37例巨大腹膜后脂肪肉瘤患者的临床资料分析*

林佳鑫，刁德昌，廖伟林，汪佳豪，李洪明，易小江，卢新泉，冯晓创，陈昭宇

1 广州中医药大学第二临床医学院 广东广州 510405

2 广东省中医院胃肠肿瘤中心/结直肠外科 广东广州 510120

腹膜后脂肪肉瘤（retroperitoneal liposarcoma，RPLS）是一种起源于腹膜后间叶组织的恶性肿瘤，约占腹膜后肉瘤的50%，发病率呈逐年增长的趋势，年增长率约为1.43%[1-2]。因腹膜后间隙较大，早期RPLS多无明显临床症状，肿瘤体积逐渐增大会压迫或侵犯周围脏器从而引发相应的症状，比如腹痛、腹胀和腰痛。大部分因身体不适而就诊的患者在就诊时肿瘤最大径往往已经超过10 cm，属巨大肿瘤[3]，亦常伴有周围脏器侵犯，甚至呈包绕输尿管或重要血管状，这种情况下行根治性切除术的难度大，且70%的患者术后出现局部复发（一般不出现远处转移）[4-5]，而肿瘤复发是导致患者死亡的关键因素。对于RPLS，初治肿瘤及局部复发肿瘤的最优选治疗方法均为手术切除，但是局部复发肿瘤因既往手术切除后造成腹腔粘连、腹部解剖关系更加紊乱，给再次手术带来诸多困难[6-7]。笔者所在团队已收治多例RPLS患者，其中不乏局部复发肿瘤患者，本文对其中巨大RPLS患者的临床资料作一回顾性分析，并就患者的诊疗经验作简要总结，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本研究纳入广东省中医院结直肠外科2019年1月至2021年12月收治的37例巨大RPLS患者的临床资料进行回顾性分析，其中：男性17例，女性20例；年龄33～78岁，平均年龄（57.2±12.6）岁；BMI 15.6～35.1 kg/m2，中位BMI 21.5 （19.6，24.2） kg/m2；肿瘤最大径（腹部增强CT测量所得）10.1～46.7 cm，中位肿瘤最大径30.9（18.8，39.0）cm。结合患者病史，我们将其分为初治组（n=17）与局部复发组（n=20）以便于后续分析，其中局部复发组患者既往手术均在外院进行。初治组患者就诊时有4例未诉明显不适，局部复发组相应为15例。在37例患者中，有27例患者的术前检查结果提示肿瘤侵犯周围脏器，包括侵犯消化道18例、肾脏14例、腰部肌肉13例、膈肌11例、脾脏5例、肾上腺4例、胰腺4例和肝脏4例。单个患者肿瘤周围受侵犯脏器数量最多为7个。初治组患者FNCLCC分级方面，1级6例，2级3例，3级8例。两组一般资料的其余情况见表1。所有患者在广东省中医院接受同一医疗团队施行的手术治疗，手术过程顺利且经病理确诊。本研究经广东省中医院伦理委员会批准（ZE2022-004-01）。

表1 两组一般资料的部分情况

1.2 诊疗相关处理

1.2.1 术前准备 完善实验室及影像学检查，其中常规的影像学检查包括胸腹部增强CT及胃肠镜，用以了解肿瘤大小、位置、病灶数量及评估肿瘤与其周围脏器、血管的关系，若增强CT未能明确肿瘤与其周围脏器、血管的关系，则完善MRI检查或进行CT三维建模。肿瘤与输尿管关系密切者，术前预先放置输尿管支架用于保护输尿管。术前评估需切除一侧肾脏者，完善双侧肾脏ECT检查评估肾脏功能。肿瘤邻近或侵犯大血管，影像学检查提示肿瘤血供丰富或预计术中出血量较多者，术前可行血管介入栓塞治疗或经股动脉放置腹主动脉球囊用于术中阻断血流。对于术前存在营养不良者予以积极纠正，控制内科基础疾病处于稳定期，视患者病情需要提出多学科讨论以共同协定手术方案。对于局部复发患者，还需追溯既往诊疗记录，加以综合考虑并制定手术方案。

