继发性红细胞增多症并发玻璃体积血合并视乳头水肿1例

2022-05-19杨瑞杨义张文芳张爱迪韩聪关婷婷

临床眼科杂志 2022年2期

杨瑞杨义张文芳张爱迪韩聪关婷婷

患者男性，48岁。主诉左眼视物不清6个月，呈进行性加重，于2020年12月就诊于兰州大学第二医院，既往空洞型肺结核病史20年余，间断口服抗结核药物，后自行停药，10年前发现红细胞增多，未予特殊治疗，否认高原旅居史。此次体格检查：血压 122/84 mmHg,神志清楚，颜面、口唇呈绛红色，心率70次/分。眼部查体：视力右眼0.25，左眼手动/50 cm，眼压：右眼12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼14 mmHg，双眼角膜透明，前房中深，晶状体黄色混浊，右眼底视盘界清色红，视网膜静脉迂曲扩张(图1)，黄斑中心凹反光可；左眼玻璃体血性混浊，眼底窥不清。相干光层析成像术(optical coherence tomography，OCT)：右眼黄斑中心凹形态可(图2)；眼科B型超声提示：左眼玻璃体积血(图3)。荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography ，FFA):右眼37 s动脉显影，视盘及视网膜动静脉无荧光素渗漏(图4)。全身检查：血常规：红细胞压积：83.3%，红细胞计数8.78×1012，血红蛋白249 g/L；血气分析：二氧化碳分压57 mmHg，氧分压52 mmHg，血氧饱和度84%；骨髓细胞学提示：骨髓增生活跃，成熟红细胞堆积分布，MPN常见基因突变分析均阴性；T-spot试验阳性；胸部CT提示：双肺间质性改变，肺内多发纤维条数、钙化灶，右肺上叶占位，肺动脉增宽；肺功能：中重度混合性肺通气功能障碍；心脏彩超提示：右心轻度增大，主肺动脉扩张，下腔静脉扩张，左室壁增厚，左室收缩功能正常，舒张功能不确定，肺动脉压增高，三尖瓣反流；心电图:右心室肥厚异常心电图。

临床初步诊断：(1)左眼玻璃体积血，(2)继发性红细胞增多症，(3)陈旧性肺结核，(4)肺源性心脏病。给予全身红细胞单采治疗、吸氧治疗2周后，行左眼玻璃体切除手术，术中可见玻璃体腔陈旧性血性混浊，视盘高度水肿，视盘周围视网膜前可见血膜覆盖，去除视网膜前血膜后可见全视网膜静脉高度迂曲扩张(图5)。术后补充诊断：左眼视乳头水肿。1个月后复查，右眼视力0.4，左眼视力0.1，左眼玻璃体腔清亮，视盘水肿较前减轻(图5)，红细胞压积66.6%。

讨论继发性红细胞增多症常由组织缺氧引起的病理性促红细胞生成素增多所致，例如阻塞性肺气肿，肺源性心脏病，发绀型先天性心脏病、高海拔旅居等。红细胞异常增加和缺氧会导致严重的眼部和全身表现。在眼部表现为视网膜静脉阻塞[1,2]、视乳头水肿[3]、浆液性黄斑区视网膜脱离[4]及黄斑水肿[5]等，可导致严重的视力下降和甚至失明。而继发性红细胞增多症并发玻璃体积血合并视乳头水肿尚未报导过。

本例患者双眼视网膜静脉迂曲扩张、单眼的视网膜出血及玻璃体积血，与既往研究报道的继发性红细胞增多症引起的血管的病理特征相一致。研究表明，缺氧可刺激VEGF增多，从而增加血管的曲折度[6]，血液粘度增加会导致视网膜静脉扩张[7]。有学者发现红细胞压积与小静脉宽度呈正相关[8]。Frayser等[9]认为血液容积增加后可使得毛细血管更加脆弱易出血。有研究报道，高海拔暴露后视乳头水肿的发生率为79%，而不伴随颅内压的升高[10,11]，血液粘度的增加也可使静脉回流受阻，从而导致视乳头水肿。本例患者同时存在缺氧及血液粘稠度增高的表现，在给予红细胞单采术及吸氧治疗后，双眼视力提高，左眼视乳头水肿减轻，也印证了既往研究所认为的降低血液粘度，改善缺氧可改善患者的临床症状[4，8]。

本例患者双眼底视网膜血管迂曲扩张，提示我们在临床工作中，对发现视网膜血管迂曲伴有其他眼底病变，不仅要考虑眼部疾病，也需怀疑是否合并全身其他疾病。因目前越来越多的人到高海拔地区旅游，故也需考虑到高海拔视网膜病变，其临床表现包括视网膜静脉和动脉扩张、视网膜血管迂曲增加、网膜出血、玻璃体出血、视乳头水肿等[12]，与本文病例的临床表现高度相似，但患者否认高海拔旅居史，故多考虑该患者眼部病变是由继发性红细胞增多症导致，而缺氧可能是其主要的发病机制。

对于已经存在血液系统疾病的患者更应强调定期眼底复查，积极全身治疗，避免眼部发生严重病变。本例患者继发性红细胞增多症引起的玻璃体积血、视乳头水肿都严重损害视力，在给予全身治疗及眼部手术治疗后双眼视力均有所提高，提示对红细胞增多症给予全身降低红细胞及吸氧治疗可能提高视力。此外，我们仍需进一步探索红细胞增多症及缺氧与眼部疾病的相关病理机制。