超声评估纤维肌性发育不良致肾动脉狭窄

杨志芳，张 哲，吉 日，于一飞，倪晓枫，胡赟赟，夏蜀珺

(上海交通大学医学院附属瑞金医院超声科，上海 200025)

纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia， FMD)为特发性、节段性、非动脉粥样硬化性及非炎症性动脉壁疾病，通常表现为动脉狭窄、闭塞、扩张和夹层[1]；多见于中小动脉，最常累及肾动脉，即肾动脉FMD(renal artery FMD， RA-FMD)。RA-FMD在欧美人群肾动脉狭窄(renal artery stenosis， RAS)病因中位居第二，而在我国继动脉粥样硬化、动脉炎之后排名第三[2]。目前对于FMD的具体病因尚不清楚，可能与遗传和环境因素有关[3]，约4%的普通人可能患有FMD[4]。影像学是诊断RA-FMD的重要手段。2019年诊断和处理FMD国际专家共识首次指出，对于疑诊RA-FMD患者，应以CT血管造影作为首选影像学检查方法，而以MR血管造影作为补充，仅建议经验丰富的研究中心应用超声[1]。既往研究[5]发现，超声虽可作为RAS检查的一线影像学检查方法，但因存在操作者依赖性，诊断RA-FMD较为困难。本研究观察超声评估RA-FMD所致RAS的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2018年6月—2021年9月18例于上海交通大学医学院附属瑞金医院经临床及肾动脉数字减影血管造影(digital subtraction angiography， DSA)确诊的RA-FMD致重度RAS患者，男8例，女10例，年龄14～44岁，平均(21.9±2.0)岁；均有高血压病史，平均血压(169.50±5.64)/(107.67±4.08)mmHg；血常规、血糖、血脂、肝功能及肾功能指标均处于正常范围；其中15例单侧肾动脉受累(1例完全闭塞)、3例双侧均受累，共21条肾动脉受累；DSA显示1例双侧肾动脉中远段呈串珠样改变，2例单侧肾动脉呈弥漫性狭窄，余均为孤立性狭窄；4例合并狭窄后瘤样扩张及小动脉瘤形成， 2例位于段动脉狭窄处远端、2例位于提前分支近肾门处狭窄远端。纳入标准[3，6-9]：①中青年发病；②DSA显示病变位于肾动脉主干及其主要分支、尤其主干中远段，呈串珠样改变或孤立性狭窄；③除外动脉粥样硬化、大动脉炎、动脉痉挛及结缔组织疾病等所致RAS。排除合并单纯动脉瘤或夹层、正中弓状韧带压迫综合征、威廉姆斯综合征、1型神经纤维瘤病及阿拉日耶综合征等患者。

1.2 仪器与方法 检查前患者禁食8 h以上。采用Toshiba Aplio400及Mindray Resona8、Esaote MyLab65超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5 MHz。嘱患者侧卧或仰卧，由2名具有10年以上工作经验的超声医师以实时灰阶超声评估肾脏大小及其形态，以双肾长径差值≥15 mm为一侧肾脏缩小[10-11]；之后对肾内上、中、下极段动脉、叶间动脉及肾内五彩镶嵌湍流处进行频谱多普勒分析，记录收缩期峰值流速(peak systolic velocity， PSV)、阻力指数(resistance index， RI)及收缩早期加速时间(acceleration time， AT)；仔细扫查有无未入肾门的分支动脉，测量其对应肾内段动脉及叶间动脉血流参数；以多切面扫查肾动脉主干，在多普勒取样线角度与血流方向夹角<60°的前提下，尽量以更小角度测量肾动脉主干狭窄处的PSV[12-13]。在PSV、RI等直接指标的基础上，以肾内叶间动脉出现小慢波(表现为收缩早期波消失、频谱低平、收缩早期频谱倾斜)或AT≥0.07 s为重度RAS[5]。2名医师意见不一致时，经讨论达成共识。

2 结果

2.1 超声表现及病变检出率 18例中，10例(10/18，55.56%，右肾9例、左肾1例)患侧肾脏较健侧肾脏缩小≥15 mm；11例病变累及右肾，5例累及左侧，2例累及双肾；15例(15/18，83.33%)肾皮质回声无明显改变，3例(3/18，16.67%)肾皮质回声稍增强。

17例于肾内段动脉或叶间动脉见小慢波，经多普勒超声发现流速增高部位而诊断为重度RAS，其中1例超声仅于左肾内发现小慢波而右侧RAS未检出；1例因肾内段动脉及叶间动脉出现小慢波、肾动脉主干未显示血流信号而诊断为肾动脉闭塞可能。多普勒超声共显示受累肾动脉20条，检出率95.24%(20/21)。