1.2.2 手术注意事项 分别对初治肿瘤及局部复发肿瘤进行阐述。

（1）初治肿瘤。对于初治肿瘤而言，肿瘤整块切除是治疗的关键。常规切除脂肪肉瘤瘤体及其同侧腹膜后脂肪组织（如肾周脂肪囊、血管鞘外脂肪组织）。对于术前影像学检查怀疑有邻近脏器受侵犯者，需仔细探查肿瘤边界，经谨慎评估手术风险后行联合脏器切除。行联合脏器切除需要注意以下几点：①仔细了解肿瘤周围脏器与肿瘤粘连或被肿瘤侵犯的情况，切除过程中按照腹膜后完整间隔室切除的要求进行；②保留腹部生命核心脏器，包括40%的肝脏、30%的胰腺、1米长度的小肠（能保留肠系膜血管主干）、一侧功能正常的肾脏和腹部主干血管；③肿瘤周围大血管常规行骨骼化处理，当受肿瘤侵犯的血管无法分离时行血管离断联合人工血管置换；④完整切除受侵犯的腹壁组织及膈肌组织后，腹壁或膈肌修补可采用生物补片修补方法；⑤切除完毕后使用无水酒精浸泡瘤床15 s。但若拟行姑息性切除，则以达到缓解腹部症状的目的为主[8]。

（2）局部复发肿瘤。对于局部复发肿瘤的切除，其基本原则同初治肿瘤，同样按照腹膜后完整间隔室切除要求进行，达到肿瘤整块切除。拟行姑息性切除者的手术处理方法同初治肿瘤。

1.2.3 手术操作方法 手术切口根据肿瘤大小、位置行腹部正中切口、旁正中切口或“L”形切口以充分暴露肿瘤。充分暴露肿瘤后常采用外侧入路优先、多路包抄的方法，首先从肿瘤四周开始、沿肿瘤与周围组织之间的间隙进行分离，直至肿瘤基底部。对下腔静脉、腹主动脉采用鞘内分离的方式以求充分切除肿瘤组织；若肾脏或其他脏器受侵犯，仔细分离后远离肿瘤整块切除。完整分离肿瘤后创面较大，可借助手术器械、各类止血材料仔细止血。我们结合其中1例患者手术前后的图片资料进行具体的介绍，见图1。

图1 1例腹膜后脂肪肉瘤患者的术前检查所见与手术过程

1.2.4 术后管理 结合ERAS理念对患者实施术后康复干预，引导患者积极进行功能锻炼。对患者进行随访，主要采用电话回访及门诊复查等方式进行。

1.3 观察指标

记录患者手术相关情况及随访结果。手术相关情况包括是否完整切除、手术时间、术中出血量、术中输血、联合脏器切除、术后住院时间、术后并发症（记录Clavien-Dindo 3级及以上的发生情况）及病理组织学类型。随访结果包括本次术后复发及死亡情况。

1.4 统计学方法

选用SPSS 25.0统计学软件对数据进行处理。计量资料以（）或M（QL，QU）表示，计数资料以（n）表示。

2 结果

2.1 手术相关情况

在37例患者中，有33例行肿瘤完整切除（含初治组16例、局部复发组17例），其余4例因肿瘤周围脏器广泛受侵犯，或肿瘤包绕、侵犯腹主动脉和下腔静脉而接受姑息性切除（含初治组1例、局部复发组3例）；有27例行联合脏器切除（含初治组12例、局部复发组15例），共切除脏器92个；有10例术后出现Clavien-Dindo 3级及以上并发症，包括肠瘘4例、出血2例、淋巴漏1例、肠梗阻1例、尿瘘1例和胰瘘1例。局部复发组中有5例患者本次术后病理组织学类型与既往术后病理组织学类型不一致。在37例患者中，有16例患者术后病理可见腹膜后正常脂肪组织中存在脂肪肉瘤，其中初治组有5例，局部复发组相应为11例。

两组行肿瘤完整切除的患者手术相关情况见表2。

表2 两组行肿瘤完整切除的患者手术相关情况

2.2 术后随访情况

术后随访2～37个月，无失访患者。初治组与局部复发组本次术后复发病例分别为1例、10例，其中局部复发组3例接受姑息性切除的患者均于本次术后复发；共有6例患者因肿瘤复发死亡，均为局部复发组患者，其中4例接受肿瘤完整切除、2例接受姑息性切除。

3 讨论

RPLS是一种相对少见的肿瘤，但在腹膜后肿瘤当中却是较为常见的类型。RPLS发病高峰年龄段为40～60岁，且男性发病率较高[9]。由于腹膜后间隙存在一个位置深入的间隔室，前界为后壁层腹膜，后界为腹横筋膜，肿瘤早期无明显症状，当肿瘤体积增至一定程度时，将引发肿瘤周围脏器的压迫症状等不适[10-11]，这也是部分患者就诊的原因。在我们的研究中，初治组患者有13例患者因腹痛、腹胀、腰痛或触及腹部包块等原因就诊；局部复发组于我院就诊时仅有25%（5/20）的患者诉伴有不适，肿瘤局部复发得以及时检出得益于患者术后定期复查。

