6 例儿童粒细胞肉瘤的CT 及MRI 表现

贾春阳，时胜利

（郑州大学附属儿童医院放射科，河南 郑州 450000）

粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）是一种或多种原始粒细胞骨髓腔外的增殖性病变，可孤立存在或继发于急性髓细胞性白血病（acute myelogenous leukemia，AML）或慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）急性发作期及治疗缓解期，可累及1 个或多个部位，好发于皮肤、淋巴结、生殖器、胃肠道、骨髓及中枢神经系统。成人AML 中GS 的发病率为2%～5%，儿童发病率远高于成人，可达2.5%～8%［1-5］。因GS 较罕见，且影像学表现缺乏明显特异性，故诊断率较低。本研究旨在总结我院既往确诊GS 患者的影像学表现，提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2018 年1 月至2021 年5 月我院收治的经病理及免疫组织化学诊断的GS 患儿6 例，其中男3 例，女3 例；年龄4.0～8.5 岁，中位年龄6.1 岁。

1.2 仪器与方法 6 例中，3 例行MRI 检查，2 例行CT 检查，1 例行CT 与MRI 检查。患儿检查前禁食3～4 h，年龄较小不能配合者给予口服水合氯醛（剂量0.5 mL/kg 体质量）镇静，取仰卧位。MRI 检查采用Siemens Skyra 3.0 T 超导型MRI 扫描仪，根据病变部位采用不同线圈。常规平扫采用FSE 序列行横轴位和 冠 状 位T1WI，TR/TE 400～600 ms/10 ms；T2WI TR/TE 3 000～5 000 ms/80 ms；层厚3～5 mm，层距1.0～1.5 mm，视野30 cm×40 cm。根据检查部位行脂肪抑制T1WI 或T2WI 序列扫描；增强扫描采用脂肪抑制T1WI 行横轴、矢状和冠状位扫描，经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg 体质量。

CT 检查采用Philips 64 排CT 机。患儿取仰卧位，头先进，根据不同部位采用不同的管电压和管电流（头、体、腹部管电压分别125、120、140 kV，管电流分别125、260、350 mA），层距5 mm，层厚5 mm；增强扫描使用碘海醇对比剂，剂量0.2 mL/kg 体质量，给予少量生理盐水冲管。

1.3 图像分析 由2 名医师共同阅片，主要分析病灶密度/信号是否均匀、强化方式、内部特征（出血、坏死、钙化）、大小、边界（清晰、模糊）、形态（规整、不规整）、与周围结构关系（与血管关系、是否伴远处转移），以及邻近骨质改变等。

2 结果

6 例中，既往确诊AML 4 例（图1），CML 1 例，孤立性GS 1 例（6 个月后发展为AML）。4 例为孤立性病灶，1 例为2 处病灶，1 例病灶位于肠系膜周围，呈多发性并部分融合，而难以确定病灶数量。

图1 编号2 患者，男，4 岁7 个月，急性髓细胞性白血病（AML）图1a 脂肪抑制T1WI 序列示副鼻窦腔（箭头）、左颞部脑外间隙（箭头）团块状均匀等及等高信号图1b 脂肪抑制T2WI 序列示下颌骨信号增高图1c 增强扫描病灶呈均匀显著强化

6 例GS 患儿的影像学表现与免疫组化检查结果见表1。6 例病灶在体部及四肢均表现为软组织密度影，CT 值30～55 HU，1 例病灶中心出现坏死区，余病灶性质较均匀，但范围较大，直径2.6～18.3 cm，呈结节状或团块状改变，境界清晰或模糊，邻近骨质可伴溶骨性改变。MRI 对比同层肌肉或皮质均呈等、等高信号；增强扫描呈不均匀明显强化。

表1 6 例GS 患儿的影像学表现与免疫组化检查结果

6 例瘤细胞呈圆形、卵圆或形态不规则，包浆少，核分裂可见，弥漫性分布。骨髓活检均见幼稚细胞弥漫增生。

3 讨论

GS 男女发病率无显著差异［6］，本组6 例，男女比例1∶1。根据发病部位不同，GS 影像表现有一定同质性及异质性，在MRI 及CT 以均匀实性改变多见（83.3%），以等、等高密度/信号为主，钙化及出血发生率较低［7］，邻近骨质可发生溶骨性改变。本组患者根据影像特点可归纳为中枢性与外周性GS。中枢性GS 多具有通过硬脑膜直接延伸特点，肿瘤基底部常附着于硬膜，增强扫描示硬脑膜显著强化［8］，并能观察到脑膜病变显著大于脑实质病变，且颅内因GS 细胞排列较密集，弥散受限明显。GS 属于脑外肿瘤，不含神经元，MRS可 表 现 为 高Cho 峰，NAA 峰 和Cr 峰 则 检 测 不 到［9］，这些可与脑内肿瘤鉴别。本组颅内GS 边缘欠规整，占位效应显著，增强扫描强化明显，位置略靠近中线，继发性脑积水显著，均符合恶性肿瘤影像特点［10］，需与脑膜瘤进行鉴别，脑膜瘤影像特征与颅内GS 较相似，但脑膜瘤在儿童中发病率较低，且多伴钙化，DWI呈等或稍高信号，ADC 信号无明显减低［11］。当中枢性GS 部分病灶出现等密度/信号改变时，可很快伴随坏死及出血性改变，此时应警惕与颅内出血鉴别［12］。

本组1 例腹部肠系膜发病者病理及免疫组织化学确诊为孤立性GS，后期随访6 个月，患儿继发为AML，这与Neiman 等［13］研究中15 例孤立性GS，平均随访15 个月，其中13 例发展为AML 相符。本组该例患儿病灶集中发生于肠系膜周围，病灶体积较大，且部分融合，可见分叶，平均长径约4.3 cm，邻近肠管部分受压并管腔狭窄。这在儿童中应与神经源性肿瘤鉴别，神经源性肿瘤好发于后腹膜，且多伴沙砾状钙化，肿块体积较大时，常伴坏死，出血少见［14］。本组1 例发病于颌面部，需与横纹肌肉瘤鉴别，后者虽好发生于头颈部但集中发生于鼻腔及筛窦，病灶体积较大时伴坏死或囊变，偶见钙化，罕见出血，多伴邻近骨质虫蚀状破坏，且实体肿瘤范围显著大于骨皮质破坏范围，增强扫描后强化表现各异，呈均匀或不均匀强化［15］。此外，GS 与体部淋巴瘤及中枢原发性淋巴瘤影像学鉴别诊断仍较困难，可结合临床病史进行鉴别。白血病随病情进展可伴随骨髓T1WI 信号减低［16］，本组5 例白血病患儿中椎体T1WI 信号弥漫性减低4 例，而1 例孤立性GS 患儿腰骶椎髓腔均未发现异常，但6 个月后发展为AML 时脊柱椎体T1WI 信号已弥漫性减低。

综上所述，尽管GS 无明确影像特点，但当发现1 个或多个较均匀实性占位性病变，可随机分布在全身各部位，可伴出血或坏死等，体积一般较大，邻近骨质伴溶骨性改变时，应考虑GS 的可能；最终结果仍须结合临床、病理及免疫组织化学。若患儿有白血病等基础病时，则应首先考虑GS。