2.2 定位诊断准确率 超声定位诊断受累部位的准确率为85.00%(17/20)，见表1。超声诊断12条肾动脉主干重度狭窄，判断其中10条狭窄部位与DSA一致(图1)。超声与DSA诊断1例肾动脉主干闭塞结果一致。超声诊断4例肾段动脉重度狭窄，段动脉流速增快，平均PSV为(315.50±17.92)cm/s，叶间动脉见小慢波；DSA证实其中3例肾段动脉重度狭窄、1例肾动脉提前分支近肾门处重度狭窄。超声诊断3例提前分支或副肾动脉重度狭窄，均经DSA证实；可见肾内部分段动脉和叶间动脉小慢波，部分段动脉AT正常，但肾内未测及流速增快动脉，且肾动脉主干流速无加快(<150 cm/s)。

表1 对比超声与DSA诊断RA-FMD 致重度RAS累及部位

2.3 合并症 DSA证实的4例合并狭窄后瘤样扩张及小动脉瘤形成患者中，超声诊断3例段动脉狭窄但未显示肾内动脉瘤(图2)、1例提前分支或副肾动脉近肾门处狭窄可能。

3 讨论

RA-FMD超声表现多样，多见肾动脉主干中远段狭窄，也可表现为肾动脉近段或肾内段动脉狭窄，或上述部位出现夹层或动脉瘤[10]，使得超声诊断RA-FMD具有一定复杂性和操作者依赖性。目前超声多以血流动力学指标评估各种原因所致RAS，肾内叶间动脉出现小慢波是诊断肾动脉重度狭窄的重要依据[5]。本研究18例均经超声多普勒发现肾内段动脉或叶间动脉小慢波，进而以血流多普勒寻找肾动脉狭窄流速增高部位的直接证据而诊断肾动脉重度狭窄，后经DSA证实存在不同部位重度RAS，超声检出率达95.24%。

超声诊断RAS具体思路如下：①肾内动脉出现小慢波而无法探及主干血流时，应考虑主干闭塞或次全闭塞可能；肾动脉闭塞可致患侧肾脏缩小[5]，故可结合肾脏形态大小进行诊断，但本组仅55.56%(10/18)患者单侧肾脏明显缩小，提示肾脏缩小仅可作为辅助判断依据；②诊断段动脉、提前分支或副肾动脉狭窄时，应仔细测量肾内多处段动脉和叶间动脉血流频谱，如于部分叶间动脉探及小慢波、其对应肾段动脉流速增快而其余肾段动脉及叶间动脉频谱AT正常，则提示肾段动脉狭窄、肾门处分支狭窄、提前分支狭窄或副肾动脉近肾门处狭窄可能，本研究以此诊断4例肾段动脉狭窄，DSA结果与超声诊断基本符合；③如于部分肾段动脉或叶间动脉探及小慢波，而其余肾段动脉或叶间动脉频谱AT正常，且肾内动脉均无流速增快，则考虑提前分支或副肾动脉狭窄可能，但因提前分支或副肾动脉往往较细小，超声难以获取流速增快的具体狭窄部位，但可高度提示存在提前分支或副肾动脉狭窄、需要进一步检查，本研究据此诊断3例提前分支或副肾动脉狭窄，经DSA证实为提前分支狭窄。另外，本研究4例经DSA证实合并肾内动脉瘤样扩张及小动脉瘤形成，超声虽未探及肾内动脉瘤，但因肾动脉瘤均为狭窄后扩张所致，经超声多普勒评估准确诊断为肾动脉狭窄。

图1 患者男，35岁，右肾动脉FMD(高血压病史11年，控制不佳，最高180/120 mmHg) A.CDFI示右肾段动脉呈“小慢波”改变，AT约78 ms； B.CDFI示右肾动脉主干中段呈湍流，PSV约273 cm/s； C.DSA示右肾动脉主干中段重度狭窄(箭)

图2 患儿男，14岁，右肾动脉FMD(高血压病史1年，控制不佳，最高180/120 mmHg) A.CDFI示右肾中部段动脉呈湍流，PSV约332 cm/s； B.CDFI示右肾中部叶间动脉呈“小慢波”改变，PSV约17 cm/s，AT约116 ms； C.DSA示右肾动脉近肾门处重度狭窄(>90%)伴动脉瘤形成(箭)

个体血管顺应性越好，则下游动脉阻力越低、小慢波波形特征越明显。RA-FMD患者往往年龄较小，合并其他基础疾病较少，血管顺应性较好，狭窄远端小慢波波形特征常较明显。规范操作、耐心细致进行全面检查，有助于提高超声诊断RA-FMD致RAS的准确率。另一方面，临床明确诊断RA-FMD需排除动脉粥样硬化、动脉炎、结缔组织等疾病，单一超声仅能用于判断RAS及狭窄部位，无法明确诊断RA-FMD。

综上，超声可较准确地判断RAS及狭窄部位，结合临床确诊RA-FMD。由于以高血压就诊的RA-FMD患者多存在重度RAS，轻度及中度患者多无高血压症状，常为偶然发现且未经DSA检查，故本研究仅纳入重度RAS患者，且病例数较少，有待后续进一步观察。