对于RPLS，CT在术前检查中具有重要的辅助诊断价值，除可用于了解肿瘤病灶的基础信息外，进行三维建模还可为判断肿瘤与邻近血管、神经、骨骼的相对空间位置关系提供富有价值的参考信息，这对于指导手术方案的制定也具有重要的意义[12]。在本研究纳入分析的37例患者中，肿瘤多灶现象在局部复发组相对多见。对于初治组来说，这可能与肿瘤腹膜后种植有关，而对于局部复发组来说，这可能还与既往术后肿瘤残留有关，且去分化脂肪肉瘤在组内占比较高抑或也是其中一个因素。

关于RPLS的手术时机，对于初治肿瘤，应做到早发现、早切除；而对于局部复发肿瘤，有观点认为应适当拉开前后两次手术之间的时间间隔，特别是无症状的患者[13]。也有研究认为，当肿瘤以超过每个月0.9 cm的速度增长时，手术切除获益不明显，可选用靶向治疗等综合方式进行治疗[14]。总的来说，肿瘤的生物学行为及手术切除的完整性是RPLS的重要预后因素。在我们本次纳入分析的患者中，肿瘤最大径均在10 cm以上，对周围脏器造成压迫或侵犯现象较为明显，病情较为复杂、解剖关系紊乱，不排除进行联合脏器切除的可能，还需要注意术中可能出现的大血管损伤、肿瘤邻近脏器意外损伤等情况，肿瘤局部复发后因既往手术带来的腹腔粘连、解剖关系更为紊乱等情况明显，手术难度，尤其是肿瘤完整切除的难度更大。因此，积极完善术前影像学检查，追溯患者既往病史并进行术前多学科讨论等术前准备工作显得尤为重要。

无论初治的RPLS还是局部复发的RPLS，手术完整切除腹膜后所有肿瘤灶都是其潜在治愈的唯一可能，分块切除容易发生肿瘤种植而造成肿瘤复发，部分切除的平均预期寿命相对较短，因此手术应尽可能做到整块切除[15]，术中未能达到整块完整切除是复发风险增加的原因之一，但肉眼观察对手术切缘的判断并不可靠[16]。因脂肪肉瘤有较强的周围“浸润”属性，为了完整切除潜在的肿瘤灶，除行姑息性切除的患者外，我们对初治的RPLS采用紧贴腹壁整块切除肿瘤与腹膜后脂肪组织的方法，并遵循腹膜后完整间隔室切除的原则，在保留核心脏器的前提下联合切除所有受侵犯脏器，切除完毕后常规使用无水酒精浸泡瘤床；对于局部复发的RPLS，考虑到肿瘤多灶性、侵犯周围脏器等情况，同样按照腹膜后完整间隔室切除的方法进行手术。在本研究中，我们也关注微小肿瘤灶的检出情况，此类病灶基于术前影像学、术中肉眼分辨、术中快速冰冻病理等方法均难以与腹膜后正常脂肪组织区分，结果显示两组术后病理均检出微小肿瘤灶，局部复发组更多见。此外，我们认为对于部分因肿瘤体积大而不得已采用分块切除方法治疗的肿瘤，分块切除前要尽可能充分游离周围组织，提前进行相关血管血流的阻断、控制，保护、隔离周围组织并切除肿瘤后用无水酒精浸泡瘤床、温水冲洗瘤床，降低腹盆腔种植的概率。如前所述，即便是局部复发的RPLS，若能得以再次完整切除，对预后来说同样至关重要。我们的随访结果显示，6例因肿瘤复发死亡的患者均在局部复发组，且其中有2例是接受姑息性切除；而对于两组所入组的患者来说，行姑息性切除（部分切除）的4例患者在术后均接受了全身化疗和/或靶向治疗，其中1例患者已随访28个月，未见肿瘤进展。

对于巨大RPLS，完善的术前准备工作是手术治疗顺利进行并取得成功的重要前提，精细的手术技巧与术中整块完整切除腹膜后所有肿瘤灶是改善预后的关键，对术后患者进行有效管理、定期随访对于改善患者生存结局具有重要的作用。初治的RPLS应尽可能做到早诊早治及肿瘤完整切除，相对地，局部复发的RPLS得以及时检出得益于术后定期复查，但其肿瘤多灶现象、侵犯周围脏器的情况更多，诊治难度更大，也需要结合患者个体情况、肿瘤生物学行为、肿瘤生长速度等方面综合考虑以制定相应的治疗方案。

利益冲突声明全体作者均声明不存在与本文相关的利益冲突。