无死亡或完全心脏传导阻滞。

3 PDA

PDA分型①管型。②漏斗型。③窗型，即肺动脉和主动脉靠得很近、紧贴在一起，此型不易行介入治疗。

3.1经皮PDA 封堵术

PDA是儿童最常见的先天性心脏病之一。动脉导管的解剖结构为左肺动脉和降主动脉之间的通道，出生后几小时或几天内自发闭合。PDA是指出生后不闭合的情况。这是早产儿的主要心脏问题之一。早在1938年由Gross等完成了全球第一例PDA体外循环辅助下心内直视修补术。如今，即使是低出生体重儿，经导管闭合PDA也能成功实现 。自1967年Porstma等发明了泡沫塞子封堵动脉导管的方法，使得PDA第一次可以通过介入的方法进行治疗。于1992年，Cambier等运用弹簧圈封堵PDA获得成功，由于弹簧圈使用便利，操作简单，在当时风靡一时。1997年发明了蘑菇伞封堵器，经静系统输送，简化了步骤，减少了并发症。我国在1983年由上海儿童医院钱晋卿等参考了Porstman方法并加以改造升级，研制出一套器械，并应用于临床获得成功。此后PDA几乎都是由介入封堵术来治疗。

TOF是最常见的紫绀型先天性心脏病，主要病理解剖为VSD、右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄。1955年，Lille等人首次描述了TOF的外科修复。随着技术的进步，1岁以下的小儿也可以行TOF根治术，其优点在于①尽早手术可以减少心肌缺氧的时间，进而降低心脏缺氧所带来大的并发症。②早期纠正心脏缺损，可以减少右心室的代偿时间。自1954年第一次手术修复以来，治疗一直在不断改进。然而，术后残留的问题，如右心室流出道梗阻，肺返流心律失常是常见的，经常需要再次干预。

结语与展望

从1966年开始儿童、成年人先天性心脏病的心导管治疗在世界范围内得到了迅速的发展。20世纪90年代支架植入术、弹簧圈封堵、封堵伞等介入技术发展起来，逐渐风靡全球。随着新设备和新技术的发展，导管介入治疗已经变得非常成熟，介入治疗的范围也在不断扩大。生物可降解支架、封堵伞等装置有望在未来十年内得到广泛应用。

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