内脏反位合并肺癌3例报告

高 超 徐晓辉 周小昀 崔玉尚

(中国医学科学院北京协和医院胸外科，北京 100005)

内脏反位(situs inversus viscerum，SIV)是一种非常罕见的先天性畸形。SIV根据范围可以分为完全SIV和部分SIV：完全SIV指解剖结构与正常人完全相反，恰好如同常人在镜子中的影像，因此，又被称为“镜面人”；部分SIV指部分胸腔或者腹腔解剖结构与正常相反。SIV合并肺癌需要手术治疗的病例在临床上十分罕见。2017年4月～2019年12月我院对3例SIV合并肺癌行胸腔镜肺癌根治术，报道如下。

1 临床资料

病例1：女，56岁。因体检发现左肺尖结节3个月于2017年7月入院。患者发现全脏器反转40年，40年间无明显不适主诉，无原发性高血压、冠心病、糖尿病等合并症，无吸烟史。近期无胸闷气短、胸痛乏力、呼吸困难、咳嗽咳痰等不适。胸部正位X线片可见右位心表现(图1A)。胸部高分辨CT提示：左肺尖胸膜下结节影,边缘模糊，9.4 mm×6.8 mm，左肺上叶舌段索条影，双肺下叶胸膜下磨玻璃影及细索条影，两肺门及纵隔多发小淋巴结，部分钙化。心影不大，双侧胸膜未见明显增厚，全内脏反转(图1B)。术前诊断:左肺上叶结节，完全SIV。根据患者胸部CT结果，考虑左上肺结节恶性可能大，有手术指征。完善术前检查，行胸腔镜手术。取右侧卧位，三孔法进行操作(第4肋间腋前线为主操作孔，大小3 cm；第7肋间腋中线为观察孔，大小1 cm；第7肋间肩胛下角线为副操作孔，大小2 cm)。全身麻醉，双腔气管插管。术中探查见肺发育不完全，未见叶裂。先行肺楔形切除，腔镜切割闭合器完整切除病灶及其周围组织，送冰冻病理，结果为肺腺癌，考虑患者结节小于1 cm，磨玻璃成分为主，遂行胸腔镜下左上肺尖后段切除术。首先，超声刀打开后斜裂，电钩解剖游离后升支动脉，沿后纵隔胸膜向上游离，解剖离断后返支动脉；然后超声刀打开患者前纵隔胸膜，探查左上肺静脉，进一步游离解剖尖后段静脉；最后解剖游离尖后段气管，腔镜切割闭合器离断。膨肺萎陷法明确段间平面，完整切除左上肺尖后段。手术时间120 min，术中出血50 ml。术后顺利拔除气管插管，无并发症，术后第4天顺利出院。术后病理：肺侵袭性腺癌(以腺泡状生长方式为主)，淋巴结未见转移，见图1C。术后规律随访至2021年12月，术后4年余未见复发及转移。

病例2：男，59岁。因体检发现右肺下叶肿物2个月于2017年4月入院。无胸闷气短、胸痛乏力、呼吸困难等不适。胸部正位X线片可见右位心表现(图2A)。胸部增强CT提示右肺下叶见团块状软组织密度影，边界清楚，呈浅分叶状，大小约2.3 cm×3.0 cm，平扫CT值约25 HU，增强扫描CT值约76 HU，两肺门及纵隔未见明确肿大淋巴结，心影不大，右位心，腹部各器官亦呈镜像位(图2B)。超声心动图提示镜面右位心，左房增大。腹部彩超提示腹腔脏器反位。有长期吸烟史，无合并原发性高血压、糖尿病，曾因病态窦房结综合征2017年2月18日行心脏永久起搏器植入术。术前诊断：右肺下叶肿物，全内脏反位，病态窦房结综合征，心脏永久起搏器植入术后。完善术前检查，全麻下行胸腔镜手术。左侧卧位，双腔插管麻醉，三孔法进行操作。术中探查见肺发育不完全，未见叶裂。先行右下肺楔形切除，腔镜切割闭合器完整切除病灶及周围组织，送冰冻病理，病理提示为恶性肿瘤，遂行胸腔镜下右肺下叶切除联合淋巴结清扫术。由于患者叶裂发育不完全，采用单向式方法进行手术。先电钩游离患者右肺下叶静脉，闭合离断；继续向上解剖，游离右肺下叶气管，腔镜切割闭合器闭合离断；将肺向上掀起，进一步解剖游离下肺基底段动脉及背段动脉，分别解剖游离，最后处理叶间裂，完整取出手术标本。手术时间150 min，术中出血50 ml。术后顺利拔管，无并发症，术后第5天出院。术后病理：肺小细胞癌，淋巴结转移癌(图2C)。术后肿瘤科化疗4个疗程(依托泊苷+顺铂)。术后1年发现颅内转移，行4个疗程放疗后颅内转移灶消失。

病例3：男，46岁。2019年12月因体检发现右肺上叶占位2周收入院。无胸闷气短、胸痛乏力、呼吸困难等不适。胸部增强CT提示右肺上叶见分叶状结节，最大截面1.3 cm×1.8 cm，边缘可见毛刺和血管集束征，内见小空泡影，邻近胸膜牵拉、凹陷。超声心动图提示镜面右位心。腹部彩超提示内脏未见反位。合并原发性高血压3年，长期每日口服倍他乐克25 mg控制血压；无糖尿病病史。无长期吸烟史。术前诊断：右肺上叶结节，右位心。完善术前检查，全麻下行胸腔镜手术。左侧卧位，双腔气管插管麻醉，三孔法进行操作。术中探查见心脏右位，心包缺如，心耳暴露，未见膈神经；肺发育良好，叶裂发育可。术中冰冻提示腺癌，遂行胸腔镜下右肺上叶切除联合淋巴结清扫术。叶裂发育可，但存在解剖畸形，术中仔细辨别肺动脉及静脉。首先，处理右肺上叶动脉，探查见右肺上叶动脉共1支，未见明确后段升支动脉，给予解剖离断；其次，处理患者右肺上叶静脉，最后解剖离断患者右肺上叶气管，闭合离断。完整切除患者右肺上叶。手术顺利，术中出血40 ml，手术时间150 min。术后顺利拔管，无并发症，术后第7天顺利出院。术后病理侵袭性腺癌(腺泡状及实性生长为主，可见微乳头成分)，淋巴结转移性癌(第10组)。术后行化疗治疗6个疗程(培美曲塞+顺铂)。术后规律随访至2021年12月，未见复发征象(图3)。

2 讨论

SIV是一种罕见的先天性畸形，发生率极低，仅为1/10 000[1]。完全SIV的器官功能基本与正常人无异，通常在体检中偶然发现，平时无特异临床症状，预期寿命与正常人无明显差异。部分SIV更为罕见，多半有其他复杂畸形，通常预期寿命明显比正常人短[2]。SIV发生的机制尚无定论，可能系胚胎发育过程中前旋转或下降异常所致[3]，也可能与家族遗传、染色体结构畸变有关[4]。完全SIV较为罕见，目前尚无流行病学相关研究，尚无研究阐述内脏反位与肺癌发病率之间的关系。

完全SIV合并肺癌的病例极为罕见，截至目前，文献报道肺癌合并SIV不超过30例，手术例数更少，不超过10例[5]。SIV一般无特异临床表现，通常在体检时即可发现，诊断较容易，但手术需要直面解剖发育异常，稍有不慎即可出现副损伤。因此，建议术前详细评估，胸部增强CT可以分辨动脉、静脉的解剖情况，建议常规完善。必要时可行支气管镜及CT三维重建检查，可为医生提供更详细的解剖信息，明确支气管、肺动脉、静脉的走行和特点，设计更科学、更精准的手术方案。

全胸腔镜下肺癌根治术目前已广泛开展，在整个肺癌手术中占主导地位。但胸腔镜手术治疗SIV合并肺癌的病例非常少见。本组1例左上肺结节，1例右下肺肿物，1例右上肺结节，很具有代表性。在手术探查中，由于内脏反位，并出现血管畸形，增加手术难度及解剖结构的辨识难度。由于左、右解剖易位，以及主动脉及心脏反位，器械的使用角度、方向和使用习惯都会发生改变。在处理右侧肺时，由于右位心和异常的主动脉的遮挡，手术视野的暴露非常困难，肺静脉紧贴在右位心的表面，需要将肺向前上方向牵拉，才能有解剖的空间。在处理动脉时，由于患者存在解剖畸形，叶裂发育不完全，建议采用单向式操作，避免误伤；在解剖离断前需反复核实血管走向，避免误判；最后，在闭合气管前建议先夹闭气管，在麻醉医生的配合下行双肺通气，确认健肺膨胀完全，再将患叶肺支气管离断，以减少副损伤的可能。

术中实现单肺通气是手术成功的前提，SIV的支气管发育与正常人不同，给双腔插管麻醉带来挑战。由于支气管走行异常，现有的双腔管可能难以匹配，且完全SIV患者支气管走行也呈镜面像，即左侧有3个肺叶，右侧2个肺叶。因此，术前需与麻醉医生充分沟通，可能出现右侧双腔管插左主支气管，左侧双腔管插右主支气管的情况，必要时可以用可视双腔支气管增加插管成功率。单腔管加封堵器也可以实现满意的术中肺隔离[6]，本组3例手术均未采用此法。

总之，SIV合并肺癌的患者在临床中较为罕见，行胸腔镜手术更是屈指可数。对此类患者，需要对该疾病有充分的认识，术前充分评估病情及手术方案，术中仔细操作，认真辨别解剖结构，打破固有的操作习惯，时刻提醒自己镜面解剖的特征。